Глава 4. Судорожный синдром и наиболее

распространенные соматические и нервно-мышечные

заболевания у детей раннего возраста

Судорожные состояния у детей первых лет жизни являются достаточно частыми и проявляются при различных инфекционных и неврологических заболеваниях, иногда они являются первым признаком, свидетельствующим о поражении мозга. Специфика судорожных проявлений в значительной степени зависит от возраста ребенка.

У новорожденного при поражении ЦНС могут отмечаться как генерализованные, так и очаговые клинические припадки. Они могут быть связаны с родовой травмой, асфиксией, нейро-инфекцией, а также врожденными нарушениями обмена аминокислот, углеводов, липидов и витаминов.

У детей грудного возраста появление судорог может быть связано с органическим поражением ЦНС, наследственными болезнями обмена, нейроинфекциями, поствакцинальными осложнениями. Могут наблюдаться также особые аффективно-респираторные судороги, связанные с повышенной возбудимостью ЦНС. Такие судороги возникают обычно вслед за отрицательной эмоциональной реакцией на фоне сильного плача или крика. Малыш начинает громко кричать, затем у него на вдохе

задерживается дыхание, он синеет, потом бледнеет и теряет сознание на несколько секунд. Эти судороги могут иметь характер единичных или нескольких повторных эпизодов, или же повторяться и трансформироваться в эпилептическую болезнь. Ребенок с подобными судорогами должен быть обязательно проконсультирован у детского психоневролога.

Наиболее часто у детей раннего возраста наблюдаются феб-риальные судороги, возникающие на фоне высокой температуры. Отдаленный прогноз фебриальных судорог обычно благоприятный.

Судорожный синдром у детей раннего возраста может протекать также по типу абсансов — кратковременной остановки взора и потери сознания. Диагностика этого типа судорожного синдрома является трудной и требует очень внимательного наблюдения за малышом.

(Отставание психомоторного развития у детей раннего возраста может быть связано с гипотрофией. Основным проявлением гипотрофии является отставание массы тела от возрастных нормативов, причем, это отставание является достаточно длительным. В зависимости от выраженности дефицита массы выделяют три степени гипотрофии:

первая степень (самая легкая) — дефицит массы тела составляет 10—20%;

вторая степень (средняя) — дефицит массы — 20—30%;

третья степень (тяжелая) — дефицит массы более 30%.

Кроме отставания массы тела при гипотрофии часто наблюдается повышенная истощаемость, раздражительность, нарушение аппетита, расстройства сна. Характерны также нарушения обмена веществ, органов пищеварения, иммунологической реактивности, поэтому дети с гипотрофией чаще других болеют различными соматическими и особенно инфекционными заболеваниями, у них часто наблюдаются стойкие проявления экссу-дативного диатеза. Кроме того, у многих из них имеет место дисфункция кишечника, часто с нарушениями кишечного всасывания — мальабсорбцией, поэтому они плохо усваивают многие пищевые продукты.

Профилактика гипотрофии осуществляется прежде всего путем организации правильного рационального питания с использованием продуктов, богатых белком, а также овощей и фруктов. Ребенок с гипотрофией должен быть обязательно проконсультирован педиатром и психоневрологом, так как прояв-

41ления гипотрофии часто имеют место у детей с врожденными нарушениями обмена и различными заболеваниями центральной нервной системы.

Ребенок с гипотрофией нуждается в общеоздоровительных мероприятиях: длительном пребывании на свежем воздухе, массаже, закаливании, лечебной гимнастике.

Как уже отмечалось, одной из частых причин тяжелой и стойкой гипотрофии может быть синдром нарушенного кишечного всасывания — мальабсорбции.

Заболевание характеризуется тремя характерными признаками желудочно-кишечными расстройствами, включающими: частые срыгивания, рвоты; выраженные нарушения аппетита; частый пенистый или водянистый стул. Ребенок отличается общей вялостью или, напротив, чрезмерной возбудимостью. Обычно состояния вялости и возбудимости чередуются у одного и того же ребенка. Характерна нарастающая гипотрофия.

Синдром встречается при ряде наследственных и ненаследственных заболеваний, обусловленных недостаточностью отдельных кишечных ферментов. Он может наблюдаться и самостоятельно, например, при угнетении деятельности некоторых кишечных ферментов при длительном лечении ребенка отдельными видами антибиотиков и под влиянием других причин.

При данном синдроме наблюдаются характерные нервно-психические нарушения. Это прежде всего низкий мышечный тонус, двигательное беспокойство, усиление сухожильных рефлексов, нередко имеет место сходящееся косоглазие. Поведение ребенка характеризуется сменой состояний повышенной возбудимости и заторможенности. Ребенок, особенно в первые месяцы и годы жизни, отстает в психомоторном развитии. На последующих возрастных этапах проявляется выраженная недостаточность функции активного внимания, целенаправленной деятельности, возможности регуляции своего поведения и крайне низкая умственная работоспособность. Эти признаки обычно сочетаются с двигательной расторможенностью, эмоциональной возбудимостью и другими выраженными нарушениями поведения, У некоторых детей выявляется и более выраженная задержка психического развития.

Эта задержка имеет характерные особенности, которые у детей раннего возраста проявляются в замедленном формировании положительных эмоциональных реакций. Вместе с тем, из-

вестно, что эмоции способствуют развитию регуляции поведения и выступают средством общения. (Л.А.Венгер, В.С.Мухина, 1988). Это объясняет специфику поведения и общения у детей с нарушениями кишечного всасывания. У детей с задержкой развиваются адекватные формы общения, подражательная деятельность, что, в свою очередь, обусловливает частоту отставания в речевом развитии этих детей, а также задержку созревания интегративных функций. В раннем возрасте это зрительно-моторная координация, игровая деятельность. За счет соматической ослабленности характерно и отставание в развитии двигательных функций: ребенок позже начинает сидеть, ползать, ходить. Все нервно-психические нарушения при синдроме мальабсорбции проявляются неравномерно, они усиливаются при обострении заболевания.

Диагноз уточняется при специальном биохимическом исследовании углеводного и жирового обмена. Основным видом лечения является соблюдение по рекомендации врача специальной диеты.

Причиной физической ослабленности ребенка и, в связи с этим, отставанием в развитии могут быть такие болезненные проявления как анемия, рахит, пищевая аллергия, а также другие заболевания и пороки развития.

Анемия (малокровие) обычно возникает у детей раннего возраста в результате неправильного питания. Так, она нередко сочетается с мальабсорбцией, недоношенностью, а также возникает после перенесенных заболеваний. Существует также особая врожденная, наследственная форма анемии. Заболевание обычно выявляется в 3 месяца, хотя некоторые ее признаки имеют место еще с рождения. Так, сразу после рождения обращает на себя внимание бледность кожных покровов. Кроме того, наблюдается учащение пульса и увеличение размеров сердца. Для диагноза важное значение имеет анализ крови.

Рахит обычно развивается при недостатке витамина Д, что приводит к нарушениям фосфорно-кальциевого обмена. Развитию рахита способствуют нарушения питания ребенка — недостаток в рационе белка, витаминов группы В и С. Возникновению рахита способствуют нарушения режима, недостаточность пребывания ребенка на свежем воздухе и естественного ультрафиолетового облучения.

Существует наследственная форма рахита. В этих случаях за-

олевание обычно проявляется в возрасте до 3 лет. Прежде все-

оращает на себя внимание ? iiv.c-/тленный рост и отставание

43моторного развития. Эти признаки сочетаются с низким мышечным тонусом и общей слабостью. В отдельных случаях могут наблюдаться судороги и спонтанные переломы. При рентгеноскопическом обследовании выявляются типичные рахитоспо-собные изменения скелета. В крови, прежде всего, снижен уровень фосфора, наблюдаются нарушения фосфорно-калъциево-го обмена. Эта форма рахита требует специального лечения.

Для предупреждения рахита ведущее значение имеет соблюдение режима с максимальным использованием свежего воздуха, проведением закаливающих процедур (гимнастика, массаж, воздушные и солнечные ванны). Пищевой рацион должен включать полноценные белки, жиры, которые являются основным источником витаминов А, Д, Е, фрукты, овощи. Полезно использовать овощные отвары, настой шиповника.

По назначению врача показано применение витамина Д, ультрафиолетовое облучение, общий массаж, воздушные ванны, а также хвойные и соленые ванны.

Пищевая аллергия чаще возникает в результате наследственной предрасположенности, нерационального питания матери во время беременности. Возникновению аллергии способствуют различные нарушения со стороны органов пищеварения: мальабсорбция, дисбактериоз и др.

Аллергия часто наблюдается у детей с врожденными нарушениями обмена.

У детей раннего возраста аллергия обычно проявляется в виде кожных и кишечных проявлений, а у детей более старшего возраста преимущественно в виде респираторного синдрома, астматического бронхита и бронхиальной астмы.

Лечение пищевой аллергии проводится строго индивидуально на основе использования специальной диеты и применения специальных лекарственных препаратов. Из пищевого рациона исключаются такие продукты как шоколад, кофе, мед, орехи и другие, которые у данного ребенка вызывают аллергию.

У детей с пищевой аллергией обычно нарушены процессы пищеварения, поэтому им часто назначают специальные ферментные препараты, такие как абомин, фестал, панкреатин и др. Так как при пищевой аллергии частыми являются различные нарушения со стороны микрофлоры кишечника, то в этих случаях показано применение таких бактерийных препаратов как бификол, бифидумбактерин, лактобактерин и др. Эти препараты применяются обычно длительно: в течение 2—3 месяцев (в зависимости от течения болезни).

Для лечения кожных аллергических реакций используются различные мази.

Детям, страдающим аллергией, обычно противопоказано проведение профилактических прививок, а также применение некоторых лекарственных препаратов.

Если ребенок страдает аллергией, то необходимо выполнять следующие санитарно-гигиенические рекомендации: не допускать синтетических покрытий пола, применение синтетических тканей в одежде ребенка, не рекомендуется держать дома различных домашних животных и птиц.

У детей могут наблюдаться и другие более редкие, но тяжелые заболевания, обусловливающие особенности их развития и трудности обучения. Многие из этих заболеваний являются наследственными. К таким заболеваниям относится муковисцидоз. Это тяжелое, наследственное заболевание, часто приводящее к инвалидности. Во многих развитых странах мира созданы специальные ассоциации родителей, имеющих детей, больных му-ковисцидозом, широко проводятся благотворительные мероприятия в поддержку этих больных и их семей.

Название муковисцидоз связано с основным признаком заболевания — накоплением густой, вязкой слизи в различных органах, и прежде всего в легких, в желудочно-кишечном тракте и особенно в поджелудочной железе. При поражении брон-холегочной системы за счет нарушений дыхательной функции организм находится в состоянии хронического кислородного голодания, что отрицательно отражается на работе всех органов и прежде всего центральной нервной системы. У ребенка наблюдается хроническое астеническое состояние с низкой умственной работоспособностью, общей вялостью, нарушениями памяти, внимания, могут отмечаться отклонения в эмоциональной сфере. Такой ребенок при нормальном интеллекте испытывает трудности в обучении. Поэтому ему необходимы щадящие условия.

При другой форме муковисцидоза преобладает поражение желудочно-кишечного тракта с особой недостаточностью функции поджелудочной железы. Болезнь обычно проявляется с рождения или в первые месяцы жизни ребенка. Первым признаком часто является то, что ребенок, несмотря на хороший уход и правильное питание, плохо прибавляет в весе. Уже на первом ДУ жизни у него проявляется дистрофия, которая часто соче-ается с упорным приступообразным кашлем, напоминающим оклющ. Кашель, как правило, сопровождается одышкой, по-

45синением губ. При кашле выделяется густая, вязкая мокрота, прилипая к стенкам бронхов, она нарушает их проводимость и утяжеляет кислородную недостаточность организма.

Дети, страдающие муковисцидозом, обычно имеют нормальный интеллект и способы к обучению по программе массовой школы, но для них необходимы особые, щадящие условия: обучение на дому, в мини-классе.

Характерные нервно-психические нарушения описаны у детей, страдающих ревматизмом¹. Иногда эти нарушения наблюдаются еще до выраженного ревматического приступа. Ребенок становится более возбудимым и раздражительным, или, напротив, вялым и пассивным. Повышенные возбудимость и раздражительность сочетаются с синдромом раздражительной слабости. Часто дети жалуются на головные боли и головокружения, плохой сон, непереносимость громких звуков, яркого света. Характерно подавленное, пониженное настроение.

Постепенно развивается так называемая ревматическая це-ребрастения, для которой типична триада: двигательные, сенсорные и

эмоциональные расстройства.

Двигательные расстройства проявляются в сочетании замедленности движений с появлением насильственных движений. Постепенно нарушается моделированность речи и усиливаются непроизвольные движения — гиперкинезы.

Сенсорные расстройства проявляются в виде нарушений оптических и пространственных восприятий. Ребенок часто отмечает изменения величины и формы привычных предметов, может появляться двоение предметов, перед глазами появляется сетка, туман, разноцветные шарики и т.п. Характерно сочетание пространственных нарушений с вестибулярными расстройствами и особенно с нарушениями восприятия собственного тела, ребенок как бы «не ощущает себя» или ощущает искаженно отдельные части тела.

Третьим характерным признаком являются эмоциональные расстройства, которые проявляются в виде пониженного фона настроения.

При более легких формах ревматизма, особенно на ранней стадии заболевания преобладает повышенная возбудимость, впе-

¹ Сухарева Т.Е. Клинические лекции по психиатрии детского возраста. — 1955. - Т. 1. - С. 216-217.

чатлительность, неспособность к длительному умственному напряжению.

С ревматизмом тесно связано особое заболевание — так называемая малая хорея, которая однако в ряде случаев может наблюдаться и после перенесенного вирусного гриппа. Заболевание характеризуется появлением характерных насильственных движений — хореических гиперкинезов.

Хореические движения отличаются большим разнообразием и характеризуются быстротой, стремительностью, быстрым переключением с одной группы мышц на другую. В тяжелых случаях резкие насильственные движения мешают ходьбе, стоянию, сидению, еде. Попытка всякого произвольного движения усиливает хореические гиперкинезы. Ребенок становится раздражительным, плаксивым. Процесс выздоровления идет медленно. Длительное время после заболевания у ребенка остается неустойчивым настроение, отмечается низкая умственная работоспособность с выраженными нарушениями внимания, частыми являются жалобы на головную боль.

В дальнейшем у некоторых из этих детей появляются в поведении истерические особенности с инфантилизацией психики, т.е. возвращением на более раннюю стадию психического и особенно эмоционального развития.

Иногда остаточные эмоционально-поведенческие нарушения и низкая умственная работоспособность остаются стойкими. Эти дети нуждаются в особом подходе педагога и родителей при подготовке их к обучению.

Одним из общих механизмов, нарушающих психическое развитие детей при хронических соматических заболеваниях, перечисленных выше, а также при врожденных пороках сердца, костном туберкулезе и многих других, является неправильное воспитание по типу гиперопеки. В этих случаях наблюдается отставание прежде всего эмоционально-личностного развития: не развиваются в должной степени волевые компоненты личности, психическая активность, самостоятельность. Кроме того, у этих детей неравномерно формируется объем знаний и представлений об окружающей действительности. Все это моет приводить к так называемой соматогенной задержке психического развития.

месте с тем, такая неравномерность развития может иметь

место при неправильном воспитании физически здоровых де-

те. Это происходит в тех случаях, когда у ребенка преждевре-

о и чрезмерно стимулируется развитие интеллектуальных ин-

47тересов в сочетании с изоляцией его от коллектива сверстников и с недостаточным воспитанием его самостоятельности, волевой активности, моторной ловкости, двигательных навыков и умений. Особенно неблагоприятные условия для развития создаются при сочетании соматической ослабленное™ с недостатками воспитания, как это имеет место у детей, родившихся в условиях семейного алкоголизма. В настоящее время доказано, что пьянство родителей, даже в самой «безобидной форме», оказывает отрицательное влияние на физическое и психическое развитие ребенка.

Для детей родителей-алкоголиков, в большинстве случаев^ха-рактерна системность нарушений их психофизического развития.

Они отличаются соматической ослабленностью, отставанием в росте и весе, по сравнению с нормально развивающимися сверстниками.

Для большинства из них характерны нарушения сна: они с трудом засыпают, перед сном длительно раскачиваются, часто просыпаются, вскрикивают во сне; иногда извращается формула сна и появляется беспокойство в ночное время и сонливость днем.

Для большинства детей характерны нарушения аппетита в сочетании с частыми срыгиваниями, рвотами.

Дети, родившиеся в условиях семейного алкоголизма, отличаются повышенной подверженностью инфекционным и простудным заболеваниям, а также аллергическим реакциям.

Характерным признаком детей при семейном алкоголизме является слабое развитие у них произвольной регуляции поведения: они не могут самостоятельно организовать свою деятельность в соответствии с поставленной задачей.

При оценке влияния на психическое здоровье ребенка различных соматических заболеваний важно учитывать исходный уровень физического и нервно-психического развития и роль возрастного фактора.

Возрастные особенности организма определяют специфику реакций нервной системы на то или иное соматическое заболевание. Кроме судорожного синдрома, о котором было упомянуто выше, у детей первого года жизни отмечается частота соматических и вегетативных расстройств. Они проявляются прежде всего в виде дисфункции желудочно-кишечного тракта, расстройствах аппетита, вплоть до полной анорексии, а также в расстройствах сна.

В возрасте от 1 до 3 лет наиболее часто имеют место проявления двигательной расторможенности, общей возбудимости с

тенденцией к повторению одних и тех же движений: ритмических раскачиваний, сосанию пальца и закреплению этих и других патологических привычек. Это закрепление происходит особенно быстро при педагогической запущенности и эмоциональной де-привации, как это имеет место у детей-сирот.

Кроме того, часто наблюдается нарушение или утрата приобретенных ребенком различных психомоторных навыков. Может утрачиваться навык ходьбы, начальной речи, опрятности. Все эти нарушения могут возникать как последствия перенесенных ребенком инфекционных заболеваний и травм.

1. Нервно-мышечные заболевания

Большая часть детских нервно-мышечных заболеваний является наследственной. Это большая группа болезней, при которых имеет место поражение мышечной ткани, периферических нервов и нередко спинного мозга. Такие заболевания проявляются в виде мышечной слабости, повышенной мышечной утомляемости, низкого мышечного тонуса с последующим развитием мышечных атрофии.

Наиболее распространенными среди них являются прогрессирующие мышечные дистрофии. В раннем возрасте наиболее часто наблюдается форма Дюшена. Заболевание начинается рано (до 3 лет) и быстро прогрессирует. Отмечается нарастающая мышечная слабость, снижается мышечный тонус, исчезают сухожильные рефлексы. Атрофии мышц приводят к образованию контрактур. Ребенок начинает отставать в умственном развитии.

Спинальная амотрофия Верднига-Гоффманна — тяжелое наследственное заболевание прогрессирующего характера. Начинается на первом году жизни, иногда обнаруживается уже при рождении. Однако чаще всего начинает проявляться с 5—8 месяцев жизни, когда ребенок начинает отставать в развитии и утрачивает ранее приобретенные навыки. В этих случаях нередко ошибочно ставится диагноз рахита. Диагноз уточняется с помощью электромиографического обследования.

Врожденная миатония Оппенгейма обнаруживается при рождении — отмечается низкий мышечный тонус, преимуществен-но в ногах, характерна общая мышечная слабость. По всем остальным показателям малыш может выглядеть совершенно нормальным.

Врожденные миопатии — группа наследственных заболеваний мышечной ткани. Эти заболевания проявляются низким

49мышечным тонусом, слабостью мышечной мускулатуры, снижением сухожильных рефлексов. У детей с врожденными мио-патиями часто наблюдаются дыхательные нарушения, приводящие к частым пневмониям. Моторное развитие задержано.

Течение врожденных миопатий различное: в одних случаях это течение стационарное, в других — прогрессирующее.

Миастения — группа заболеваний, характеризующихся преходящей мышечной слабостью. Заболевание может проявляться уже в период новорожденное™. Клинические симптомы разнообразны: характерна общая мышечная гипотония, тихий болезненный крик, нарушения дыхания, угнетение безусловных рефлексов, выражены нарушения сосания, глотания.

Клинические проявления заболевания по тяжести проявлений широко варьируют — от легких обратимых форм до тяжелых параличей. Заболевание является наследственным, матери больных детей страдают этим же заболеванием, хотя оно может протекать у них бессимптомно и диагностироваться только элек-тромиографически.

Характерным признаком миастении является улучшение двигательных функций после сна.

Диагноз подтверждается электромиографическим исследованием, а также пробой с прозерином. Через 10—15 мин после введения раствора прозерина миастенические проявления уменьшаются или временно исчезают совсем.

Лечение детей с нервно-мышечными заболеваниями проводится дифференцированно, в зависимости от диагноза, возраста и клинических проявлений. Во всех случаях необходима специальная диета, богатая солями калия; для улучшения обмена веществ в мышечной ткани применяют витамин Е, калий оратат, анаболические гормоны, АТФ, а также витамины группы В.

Нервно-мышечные заболевания у детей раннего возраста следует дифференцировать с рахитом. При рахите также наблюдается мышечная гипотония и повышенная мышечная утомляемость. Для профилактики рахита важно соблюдать режим и обеспечить правильный уход за ребенком.

Содержание