Лікування

Гормональна терапія гіпогонадизму носить замісний характер, її основною метою є:

- Стимуляція розвитку вторинних статевих ознак.

- Стимуляція розвитку і зростання зовнішніх і внутрішніх статевих органів.

- Формування статури і фенотипу відповідно до статі.

- Забезпечення в постпубертатном періоді статевої функції, психосоціальної адаптації, а по можливості - фертильності хворих.

- Активація процесів мінералізації кісткової тканини, профілактика остеопорозу.

У дівчат терапія гіпергонадотропним і гіпогонадотропного гіпогонадизму проводиться однаково.

Лікування починають при досягненні у дівчини кісткового віку 11-12 років із введення етинілестрадіолу в дозі 0,02-0,1 мг на добу протягом 6 місяців, після чого доза поступово може бути підвищена до 0,2-0,3 мг на добу .

Замість етинілестрадіолу можна використовувати препарат кон'югованих естрогенів в дозі 625 мкг на добу, похідне естрадіолу валерат 1 мг в добу, пластир з естрадіолом по 0,05-0,1 мг 1-2 рази на тиждень, естрогенові гелі.

Монотерапію естрогенами краще починати з використання мінімально ефективних доз з наступним їх підвищенням.

Через 1-1,5 року монотерапії естрогенами починають замісне циклічне лікування естрогенами і прогестагенами.

Етинілестрадіол приймають всередину по 0,05 мг на добу з 1 по 20 число кожного місяця, з 21 по 26 число кожного місяця застосовують прегнін по 10 мг 3 рази на день сублінгвально.

У дівчат 16 років і старше можна застосовувати наступну схему лікування: у перші 16-20 днів кожного місяця застосовують естрогени (етинілестрадіол по 0,05-0,1 мг 2 рази на день), у другій фазі циклу - гестагенні препарати (прогестерон по 5 -10 мг на день в / м або етістерон по 10-30 мг сублінгвально тричі на день).

Застосовується також наступна схема лікування: естрогени приймаються щодня з 1 по 21 число кожного місяця. З 12 або 15 числа по 21 число призначаються прогестаген (медроксипрогестерону ацетат по 5-10 мг на добу, всередину, або норетілстерон 5 мг на добу всередину). З 22 числа і до кінця місяця прийому всіх препаратів припиняється. З 1 числа наступного місяця цикл лікування повторюють.

У наш час для замісної терапії циклічної з успіхом застосовуються комбіновані естроген-гестагенні препарати.

У дівчат, хворих синдромом Шерешевського-Тернера, тернероідну форму змішаної дізгенезіі гонад і множинний дефіцит тропних гормонів гіпофіза, лікування гіпогонадизму починають у більш старшому віці, після проведення терапії рекомбінантним людським гормоном росту - таким чином досягається максимальна реалізація ростових можливостей хворої дитини.

У дівчат з синдромом Шерешевського-Тернера до початку естрогенотерапії необхідно досліджувати рівень гонадотропних гормонів, щоб переконатися у відсутності можливого спонтанного пубертату. Високі показники ЛГ і ФСГ дозволяють призначити замісну терапію естрогенами.

У хлопчиків, хворих гіпергонадотропний гіпогонадизм, лікування призначається при досягненні кісткового віку 13-13,5 років. У деяких випадках, коли гіпогонадизм супроводжується раннім формуванням евнухоідний пропорцій тіла, а також прогнозується виражена вісокорослість, лікування починають при досягненні 12-річного кісткового віку.

Призначаються переважно пролонговані препарати ефірів тестостерону, які вводяться в / м 1 раз на місяць. Первинна доза становить 50 мг в перший рік лікування. На другий рік лікування доза збільшується до 100 мг на третій рік лікування доза складає 200-250 міліграм. Надалі доза препарату коригується відповідно до віку пацієнта.

Крім препаратів пролонгованої дії, можна використовувати тестостерону андеканоат (жирнокислотний ефір природного тестостерону); підтримуюча доза становить 80-120 мг на добу, приймається всередину у вигляді капсул, розподіляється на 2 прийоми. Або призначається у вигляді ін'єкцій підліткам 16-18 років із задовільним прогнозом зростання. Вводиться в дозі 1000 мг в / м один раз в 10-12 тижнів.

В останні роки вважається, що препубертатний гіпогонадизм з вираженою недостатністю статевого розвитку, особливо у випадках анорхіі і значної гіпоплазії яєчок, на перших етапах терапії вимагає застосування ударних доз андрогенів. У таких випадках використовується в / м по 250 мг 1 раз на місяць, або тестостерон-енантат в / м по 150-200 мг 1 раз на 2-3 тижні. Лікування призначають з 14-15 років хворим з задовільний ріст і прогнозовану вісокорослість. Терапія проводиться протягом 2-3 років. Надалі доза препарату коригується відповідно до віку пацієнта. Враховуючи, що дія ефірів тестостерону з часом знижується, пропонується чергувати ін'єкції андрогенів (за 6 місяців) з застосуванням нандролон по 50 мг на місяць протягом 3 місяців.

Хлопцям, хворим гіпогонадотропний гіпогонадизм, призначають препарати ХГ (хорагон). Слід пам'ятати, що ХГ якості монотерапії можна використовувати для стимуляції статевого дозрівання тільки у підлітків з парціальними формами гіпогонадизму. При важких формах, що супроводжуються тотальної відсутністю гонадотропінів, терапія препаратами ХГ може виявитися неефективною або вимагати дуже великих доз, які провокують резистентність до ХГ.

Препарати ХГ вводяться в / м 2 рази на тиждень протягом 1,5-2 місяців з перервою протягом місяця. Первинна доза становить 1000-1500 МО на ін'єкцію. За недостатності ефекту через 6 місяців дозу підвищують до 2000-3000 МО. Лікування триває 1-2 роки.

У перервах між курсами лікування ХГ рекомендуються препарати тестостерону в малих дозах: тестостерон-енантат по 50-100 мг 1 раз на 2 тижні в / м, тетрастерон - 125 мг 1 раз на місяць в / м, тестостерону андеканоат - 80 мг на добу всередину , местеролон - 25-50 мг на добу всередину. До 14-річного віку в перервах між курсами ХГ рекомендується призначати анаболічні стероїди у вікових дозах.

Після 17-18 років переходять на замісну андрогенотерапію препаратами тестостерону у вікових дозах.