Глава 3. Основные формы аномального психического развития (клиническая характеристика)

1. Нарушения познавательной деятельности 1.1. Умственная отсталость

Под умственной отсталостью отечественные специалисты по­нимают стойкие нарушения психического развития определен­ной качественной структуры. При умственной отсталости име-

26

I

ет место ведущая недостаточность познавательной деятельно­сти и, в первую очередь, недоразвитие абстрактного мышле­ния, процессов обобщения и отвлечения в сочетании с малой подвижностью и инертностью психических процессов.

Выделяют две основные формы умственной отсталости: оли­гофрению и деменцию.

При олигофрении имеет место раннее, обычно внутриутроб­ное недоразвитие головного мозга, обусловленное наследствен­ными влияниями или различными повреждающими факторами окружающей среды, действующими в период внутриутробного развития плода, во время родов и в течение первого года жиз­ни. При олигофрении отсутствует нарастание интеллектуаль­ного дефекта. Особенности проявления интеллектуальной не­достаточности связаны лишь с возрастными закономерностями развития ребенка.

Для олигофрении харакгерно тотальное недоразвитие всех психических функций с преимущественной недостаточностью абстрактных форм мышления. Интеллектуальный дефект соче­тается с нарушениями моторики, речи, восприятия, памяти, вни­мания, эмоциональной сферы, произвольных форм поведения.

Недоразвитие познавательной деятельности при олигофре­нии проявляется, прежде всего, в недостаточности логического мышления, нарушении подвижности психических процессов, инертности мышления. Слабость логического мышления заклю­чается в низком уровне развития обобщения, сравнения пред­метов и явлений окружающей действительности по существен­ным признакам, в невозможности понимания переносного смыс­ла пословиц и метафор.

Темп мышления замедлен, характерна инертность психиче­ских процессов, отсутствует возможность переноса усвоенного в процессе обучения способа действия в новые условия. Не­доразвитие мышления сказывается на протекании всех психи­ческих процессов. В восприятии, памяти, внимании страдают, прежде всего, функции отвлечения и обобщения, т.е. всегда на­рушаются компоненты психической активности, связанные с аналитико-синтетической деятельностью мозга. В эмоциональ­но-волевой сфере это проявляется в недостаточности сложных эмоций и произвольных форм поведения.

Интеллектуальный дефект отличается стойкостью, при тя­желых формах выявляется уже на первом году жизни.

При олигофрении выделяют три степени умственного недо­развития: дебильность, имбецильность и идиотию.

27Дебильность является наиболее легкой по степени и наибо­лее распространенной формой олигофрении (коэффициент ин­теллекта 50—69). При отсутствии осложняющих интеллектуаль­ную недостаточность расстройств, а также при ранних и адек­ватных коррекционных мероприятиях социальный прогноз бла­гоприятен.

Более тяжелой степенью олигофрении является имбециль-ность (коэффициент интеллекта 20—49). При имбецильности грубо нарушена способность к обобщенному мышлению и к образованию понятий.

Самая тяжелая степень олигофрении — идиотия (коэффи­циент интеллекта менее 20) — характеризуется грубым недораз­витием всех психических функций.

Деменция представляет собой распад более или менее сфор­мированных интеллектуальных и других психических функций, т.е. при деменции имеет место приобретенный после рождения интеллектуальный дефект.

В раннем возрасте разграничение деменции и олигофрении может представлять большие сложности. При возникновении деменции у детей старше трех лет ее отграничение от олигоф­рении становится более четким.

Для разграничения этих форм интеллектуальных нарушений важно иметь в виду, что при деменции, в отличие от олигофрении, имеет место период нормального интеллектуального развития.

Кроме того, структура интеллектуатьной недостаточности при деменции имеет свои характерные особенности, которые за­ключаются в неравномерной недостаточности различных по­знавательных функций.

При деменции может наблюдаться несоответствие между за­пасом знаний и крайне ограниченными возможностями их реа­лизации.

Характерными признаками деменции являются выраженные нарушения умственной работоспособности, памяти, внимания, регуляции поведения, мотивации. Кроме того, характерны лич­ностные и эмоциональные расстройства: дети часто некритич­ны, расторможены, эмоции их примитивны.

В раннем возрасте деменция проявляется в виде утраты поздно приобретенных навыков. Например, если деменция возникает у ребенка трех лет, то прежде всего теряется речь, пропадают начальные навыки самообслуживания и опрятности, затем мо­гут утрачиваться и ранее приобретенные навыки — ходьба и другие.

28

1.2. Задержка психического развития

Особенностью задержки психического развития (ЗПР) явля­ется качественно иная структура интеллектуальной недостаточ­ности по сравнению с умственной отсталостью. Психическое развитие отличается неравномерностью нарушений различных психических функций; при этом логическое мышление может быть более сохранным по сравнению с памятью, вниманием, умственной работоспособностью.

Кроме того, в отличие от олигофрении, у детей с задержкой психического развития отсутствует инертность психических про­цессов; они способны не только принимать и использовать помощь, но и переносить усвоенные навыки умственной дея­тельности в другие ситуации. С помощью взрослого они могут выполнять предлагаемые им интеллектуальные задания на близ­ком к норме уровне. Этим они качественно отличаются от де­тей с умственной отсталостью.

Для детей с ЗПР характерна низкая познавательная актив­ность.

Особенностью психического развития детей с задержанным развитием в дошкольном возрасте является недостаточность у них процессов восприятия, внимания, памяти.

В связи с недостаточностью интегральной деятельности мозга дети с задержкой психического развития затрудняются в узна­вании непривычно представленных предметов и изображений, им трудно соединить отдельные детали рисунка в единый смы­словой образ.

Эти специфические нарушения восприятия у детей с задерж­кой развития определяют ограниченность и фрагментарность их представлений об окружающем мире.

Недостаточность интегративной деятельности мозга при ЗПР проявляется и в так называемых сенсомоторньгх нарушениях, что находит свое выражение в рисунках детей.

Таким образом, одной из основных особенностей детей с задержкой психического развития является недостаточность об­разования связей между отдельными перцептивными и двига­тельными функциями.

Одной из характерных особенностей детей с задержкой в раз­витии является отставание в формировании у них пространст­венных представлений, недостаточная ориентировка в частях собственного тела.

29Кроме того, в дошкольном возрасте у них чаще, чем у нор­мально развивающихся сверстников, наблюдается перекрестная или невыраженная латеральность.

Характерным признаком детей с задержкой психического раз­вития является недостаточность у них тонкой моторики.

При ЗПР часто наблюдается отставание в развитии речи, а также достаточно стойкие фонетико-фонематические наруше­ния и расстройства артикуляции.

Характерной особенностью детей с задержкой психического развития является выраженное нарушение у большинства из них функции активного внимания.

Одной из часто встречающихся особенностей нарушений вни­мания у детей с задержкой психического развития является его недостаточная концентрация на существенных признаках. В этих случаях при отсутствии соответствующей коррекционной рабо­ты может отмечаться отставание в развитии мыслительных опе­раций.

Нарушения внимания особенно выражены при двигатель­ной расторможенности, повышенной аффективной возбудимо­сти, т.е. у детей с гиперактивным поведением. Эти дети, как правило, испытывают наиболее выраженные затруднения в ус­воении навыков чтения и письма.

Для многих детей с задержкой психического развития харак­терна своеобразная структура памяти. Это проявляется иногда в большей продуктивности непроизвольного запоминания.

Недостаточность произвольной памяти у детей с ЗПР в зна­чительной степени связана со слабостью регуляции произволь­ной деятельности, недостаточной ее целенаправленностью, не-сформированностью функции самоконтроля. Этими же факто­рами объясняются характерные нарушения поведения у данной категории детей.

Категория детей с задержкой психического развития крайне неоднородна. У одних из них на первый план выступает замед­ленность становления эмоционально-личностных характеристик и произвольной регуляции поведения. Это дети с различными формами инфантилизма. Наиболее отчетливо инфантилизм про­является к концу дошкольного и в начале школьного возраста. У этих детей задержано формирование личностной готовности к обучению.

При других формах задержки психического развития преоб­ладает задержанное развитие различных сторон познаватель­ной деятельности.

30

1.3. Нарушения познават&гьной деятельности у детей с тяжелыми речевыми расстройствами

Эта категория детей достаточно полиморфна, но обшей их особенностью является стойкое системное недоразвитие речи, которое определяет часто неготовность этих детей к обучению в условиях массовой школы.

Речевые нарушения проявляются в недостаточности разви­тия всех сторон речи, фонетико-фонематической, лексико-грам-матической и особенно связной речи. Недостаточная сформи-рованность устной речи сочетается с недоразвитием фонемати­ческого анализа, в связи с чем дети испытывают выраженные трудности в усвоении навыков чтения и письма.

Недоразвитие речи обычно сочетается с неврологической и психопатологической симптоматикой. Неврологическая симпто­матика свидетельствует не только о задержке созревания цент­ральной нервной системы, но и о негрубом повреждении отдельных мозговых структур, т.е. наиболее часто имеет место дизонтогенетически-энцефалопатический симптомокомплекс нарушений. Среди характерных нервно-психических наруше­ний наибольшее значение имеют следующие:

гипертензионно-гидроцефальный синдром — синдром по­вышенного внутричерепного давления, который проявляется в нарушениях умственной работоспособности, произвольной дея­тельности и поведения детей, а также в быстрой истощаемости и пресыщаемости любым видом деятельности, повышенной воз­будимости, раздражительности, двигательной расторможенно-сти. Эти дети плохо переносят жару, духоту, езду на транспор­те, иногда жалуются на головные боли и головокружения.

Кроме того, для многих из них характерен церебрастениче-ский синдром, который проявляется в виде повышенной нерв­но-психической истощаемости, эмоциональной неустойчивости, в виде нарушений функций активного внимания и памяти.

В одних случаях синдром сочетается с проявлениями гипер­возбудимости — признаками общего эмоционального и двига­тельного беспокойства; в других — с проявлениями затормо­женности, вялости, пассивности.

У многих детей с тяжелыми нарушениями речи при невро­логическом обследовании выявляются различные, обычно не-Резко выраженные двигательные нарушения. Они характеризу­ются изменениями мышечного тонуса, легкими геми- и моно-Парезами, нарушениями равновесия и координации движений,

31недостаточностью дифференцированной моторики пальцев рук, несформированностью общего и орального праксиса. Часто у этих детей выявляются нарушения артикуляционной моторики в виде легких парезов, тремора и насильственных движений языка, обуславливающие проявления стертой дизартрии.

Могут наблюдаться также неврозоподобные синдромы в ви­де тиков мышц лица, преходящего или более стойкого энуреза, а также субклинические эпилептические проявления (судорож­ные реакции на высоте температуры, вязкость и инертность эмоциональных реакций и поведения, характерные изменения на ЭЭГ).

Клиническое и психолого-педагогическое обследование де­тей с тяжелыми нарушениями речи выявляет нередко у многих из них характерные нарушения познавательной деятельности, обусловленные как самим речевым дефектом, так и низкой ум­ственной работоспособностью.

Исследование высших психических функций этих детей по­казывает нередко локальную недостаточность отдельных видов гнозиса, праксиса. Так, специфические затруднения в копиро­вании геометрических фигур (при выполнении теста Бендера и других заданий), в рисовании могут указывать на несформиро-ванность зрительно-пространственного гнозиса.

Многие дети с тяжелыми недоразвитием речи отличаются незрелостью эмоционально-волевой сферы, низкой умственной работоспособностью , эмоциональной лабильностью, иногда — двигательной расторможенностыо, повышенной аффективной возбудимостью.

При обследовании детей дошкольного возраста с наруше­ниями речи особенно важно выделить тех, у которых речевые расстройства сочетаются с выраженными нарушениями внима­ния и гиперактивным поведением, так как они составляют группу риска по дислексии и дисграфии, т.е. в школьном возрасте у них могут проявиться специфические стойкие затруднения при обучении их чтению и письму.

В настоящее время в развитых странах мира продуктивно разрабатывается биологическая концепция нарушений внима­ния, гиперактивного поведения и специфических трудностей в усвоении чтения и письма. Особое внимание обращается на выявление детей группы риска по специфическим нарушениям письменной речи.

В 1987 г. Американская психиатрическая Ассоциация опре­делила критерии ранней диагностики нарушений внимания И

32

гиперактивного поведения у детей по следующим основным кри­териям:

излишняя двигательная активность: ребенок производит мно­жество движений ногами, руками или вертится на месте;

не может длительное время сидеть спокойно по инструкции взрослого;

легко выводится из равновесия внешними стимулами; нетерпелив и легко возбудим в играх со сверстниками, осо­бенно испытывает трудности в ожидании своей очереди в игре; часто начинает отвечать на вопросы, не дослушав их до конца; с трудом подчиняется инструкциям при отсутствии при этом I негативизма;

с трудом сохраняет внимание при выполнении игровых заданий; «не умеет» играть и говорить тихо;

часто прерывает других или вторгается в игры других детей. Среди причин, обуславливающих нарушения внимания, труд­ности поведения и с началом обучения проявления дислексии и дисграфии, большое место отводится как остаточным прояв­лениям органического поражения ЦНС — легкой мозговой дис­функции (ЛМД), так и генетическим факторам. Описаны семейные формы дислексии. Высказывается гипотеза аутосом-но-доминантного наследования. Вместе с тем, в этой проблеме имеется еще много нерешенных вопросов. Нет достаточно убе­дительных объяснений преобладания при дислексии лиц муж­ского пола, а также ее связи с леворукостью и аутоиммунными заболеваниями. Вместе с тем известно, что мальчики достовер­но чаще испытывают трудности в обучении, чем девочки, и у них чаще имеют место проявления дислексии. Некоторые авто­ры объясняют это гормональными факторами и более частыми перинитальными повреждениями у мальчиков.

В настоящее время изучение причин дислексии проводится во взаимосвязи с нарушениями внимания и гиперактивного по­ведения. При этом особенно подчеркивается роль ранней диаг­ностики с предсказанием трудностей чтения. Разрабатываются специальные методики, имеющие целью предупреждение спе-| цифических трудностей при обучении ребенка чтению и письму. В зарубежных методиках при этом особенно большое внимание отводится специальной педагогической работе над понимани­ем текста и прогнозу специфики последующих трудностей в обу­чении чтению. Показано, что у детей «группы риска по дислек­сии» задержано фонологическое осознание речевого материала по сравнению с контрольной группой.

33В отечественной логопедии осуществлялся комплексный под­ход к предупреждению, диагностике и коррекции дислексии.

Среди основных психологических механизмов нарушений чте­ния выделяются такие как:

несформированность зрительного анализа и синтеза;

недостаточность пространственных представлений;

нарушения фонематического восприятия;

нарушения фонематического анализа и синтеза;

недоразвитие лексико-грамматического строя речи.

Отечественными авторами (Р.И.Лалаева) разрабатывается психолингвистический аспект изучения дислексии. Во всех слу­чаях степень и вид нарушений чтения и письма соотносятся с состоянием устной речи ребенка. Большое место отводится про­филактике нарушений чтения и письма особенно у детей с рече­выми нарушениями, с задержкой психического развития, умст­венной отсталостью, с церебральным параличом. С этой целью проводится работа по развитию зрительно-пространственных функций, памяти, внимания, языкового анализа и синтеза, лек-сико-грамматической стороны речи.

Особо большое внимание уделяется формированию фонема­тического анализа и синтеза. Эта работа проводится с учетом по­следовательности формирования звукового анализа в онтогенезе.

Большое место в коррекционной работе по предупреждению оптической дислексии и дисграфии уделяется специальным уп­ражнениям над уточнением и дифференциацией оптических об­разов букв.

При изучении механизмов нарушений письменной речи боль­шое внимание уделяется проблеме межполушарной организа­ции психических процессов. Известно, что письменная речь ба­зируется на межполушарном взаимодействии. Поэтому у детей -левшей чаще могут наблюдаться специфические трудности в усвоении письменной речи, что необходимо учитывать при под­готовке их к обучению.

На начальных этапах овладения письменной речью у детей-левшей нередко стойко проявляется «зеркальность», что необ­ходимо учитывать в коррекционной работе с ними. Кроме того, для этих детей характерен целый спектр и других нервно-пси­хических особенностей, а также атипичных вариантов психиче­ского онтогенеза, что может осложнять их адаптацию к учеб­ной деятельности. Это необходимо учитывать при подготовке их к обучению и особенно к усвоению навыков чтения, письма и счета. 34

1 4. Нарушения познавательной деятельности у детей с церебршьными паршичами

Кроме двигательных и речевых нарушений, структура дефекта при церебральном параличе включает в себя специфические от­клонения в психическом развитии. Они могут быть связаны как с первичным поражением мозга, так и с задержкой его постна-тального созревания. Большая роль в отклонениях психическо­го развития детей с церебральным параличом принадлежит дви­гательным, речевым и сенсорным нарушениям. Так, глазодви­гательные нарушения, недоразвитие и задержка формирования важнейших двигательных функций (удержание головы, сиде­ние и т.п.) способствуют ограничению полей зрения, что, в свою очередь, обедняет процесс восприятия окружающего, приводит к недостаточности произвольного внимания, пространственно­го восприятия и познавательных процессов.

Двигательные нарушения ограничивают предметно-практи­ческую деятельность. Последнее обуславливает недостаточное развитие предметного восприятия. Двигательная недостаточность затрудняет манипуляцию с предметами, их восприятие на ощупь. Сочетание этих нарушений с недоразвитием зрительно-мотор­ной координации и речи препятствует развитию познаватель­ной деятельности.

Отклонения в психическом развитии у детей с церебраль­ным параличом в большой степени обусловлены недостаточно­стью их практической деятельности и социального опыта, коммуникативных связей с окружающими и невозможностью полноценной игровой деятельности. Двигательные нарушения и ограниченность практического опыта могут быть одной из причин недостаточности высших корковых функций и, в пер­вую очередь, несформированности пространственных представ­лений. Большую роль в нарушениях познавательной дея­тельности у детей с церебральным параличом играют и речевые расстройства.

Особенности психических отклонений в большой мере зави­сят от локализации мозгового поражения.

Нарушения умственной работоспособности у детей с це­ребральными параличами проявляются в виде синдрома раз­дражительной слабости. Этот синдром включает два основных компонента: с одной стороны, это повышенная истощаемость психических процессов, утомляемость, с другой — чрезвычай­ная раздражительность, плаксивость, капризность. Иногда при

35этом наблюдаются более стойкие дистимические изменения на­строения (пониженный фон настроения с оттенком недоволь­ства). Дети с церебральным параличом стойко психически ис­тощаемы, недостаточно работоспособны, не способны к дли­тельному интеллектуальному напряжению.

Синдром раздражительной слабости обычно сочетается у этих детей с повышенной чувствительностью к различным внешним раздражителям (громким звукам, яркому свету, различным при­косновениям и т.п.)

Определенная роль в утяжелении указанных нарушений при­надлежит социальным факторам, в частности, воспитанию по типу гиперопеки. В результате может произойти недоразвитие мотивационной основы психической деятельности. В этих слу­чаях более четко проявляется астеноадинамический синдром. Дети с этим синдромом вялые, заторможенные. Они малоак­тивны при выполнении любых видов деятельности, с трудом начинают выполнять задания, двигаться, говорить. Их мысли­тельные процессы крайне замедленны.

Астеноадинамический синдром по большей части отмечает­ся у детей со спастической диплегией (поражение нижней и верхних конечностей, с отчетливым преобладанием поражения ног), а также при атонически-астатической форме церебраль­ного паралича (на фоне низкого мышечного тонуса отмечаются отчетливые нарушения координации и равновесия).

При гиперкинетической форме, когда у ребенка, в первую очередь, наблюдаются непроизвольные движения — гиперки-незы, часто наблюдается астеногипердинамический синдром с проявлениями двигательного беспокойства, повышенной раз­дражительностью и суетливостью.

Церебрастенические синдромы наиболее отчетливо начина­ют проявляться в старшем дошкольном возрасте, когда с ребен­ком начинаются систематические педагогические занятия. Резко проявляется недостаточность внимания, памяти и других кор­ковых функций. Кроме того, более четкими становятся специ­фические особенности мыслительной деятельности.

Нарушения мыслительной деятельности проявляются в за­держанном формировании понятийного, абстрактного мышле­ния. Несмотря на то, что у многих детей к началу обучения может быть формально достаточный словарный запас, наблю­дается задержанное формирование слова как понятия, имеет место ограниченное, часто сугубо индивидуальное, иногда ис­каженное понимание значения отдельных слов. Это связано, в

36

первую очередь, с ограниченным практическим опытом ребен­ка. Можно предполагать, что обобщающие понятия, сформи­рованные вне практической деятельности, не способствуют в должной мере развитию интеллекта, общей стратегии познания.

Особенности мышления у детей с церебральным параличом наиболее четко обнаруживаются при выполнении заданий, тре­бующих симультанного характера интеллектуальных процессов, т.е. целостной интеллектуальной операции, основанной на взаи­модействии анализаторных систем.

У детей с церебральным параличом обычно отмечаются не только малый запас знаний и представлений, за счет бедности их практического опыта, но и специфические трудности пере­работки информации, получаемой в процессе предметно-прак­тической деятельности.

Эти специфические особенности мышления часто сочетают­ся с нарушенной динамикой мыслительных процессов. Наибо­лее часто наблюдается замедленность мышления, некоторая его инертность. У отдельных детей отмечается недостаточная по­следовательность и целенаправленность мышления, иногда со склонностью к резонерству и побочным ассоциациям. Замед­ленность мышления обычно сочетается с выраженностью це-ребрастенического синдрома.

Во всех случаях наблюдается взаимосвязь нарушений мыш­ления и речевой деятельности.

По состоянию интеллекта дети с церебральным параличом представляют крайне разнородную категорию: одни имеют нормальный интеллект, у многих наблюдается своеобразная задержка психического развития, у некоторых имеет место оли­гофрения.

Для детей с церебральным параличом также характерны на­рушения формирования высших корковых функций. Наиболее часто отмечаются оптико-пространственные нарушения. В этом случае детям трудно копировать геометрические фигуры, рисо­вать и писать.

Недостаточность высших корковых функций может прояв­ляться также в задержке формирования пространственных и вре­менных представлений, фонематического анализа и синтеза, сте-реогноза (узнавание предметов на ощупь).

Для детей с церебральным параличом характерны разнооб­разные эмоциональные и речевые расстройства. Эмоциональные расстройства проявляются в виде повышенной эмоциональной озоудимости, повышенной чувствительности к обычным раз-

37дражителям окружающей среды, склонности к колебаниям на­строения. Повышенная эмоциональная лабильность сочетается с инертностью эмоциональных реакций.

Повышенная эмоциональная возбудимость может сочетать­ся с радостным, приподнятым, благодушным настроением (эйфория), со снижением критики. Нередко эта возбудимость сопровождается страхами, особенно характерен страх высоты.

Повышенная эмоциональная возбудимость может сочетать­ся с нарушениями поведения в виде двигательной растормо-женности, аффективных взрывов, иногда с агрессивными про­явлениями, с реакциями протеста по отношению к взрослым. Все эти проявления усиливаются при утомлении, в новой для ребенка обстановке и могут быть одной из причин школьной и социальной дезадаптации. При чрезмерной физической и ин­теллектуальной нагрузке, ошибках воспитания эти реакции за­крепляются и возникает угроза формирования патологического характера.

Специфические нарушения деятельности и общения при дет­ском церебральном параличе могут способствовать своеобраз­ному формированию личности.

Наиболее часто наблюдается диспропорциональный вариант развития личности. Это проявляется в том, что достаточное ин­теллектуальное развитие сочетается с отсутствием уверенности в себе, самостоятельности, повышенной внушаемостью. Лич­ностная незрелость проявляется в эгоцентризме, наивности суж­дений, слабой ориентированности в бытовых и практических вопросах жизни. Причем, с возрастом эта диссоциация обычно увеличивается. У ребенка легко формируются иждивенческие установки, неспособность и нежелание к самостоятельной прак­тической деятельности, так ребенок даже с сохранной ручной деятельностью долго не осваивает навыки самообслуживания.

При нарушениях интеллекта особенности развития лично­сти сочетаются с низким познавательным интересом, недоста­точной критичностью.

Особенности психического развития детей с церебральным параличом во взаимокомплексе со спецификой речевых рас­стройств должны учитываться при подготовке их к обучению.

Для развития речи и мышления детей с церебральным пара­личом важное значение имеет расширение их кругозора, обога­щение их жизненного опыта. Работа по развитию речи прово­дится поэтапно в тесной взаимосвязи с развитием моторики и коррекцией двигательных нарушений. 38

1.5. Дети с нарушениями слуха, зрения, ранним детским аутизмом

Психическое развитие детей с врожденными нарушениями слуха отличается рядом характерных особенностей. В первые месяцы жизни у них отсутствует или слабо выражен врожден­ный рефлекс на резкие звуки, который в норме проявляется во вздрагивании и зажмуривании глаз. При плаче ребенок не за­молкает на голос взрослого, как это делает нормально слыша­щий малыш. В дальнейшем у детей с нарушениями слуха не формируются сочетательные рефлексы на звуковые стимулы.

При отсутствии специальных занятий у детей с нарушения­ми слуха обычно наблюдается отставание в психическом разви­тии, у них задерживается формирование предметных действий, сюжетной игры, функции активного внимания, что в дальней­шем затрудняет проведение с ними специальной сурдологиче-ской работы. Поэтому очень важно раннее начало сурдологиче-ской работы с этими детьми.

Многие дети с нарушениями слуха отличаются характерны­ми особенностями поведения в виде повышенной психической истощаемости, эмоциональной возбудимости, склонности к не­гативизму, двигательной расторможенности. Эти дети должны обязательно консультироваться у детского психоневролога, мно­гие из них нуждаются и в специальном лечении.

Среди детей с нарушениями слуха есть замкнутые, мало кон­тактные дети, они также нуждаются в консультации психонев­ролога.

Особенности психического развития глухих детей раннего воз­раста наиболее подробно представлены в работах А.А.Вагнер, Г. Л. Выгоде кой, Э.ИЛеонгард, особенности их речевого разви­тия представлены в исследованиях Л.П.Носковой, развитие на­рушенной слуховой функции в работах Е.П.Кузьмичевой, Т.В.Пелымской, Н.Д.Шматко и др.

При оценке психического развития детей с нарушениями слуха важное значение имеет комплексный клинико-психоло-го-педагогический анализ с учетом этиологии, патогенеза, объ­ективной оценки слуха, данных психолого-педагогического, нев­рологического и психопатологического обследования.

В настоящее время более 40% детей с нарушениями слуха имеют сложную структуру дефекта за счет различных психонев­рологических расстройств. Многие из этих форм имеют генети­ческую этиологию. Выделяют несколько основных групп на-

39следственных нарушений слуха, сочетающихся с другими поро­ками развития:

с пороками развития и заболеваниями органа зрения;

с нарушениями развития скелета и соединительной ткани;

с почечной патологией;

с эндокринной патологией;

с патологией сердечно-сосудистой системы;

с заболеваниями кожных покровов.

В зависимости от этиологии, времени возникновения дефекта слуха, времени начала коррекционной работы психическое раз­витие широко варьирует от нормального интеллекта до глубо­ких форм умственной отсталости.

Подобный полиморфизм характерен и для детей с наруше­ниями зрения, а также для детей с бисенсорным дефектом.

Асинхронный психический дизонтогенез при раннем детском аутизме может сочетаться также с умственной отсталостью.