Глава 4. Судорожный синдром и наиболее

распространенные соматические и нервно-мышечные

заболевания у детей раннего возраста

Судорожные состояния у детей первых лет жизни являются достаточно частыми и проявляются при различных инфекци­онных и неврологических заболеваниях, иногда они являются первым признаком, свидетельствующим о поражении мозга. Спе­цифика судорожных проявлений в значительной степени зави­сит от возраста ребенка.

У новорожденного при поражении ЦНС могут отмечаться как генерализованные, так и очаговые клинические припадки. Они могут быть связаны с родовой травмой, асфиксией, нейро-инфекцией, а также врожденными нарушениями обмена ами­нокислот, углеводов, липидов и витаминов.

У детей грудного возраста появление судорог может быть связано с органическим поражением ЦНС, наследственными болезнями обмена, нейроинфекциями, поствакцинальными ос­ложнениями. Могут наблюдаться также особые аффективно-рес­пираторные судороги, связанные с повышенной возбудимостью ЦНС. Такие судороги возникают обычно вслед за отрицатель­ной эмоциональной реакцией на фоне сильного плача или кри­ка. Малыш начинает громко кричать, затем у него на вдохе

40

задерживается дыхание, он синеет, потом бледнеет и теряет соз­нание на несколько секунд. Эти судороги могут иметь характер единичных или нескольких повторных эпизодов, или же повто­ряться и трансформироваться в эпилептическую болезнь. Ребе­нок с подобными судорогами должен быть обязательно про­консультирован у детского психоневролога.

Наиболее часто у детей раннего возраста наблюдаются феб-риальные судороги, возникающие на фоне высокой температу­ры. Отдаленный прогноз фебриальных судорог обычно благо­приятный.

Судорожный синдром у детей раннего возраста может про­текать также по типу абсансов — кратковременной остановки взора и потери сознания. Диагностика этого типа судорожного синдрома является трудной и требует очень внимательного на­блюдения за малышом.

(Отставание психомоторного развития у детей раннего воз­раста может быть связано с гипотрофией. Основным проявле­нием гипотрофии является отставание массы тела от возраст­ных нормативов, причем, это отставание является достаточно длительным. В зависимости от выраженности дефицита массы выделяют три степени гипотрофии:

первая степень (самая легкая) — дефицит массы тела состав­ляет 10—20%;

вторая степень (средняя) — дефицит массы — 20—30%;

третья степень (тяжелая) — дефицит массы более 30%.

Кроме отставания массы тела при гипотрофии часто наблю­дается повышенная истощаемость, раздражительность, наруше­ние аппетита, расстройства сна. Характерны также нарушения обмена веществ, органов пищеварения, иммунологической ре­активности, поэтому дети с гипотрофией чаще других болеют различными соматическими и особенно инфекционными заболе­ваниями, у них часто наблюдаются стойкие проявления экссу-дативного диатеза. Кроме того, у многих из них имеет место дисфункция кишечника, часто с нарушениями кишечного вса­сывания — мальабсорбцией, поэтому они плохо усваивают мно­гие пищевые продукты.

Профилактика гипотрофии осуществляется прежде всего путем организации правильного рационального питания с ис­пользованием продуктов, богатых белком, а также овощей и фруктов. Ребенок с гипотрофией должен быть обязательно про­консультирован педиатром и психоневрологом, так как прояв-

41ления гипотрофии часто имеют место у детей с врожденными нарушениями обмена и различными заболеваниями централь­ной нервной системы.

Ребенок с гипотрофией нуждается в общеоздоровительных мероприятиях: длительном пребывании на свежем воздухе, мас­саже, закаливании, лечебной гимнастике.

Как уже отмечалось, одной из частых причин тяжелой и стой­кой гипотрофии может быть синдром нарушенного кишечного вса­сывания — мальабсорбции.

Заболевание характеризуется тремя характерными призна­ками желудочно-кишечными расстройствами, включающими: частые срыгивания, рвоты; выраженные нарушения аппетита; частый пенистый или водянистый стул. Ребенок отличается общей вялостью или, напротив, чрез­мерной возбудимостью. Обычно состояния вялости и возбуди­мости чередуются у одного и того же ребенка. Характерна на­растающая гипотрофия.

Синдром встречается при ряде наследственных и ненаслед­ственных заболеваний, обусловленных недостаточностью от­дельных кишечных ферментов. Он может наблюдаться и само­стоятельно, например, при угнетении деятельности некоторых кишечных ферментов при длительном лечении ребенка отдель­ными видами антибиотиков и под влиянием других причин.

При данном синдроме наблюдаются характерные нервно-пси­хические нарушения. Это прежде всего низкий мышечный тонус, двигательное беспокойство, усиление сухожильных рефлексов, нередко имеет место сходящееся косоглазие. Поведение ребен­ка характеризуется сменой состояний повышенной возбудимо­сти и заторможенности. Ребенок, особенно в первые месяцы и годы жизни, отстает в психомоторном развитии. На последую­щих возрастных этапах проявляется выраженная недостаточ­ность функции активного внимания, целенаправленной деятель­ности, возможности регуляции своего поведения и крайне низкая умственная работоспособность. Эти признаки обычно сочета­ются с двигательной расторможенностью, эмоциональной воз­будимостью и другими выраженными нарушениями поведения, У некоторых детей выявляется и более выраженная задержка психического развития.

Эта задержка имеет характерные особенности, которые у де­тей раннего возраста проявляются в замедленном формирова­нии положительных эмоциональных реакций. Вместе с тем, из-

42

вестно, что эмоции способствуют развитию регуляции поведе­ния и выступают средством общения. (Л.А.Венгер, В.С.Мухи­на, 1988). Это объясняет специфику поведения и общения у детей с нарушениями кишечного всасывания. У детей с задерж­кой развиваются адекватные формы общения, подражательная деятельность, что, в свою очередь, обусловливает частоту отста­вания в речевом развитии этих детей, а также задержку созре­вания интегративных функций. В раннем возрасте это зритель­но-моторная координация, игровая деятельность. За счет сома­тической ослабленности характерно и отставание в развитии двигательных функций: ребенок позже начинает сидеть, пол­зать, ходить. Все нервно-психические нарушения при синдро­ме мальабсорбции проявляются неравномерно, они усиливают­ся при обострении заболевания.

Диагноз уточняется при специальном биохимическом иссле­довании углеводного и жирового обмена. Основным видом лече­ния является соблюдение по рекомендации врача специальной диеты.

Причиной физической ослабленности ребенка и, в связи с этим, отставанием в развитии могут быть такие болезненные проявления как анемия, рахит, пищевая аллергия, а также дру­гие заболевания и пороки развития.

Анемия (малокровие) обычно возникает у детей раннего воз­раста в результате неправильного питания. Так, она нередко сочетается с мальабсорбцией, недоношенностью, а также воз­никает после перенесенных заболеваний. Существует также осо­бая врожденная, наследственная форма анемии. Заболевание обычно выявляется в 3 месяца, хотя некоторые ее признаки имеют место еще с рождения. Так, сразу после рождения обра­щает на себя внимание бледность кожных покровов. Кроме того, наблюдается учащение пульса и увеличение размеров сердца. Для диагноза важное значение имеет анализ крови.

Рахит обычно развивается при недостатке витамина Д, что приводит к нарушениям фосфорно-кальциевого обмена. Разви­тию рахита способствуют нарушения питания ребенка — не­достаток в рационе белка, витаминов группы В и С. Возникно­вению рахита способствуют нарушения режима, недостаточность пребывания ребенка на свежем воздухе и естественного ультра­фиолетового облучения.

Существует наследственная форма рахита. В этих случаях за-

олевание обычно проявляется в возрасте до 3 лет. Прежде все-

оращает на себя внимание ? iiv.c-/тленный рост и отставание

43моторного развития. Эти признаки сочетаются с низким мы­шечным тонусом и общей слабостью. В отдельных случаях могут наблюдаться судороги и спонтанные переломы. При рентгено­скопическом обследовании выявляются типичные рахитоспо-собные изменения скелета. В крови, прежде всего, снижен уро­вень фосфора, наблюдаются нарушения фосфорно-калъциево-го обмена. Эта форма рахита требует специального лечения.

Для предупреждения рахита ведущее значение имеет соблю­дение режима с максимальным использованием свежего возду­ха, проведением закаливающих процедур (гимнастика, массаж, воздушные и солнечные ванны). Пищевой рацион должен вклю­чать полноценные белки, жиры, которые являются основным источником витаминов А, Д, Е, фрукты, овощи. Полезно ис­пользовать овощные отвары, настой шиповника.

По назначению врача показано применение витамина Д, ульт­рафиолетовое облучение, общий массаж, воздушные ванны, а также хвойные и соленые ванны.

Пищевая аллергия чаще возникает в результате наследствен­ной предрасположенности, нерационального питания матери во время беременности. Возникновению аллергии способству­ют различные нарушения со стороны органов пищеварения: мальабсорбция, дисбактериоз и др.

Аллергия часто наблюдается у детей с врожденными нару­шениями обмена.

У детей раннего возраста аллергия обычно проявляется в ви­де кожных и кишечных проявлений, а у детей более старшего возраста преимущественно в виде респираторного синдрома, астматического бронхита и бронхиальной астмы.

Лечение пищевой аллергии проводится строго индивидуаль­но на основе использования специальной диеты и применения специальных лекарственных препаратов. Из пищевого рациона исключаются такие продукты как шоколад, кофе, мед, орехи и другие, которые у данного ребенка вызывают аллергию.

У детей с пищевой аллергией обычно нарушены процессы пищеварения, поэтому им часто назначают специальные фер­ментные препараты, такие как абомин, фестал, панкреатин и др. Так как при пищевой аллергии частыми являются различ­ные нарушения со стороны микрофлоры кишечника, то в этих случаях показано применение таких бактерийных препаратов как бификол, бифидумбактерин, лактобактерин и др. Эти пре­параты применяются обычно длительно: в течение 2—3 меся­цев (в зависимости от течения болезни).

44

Для лечения кожных аллергических реакций используются различные мази.

Детям, страдающим аллергией, обычно противопоказано про­ведение профилактических прививок, а также применение не­которых лекарственных препаратов.

Если ребенок страдает аллергией, то необходимо выполнять следующие санитарно-гигиенические рекомендации: не допус­кать синтетических покрытий пола, применение синтетических тканей в одежде ребенка, не рекомендуется держать дома раз­личных домашних животных и птиц.

У детей могут наблюдаться и другие более редкие, но тяже­лые заболевания, обусловливающие особенности их развития и трудности обучения. Многие из этих заболеваний являются на­следственными. К таким заболеваниям относится муковисцидоз. Это тяжелое, наследственное заболевание, часто приводящее к инвалидности. Во многих развитых странах мира созданы спе­циальные ассоциации родителей, имеющих детей, больных му-ковисцидозом, широко проводятся благотворительные мероприя­тия в поддержку этих больных и их семей.

Название муковисцидоз связано с основным признаком за­болевания — накоплением густой, вязкой слизи в различных органах, и прежде всего в легких, в желудочно-кишечном тракте и особенно в поджелудочной железе. При поражении брон-холегочной системы за счет нарушений дыхательной функции организм находится в состоянии хронического кислородного голодания, что отрицательно отражается на работе всех органов и прежде всего центральной нервной системы. У ребенка наблюдается хроническое астеническое состояние с низкой ум­ственной работоспособностью, общей вялостью, нарушениями памяти, внимания, могут отмечаться отклонения в эмоциональ­ной сфере. Такой ребенок при нормальном интеллекте испы­тывает трудности в обучении. Поэтому ему необходимы щадя­щие условия.

При другой форме муковисцидоза преобладает поражение желудочно-кишечного тракта с особой недостаточностью функ­ции поджелудочной железы. Болезнь обычно проявляется с рож­дения или в первые месяцы жизни ребенка. Первым признаком часто является то, что ребенок, несмотря на хороший уход и правильное питание, плохо прибавляет в весе. Уже на первом ДУ жизни у него проявляется дистрофия, которая часто соче-ается с упорным приступообразным кашлем, напоминающим оклющ. Кашель, как правило, сопровождается одышкой, по-

45синением губ. При кашле выделяется густая, вязкая мокрота, прилипая к стенкам бронхов, она нарушает их проводимость и утяжеляет кислородную недостаточность организма.

Дети, страдающие муковисцидозом, обычно имеют нормаль­ный интеллект и способы к обучению по программе массовой школы, но для них необходимы особые, щадящие условия: обу­чение на дому, в мини-классе.

Характерные нервно-психические нарушения описаны у де­тей, страдающих ревматизмом¹. Иногда эти нарушения наблю­даются еще до выраженного ревматического приступа. Ребенок становится более возбудимым и раздражительным, или, напро­тив, вялым и пассивным. Повышенные возбудимость и раздра­жительность сочетаются с синдромом раздражительной слабо­сти. Часто дети жалуются на головные боли и головокружения, плохой сон, непереносимость громких звуков, яркого света. Ха­рактерно подавленное, пониженное настроение.

Постепенно развивается так называемая ревматическая це-ребрастения, для которой типична триада: двигательные, сенсорные и

эмоциональные расстройства.

Двигательные расстройства проявляются в сочетании замед­ленности движений с появлением насильственных движений. Постепенно нарушается моделированность речи и усиливаются непроизвольные движения — гиперкинезы.

Сенсорные расстройства проявляются в виде нарушений оп­тических и пространственных восприятий. Ребенок часто отме­чает изменения величины и формы привычных предметов, может появляться двоение предметов, перед глазами появляется сет­ка, туман, разноцветные шарики и т.п. Характерно сочетание пространственных нарушений с вестибулярными расстройства­ми и особенно с нарушениями восприятия собственного тела, ребенок как бы «не ощущает себя» или ощущает искаженно отдельные части тела.

Третьим характерным признаком являются эмоциональные расстройства, которые проявляются в виде пониженного фона настроения.

При более легких формах ревматизма, особенно на ранней стадии заболевания преобладает повышенная возбудимость, впе-

¹ Сухарева Т.Е. Клинические лекции по психиатрии детского возраста. — 1955. - Т. 1. - С. 216-217.

46

чатлительность, неспособность к длительному умственному на­пряжению.

С ревматизмом тесно связано особое заболевание — так на­зываемая малая хорея, которая однако в ряде случаев может наблюдаться и после перенесенного вирусного гриппа. Заболе­вание характеризуется появлением характерных насильствен­ных движений — хореических гиперкинезов.

Хореические движения отличаются большим разнообразием и характеризуются быстротой, стремительностью, быстрым пе­реключением с одной группы мышц на другую. В тяжелых слу­чаях резкие насильственные движения мешают ходьбе, стоя­нию, сидению, еде. Попытка всякого произвольного движения усиливает хореические гиперкинезы. Ребенок становится раз­дражительным, плаксивым. Процесс выздоровления идет мед­ленно. Длительное время после заболевания у ребенка остается неустойчивым настроение, отмечается низкая умственная ра­ботоспособность с выраженными нарушениями внимания, час­тыми являются жалобы на головную боль.

В дальнейшем у некоторых из этих детей появляются в пове­дении истерические особенности с инфантилизацией психики, т.е. возвращением на более раннюю стадию психического и осо­бенно эмоционального развития.

Иногда остаточные эмоционально-поведенческие нарушения и низкая умственная работоспособность остаются стойкими. Эти дети нуждаются в особом подходе педагога и родителей при подготовке их к обучению.

Одним из общих механизмов, нарушающих психическое раз­витие детей при хронических соматических заболеваниях, пе­речисленных выше, а также при врожденных пороках сердца, костном туберкулезе и многих других, является неправильное воспитание по типу гиперопеки. В этих случаях наблюдается отставание прежде всего эмоционально-личностного развития: не развиваются в должной степени волевые компоненты лич­ности, психическая активность, самостоятельность. Кроме то­го, у этих детей неравномерно формируется объем знаний и представлений об окружающей действительности. Все это мо­ет приводить к так называемой соматогенной задержке психи­ческого развития.

месте с тем, такая неравномерность развития может иметь

место при неправильном воспитании физически здоровых де-

те. Это происходит в тех случаях, когда у ребенка преждевре-

о и чрезмерно стимулируется развитие интеллектуальных ин-

47тересов в сочетании с изоляцией его от коллектива сверстников и с недостаточным воспитанием его самостоятельности, волевой активности, моторной ловкости, двигательных навыков и умений. Особенно неблагоприятные условия для развития создаются при сочетании соматической ослабленное™ с недостатками вос­питания, как это имеет место у детей, родившихся в условиях семейного алкоголизма. В настоящее время доказано, что пьян­ство родителей, даже в самой «безобидной форме», оказывает отрицательное влияние на физическое и психическое развитие ребенка.

Для детей родителей-алкоголиков, в большинстве случаев^ха-рактерна системность нарушений их психофизического развития.

Они отличаются соматической ослабленностью, отставани­ем в росте и весе, по сравнению с нормально развивающимися сверстниками.

Для большинства из них характерны нарушения сна: они с трудом засыпают, перед сном длительно раскачиваются, часто про­сыпаются, вскрикивают во сне; иногда извращается формула сна и появляется беспокойство в ночное время и сонливость днем.

Для большинства детей характерны нарушения аппетита в сочетании с частыми срыгиваниями, рвотами.

Дети, родившиеся в условиях семейного алкоголизма, отли­чаются повышенной подверженностью инфекционным и про­студным заболеваниям, а также аллергическим реакциям.

Характерным признаком детей при семейном алкоголизме является слабое развитие у них произвольной регуляции пове­дения: они не могут самостоятельно организовать свою дея­тельность в соответствии с поставленной задачей.

При оценке влияния на психическое здоровье ребенка раз­личных соматических заболеваний важно учитывать исходный уровень физического и нервно-психического развития и роль возрастного фактора.

Возрастные особенности организма определяют специфику реакций нервной системы на то или иное соматическое заболе­вание. Кроме судорожного синдрома, о котором было упомя­нуто выше, у детей первого года жизни отмечается частота соматических и вегетативных расстройств. Они проявляются пре­жде всего в виде дисфункции желудочно-кишечного тракта, рас­стройствах аппетита, вплоть до полной анорексии, а также в расстройствах сна.

В возрасте от 1 до 3 лет наиболее часто имеют место прояв­ления двигательной расторможенности, общей возбудимости с

48

тенденцией к повторению одних и тех же движений: ритмиче­ских раскачиваний, сосанию пальца и закреплению этих и других патологических привычек. Это закрепление происходит особенно быстро при педагогической запущенности и эмоциональной де-привации, как это имеет место у детей-сирот.

Кроме того, часто наблюдается нарушение или утрата при­обретенных ребенком различных психомоторных навыков. Мо­жет утрачиваться навык ходьбы, начальной речи, опрятности. Все эти нарушения могут возникать как последствия перене­сенных ребенком инфекционных заболеваний и травм.

1. Нервно-мышечные заболевания

Большая часть детских нервно-мышечных заболеваний яв­ляется наследственной. Это большая группа болезней, при ко­торых имеет место поражение мышечной ткани, перифериче­ских нервов и нередко спинного мозга. Такие заболевания про­являются в виде мышечной слабости, повышенной мышечной утомляемости, низкого мышечного тонуса с последующим раз­витием мышечных атрофии.

Наиболее распространенными среди них являются прогрес­сирующие мышечные дистрофии. В раннем возрасте наиболее часто наблюдается форма Дюшена. Заболевание начинается ра­но (до 3 лет) и быстро прогрессирует. Отмечается нарастающая мышечная слабость, снижается мышечный тонус, исчезают сухо­жильные рефлексы. Атрофии мышц приводят к образованию контрактур. Ребенок начинает отставать в умственном развитии.

Спинальная амотрофия Верднига-Гоффманна — тяжелое на­следственное заболевание прогрессирующего характера. Начи­нается на первом году жизни, иногда обнаруживается уже при рождении. Однако чаще всего начинает проявляться с 5—8 ме­сяцев жизни, когда ребенок начинает отставать в развитии и утрачивает ранее приобретенные навыки. В этих случаях не­редко ошибочно ставится диагноз рахита. Диагноз уточняется с помощью электромиографического обследования.

Врожденная миатония Оппенгейма обнаруживается при рож­дении — отмечается низкий мышечный тонус, преимуществен-но в ногах, характерна общая мышечная слабость. По всем ос­тальным показателям малыш может выглядеть совершенно нор­мальным.

Врожденные миопатии — группа наследственных заболева­ний мышечной ткани. Эти заболевания проявляются низким

49мышечным тонусом, слабостью мышечной мускулатуры, сни­жением сухожильных рефлексов. У детей с врожденными мио-патиями часто наблюдаются дыхательные нарушения, приводя­щие к частым пневмониям. Моторное развитие задержано.

Течение врожденных миопатий различное: в одних случаях это течение стационарное, в других — прогрессирующее.

Миастения — группа заболеваний, характеризующихся пре­ходящей мышечной слабостью. Заболевание может проявлять­ся уже в период новорожденное™. Клинические симптомы раз­нообразны: характерна общая мышечная гипотония, тихий бо­лезненный крик, нарушения дыхания, угнетение безусловных рефлексов, выражены нарушения сосания, глотания.

Клинические проявления заболевания по тяжести проявле­ний широко варьируют — от легких обратимых форм до тяже­лых параличей. Заболевание является наследственным, матери больных детей страдают этим же заболеванием, хотя оно может протекать у них бессимптомно и диагностироваться только элек-тромиографически.

Характерным признаком миастении является улучшение дви­гательных функций после сна.

Диагноз подтверждается электромиографическим исследова­нием, а также пробой с прозерином. Через 10—15 мин после введения раствора прозерина миастенические проявления умень­шаются или временно исчезают совсем.

Лечение детей с нервно-мышечными заболеваниями проводится дифференцированно, в зависимости от диагноза, возраста и кли­нических проявлений. Во всех случаях необходима специальная диета, богатая солями калия; для улучшения обмена веществ в мышечной ткани применяют витамин Е, калий оратат, анабо­лические гормоны, АТФ, а также витамины группы В.

Нервно-мышечные заболевания у детей раннего возраста следует дифференцировать с рахитом. При рахите также наблю­дается мышечная гипотония и повышенная мышечная утом­ляемость. Для профилактики рахита важно соблюдать режим и обеспечить правильный уход за ребенком.