Що провокує Передчасне статеве дозрівання:

Передчасного початку пубертатного періоду можуть сприяти аномалії органів статевої системи (яєчників у дівчаток і яєчок у хлопчиків). Захворювання яєчників і щитовидної залози також можуть викликати передчасне статеве дозрівання.

Іноді передчасне статеве дозрівання є наслідком структурних порушень мозку, наприклад, пухлини, мозкової травми в результаті травми голови, або перенесеного інфекційного захворювання (менінгіту). У більшості дівчаток статеве дозрівання починається рано не через проблеми зі здоров'ям, а з невідомої причини медицині. Можливо, на передчасний початок пубертатного періоду впливають зовнішні чинники, наприклад, забруднення навколишнього середовища.

Причини центрального передчасного статевого дозрівання

• Пухлина головного або спинного мозку;

• Перенесені інфекційні захворювання, наприклад, енцефаліт або менінгіт;

• Вроджена патологія мозку, наприклад, водянка головного мозку або гамартома (пухлина);

• Опромінення головного або спинного мозку;

• Травма головного або спинного мозку;

Ішемія;

• Синдром МакКьюна-Олбрайта - генетичне захворювання, що вражає кістки, що впливає на пігментацію шкіри і викликає гормональні порушення;

• Група спадкових захворювань, відома як вроджена гіперплазія наднирників - аномальна вироблення гормонів наднирковими;

• Гіпотиреоз - захворювання, при якому щитовидна залоза не виробляє достатню кількість гормонів.

Периферичний передчасне статеве дозрівання

Цей тип статевого дозрівання менш поширений, ніж центральне передчасне статеве дозрівання. Він викликаний викидом естрогену і тестостерону в кров внаслідок порушення роботи яєчників, яєчок, надниркових залоз або гіпофіза.

Симптоми передчасного статевого дозрівання:

Ознаки передчасного статевого дозрівання з'являються в більш ранньому віці, ніж зазвичай. Ось найбільш поширені ознаки:

У дівчаток:

 Ріст і збільшення грудей;

 Ріст волосся в пахвових западинах і на лобку

 Стрімке зростання тіла

 Перша менструація (менархе)

 Вугрової висипання

 Зміна запаху тіла

У хлопчиків:

 Збільшення розміру яєчок

 Ріст волосся на обличчі (як правило, починається з росту волосся над верхньою губою), на лобку і під пахвами

 Стрімке зростання тіла

 Ломка і огрубіння голосу

 Вугрової висипання

 Зміна запаху тіла

У деяких дітей спостерігається «часткове» раннє статеве дозрівання. У дівчаток стрімко збільшується груди, проте незабаром зростання припиняється, або ж не супроводжується появою інших фізичних ознак статевого дозрівання. У цьому випадку дитину слід показати лікареві, щоб своєчасно виявити можливі захворювання або порушення. Як правило, часткове раннє статеве дозрівання не вимагає медичного втручання, і всі інші ознаки статевого дозрівання з'являються у відповідному віці.

Гіпогонадизм - поліетіологічне захворювання, в основі якого лежить відсутність або зниження здатності статевих залоз виробляти адекватну кількість статевих гормонів.

Відрізняють первинний (гіпергонадотропний) і вторинний (гіпогонадотропний) гіпогонадизм.

В основі гіпергонадотропним (первинного) гіпогонадизму лежить ураження статевих залоз (яєчок, яєчників), в результаті чого первинно порушується їх здатність продукувати статеві гормони.

При гіпогонадотропному гіпогонадизмі має місце відсутність або зниження здатності гіпоталамуса секретувати гонадоліберину або гіпофіза - секретувати ЛГ, ФСГ, в результаті чого вдруге знижується здатність периферичних статевих залоз продукувати статеві гормони.

Первинний (гіпергонадотропний) гіпогонадизм

1. Природжений:

а) синдром анорхізму (анорхізм, двостороння гіпоплазія яєчок), монорхизм;

б) порушення опущення яєчок (крипторхізм, ектопія);

в) справжній хроматінположітельний синдром Клайнфел-тера (у тому числі ХХ-синдром у чоловіків);

г) синдром Дель Кастільо (синоніми: первинна гермінативна аплазія, Сертолі-клітинний синдром, синдром одних клітин Сертолі);

д) синдром неповної маскулінізації (андроїдних і евнухоідний варіанти помилкового чоловічого гермафродитизму);

е) синдром Шерешевського - Тернера у чоловіків.

2. Придбаний:

а) тотальний гіпогонадизм (придбаний евнухізм в результаті ранньої кастрації);

б) недостатність гермінативного епітелію (помилковий синдром Клайнфелтера);

в) недостатність тестикулярних ендокріноцітов.

Як і первинний, вторинний (гіпогонадотропний) гіпогонадизм можна також розділити на вроджені і набуті

Причиною гіпогонадизму є вроджені чи набуті аномалії розвитку яєчок і яєчників (первинна форма), або ЦНС і гипоталамо-гіпофізарних структур (вторинна форма).

Вроджені аномалії розвитку гонад, ЦНС і гипоталамо-гіпофізарних структур в більшості випадків пов'язані з хромосомними дефектами і генними мутаціями.

Придбані форми гіпергонадотропним гіпогонадизму виникають в результаті аутоімунних та інфекційних захворювань яєчок і яєчників, їх травм, хірургічних втручань, променевої або хіміотерапії, прийому протипухлинних препаратів, наркотиків, токсичних речовин.

Придбані форми гіпогонадотропного гіпогонадизму виникають в результаті розвитку пухлин гіпоталамо-гіпофізарної області та ЦНС, інфекційних процесів (туберкульоз, менінгоенцефаліт, грип, та ін.), Хірургічних втручань з приводу пухлин гіпофіза, черепно-мозкових травм, опромінення гіпоталамо-гіпофізарної області і т. п..

Вторинний гіпогонадизм розвивається у хворих великий таласемії і гемохроматоз (багаторазові переливання крові викликають відкладання заліза в гіпофізі та гіпоталамусі).

Певну роль у виникненні двох форм гіпогонадизму грають наступні фактори: патологія вагітності та пологів у матері, гіпоксія плоду, важкі соматичні та ендокринні захворювання у дитини.

Клінічна картина

Обумовлена ​​зниженням рівнів статевих гормонів.

У дітей дефіцит статевих гормонів призводить до затримки статевого дозрівання (у хлопчиків - відсутність ознак статевого дозрівання після 13,5-14 років, у дівчаток - відсутність телархе і адренархе в 13-14 років, менархе - в 15-16 років). Часто статевий розвиток починається, але не завершується.

У хлопчиків спостерігається різний ступінь затримки розвитку зовнішніх геніталій вже в допубертатном періоді. Яєчка зменшені в розмірах, по консистенції - мляві або ущільнені. Часто спостерігається крипторхізм. Статевий член менший за розмірами таких, які характерні для вікової норми, в деяких випадках спостерігається мікропеніс.

Якщо дефіцит тестостерону або резистентність тканин-мішеней до андрогенів виникає в перші 14-16 тижнів ембріогенезу, то у новонароджених хлопчиків формуються зовнішні статеві органи змішаного типу (впритул до розвитку нормальних жіночих зовнішніх статевих органів та скороченої вагіни - чоловічий помилковий гермафродитизм).

У пубертатному періоді не спостерігається збільшення обсягу яєчок (обсяг яєчок не перевищує 3-4 мл); не розвиваються, або слабо розвиваються, вторинні статеві ознаки: відсутні мутація голосу і оволосіння на обличчі, ювенільні акне, ерекції і полюції.

У постпубертатном періоді зовнішні і внутрішні геніталії залишаються недорозвиненими; оволосіння - рідке, характерно його розподіл за жіночим типом; погано розвинені скелетні м'язи; з'являються еректильної дисфункції, олігозооспермія або азооспермія.

У дівчат спостерігається відсутність розвитку молочних залоз, перерозподілу жиру за жіночим типом, первинна або вторинна аменорея. Зовнішні статеві органи інфантильні, яєчники і матка зменшені в розмірах (іноді - різко гіпоплазовані або рудиментарні), в яєчниках знаходять переважно Примордіальна фолікули.

Лобкові і акселярне оволосіння у хворих обох статей може бути відсутнім, дуже слабо розвиненим, або не перевищувати 3 стадії за Танером (якщо не порушена секреція надниркових андрогенів, що обумовлюють адренархе).

У більшості підлітків, які страждають гіпогонадизм, швидкість росту в препубертатном період буває нормальною, або ж її незначне зниження спостерігається в пубертатному періоді в результаті відсутності ростового стрибка. В основному кінцевий зріст хворих гіпогонадизм не страждає і навіть перевищує генетично детермінований, оскільки зони росту довго залишаються відкритими, а здатність до лінійного зростання зберігається до 18-20 років і більше. Кістковий вік у таких пацієнтів спонтанно досягає межі 13-14 років у хлопчиків, 11,5-12,5 років - у дівчаток, і тільки після цього відзначається затримка кісткового дозрівання. У постпубертатний період така затримка може виявитися дуже істотною.

Виняток становлять синдроми Шерешевського-Тернера, Нунан, тернероідна форма змішаної дізгенезіі гонад, множинний дефіцит тропних гормонів гіпофіза і деякі інші синдроми, що супроводжуються гіпогонадизмом. У таких дітей значна затримка росту і кісткового віку спостерігається вже в допубертатном періоді; без додаткового лікування хворі залишаються низькорослими.

У хворих гіпогонадизм вже в пубертатному віці починають формуватися евнухоідний, геноідні або інфантильні пропорції тіла і остеопороз.