Профилактика

Профилактика возможна только вторичная, т.е. профилактика рецидивов ювенильного ревматоидного артрита, да и то только в том случае, если больной находится постоянно под наблюдением ревматолога. Вторичная профилактика предусматривает постоянное наблюдение за клиническими проявлениями и лабораторными показателями болезни. При наличии признаков начинающегося обострения необходимо усилить медикаментозную терапию, уменьшить физическую нагрузку (учёба на дому для школьников) и в случае необходимости поместить больного в стационар, желательно в тот, где он уже ранее находился.

Системний червоний вовчак (СЧВ) - одна з найтяжчих і найбільш розповсюджених форм ДЗСТ - дифузні захворювання сполучної тканини. Це хронічне системне автоімунне захворювання сполучної тканини і судин, яке характеризується антитільною реактивністю з широким варіантом антигенів (ДНК, клітинні поверхневі антитіла, внутрішньоклітинні матриксні білки та ін.). Активацію В-клітин обумовлюють ва-ріабельність клінічних проявів і поліорганність, що відбиває багаточисельність етіологічних і патогенетичних компонентів.

Зустрічається СЧВ практично на всій земній кулі. Точних статистичних даних про його розповсюдження немає.

Етіологія і патогенез

Етіологія СЧВ залишається нез’ясованою, бо конкретний етіологічний фактор, який спричинює хворобу, не встановлено. Є припущення про побічну дію медикаментів (антибіотики, сульфаніламіди, гідралазин, дифенін), про охолодження організму або його перегрів, емоційне та фізичне перевантаження, вплив вакцин, сироваток.Останнім часом велике значення надається спадковій схильності. Під час вивчення генетичної схильності до СЧВ виявлено зв’язок з гаплотипом АІВ8DR3. Хворим на СЧВ притаманні генетично обумовлені дефекти системи комплементу. Генетичну схильність доводять також сімейна агрегація СЧВ та інших ревматичних хвороб.

Обговорюється етіологічна роль вірусу. Вірусна теорія СЧВ підтверджується тим, що часто і у хворих, і у осіб, з якими вони спілкуються, виявляють лімфоцитотоксичні антитіла, які є маркерами персистуючої вірусної інфекції, а також антитіла до двоспіральної ДНК - маркера вірусної інфекції, високий рівень інтерферону сироватки. Вірусам відведена роль механізму, який запускає автоімунний процес і в результаті індукує різні синдроми і симптоми ДЗСТ, в тому числі і СЧВ.

Клініка

Захворювання зустрічається в 5-6 разів частіше у дівчаток, ніж у хлопчиків. Відомі дві форми вовчака: дискоїдна «доброякісна» хронічна, яка характеризується ізольованим ураженням шкіри (еритема, гіперкератоз, атрофія), і дисемінована з поліморфізмом клінічних симптомів, залученням внутршніх органів, суглобів, лімфатичних вузлів та ін., прогресуючим перебігом, нерідко зі смертельним кінцем.

Ураження суглобів характеризується мігруючими артралгіями або артритом з утягненням суглобів кисті, середніх, рідше великих суглобів. Під час рентгенологічного дослідження можна виявити епіфізарний остеопороз, а у дітей з хронічним перебігом - узури, звуження суглобових щілин, частіше в міжфалан-гових суглобах кисті. Синовіальна рідина при СЧВ, на відміну від РА, звичайно прозора, в’язка, з малою кількістю лейкоцитів, переважно мононуклеарів.

Ураження шкіри спостерігається у 80-85 % хворих. Шкірний синдром може бути найпершою ознакою хвороби або з’явитися на різних її етапах. Описано близько 28 варіантів шкірних симптомів при СЧВ. Найбільш типовий - еритематозний висип на обличчі, переніссі, щоках і виличних дугах за типом «метелика». Такий «метелик» може рецидувати, повторюватися в різних варіантах і стійко зберігати характер запалення, що має велике діагностичне значення. Ураження шкіри може мати різний характер, виникати на будь-якій частині тіла, але частіше на відкритих - шия, «декольте», руки та ін.

Уражується і червона облямівка губ - «люпус-хейліт» (застійна гіперемія зі щільними, сухими, сіруватими лусками, іноді кірками й ерозіями, після яких залишаються атрофічні рубчики). Часто виникають трофічні порушення: деформація та ламкість нігтів, сухість шкіри, алопеція з ураженням не тільки волосся голови, але й брів, вій тощо. Характерні телеангіектазії, капілярити пальців і долонь.

Ураження легень спостерігається при СЧВ у 50-80 % випадків, частіше у вигляді сухого чи випітного плевриту, який буває масивним, двобічним до ІІІ ІV ребра, із наявністю у випоті LE-клітин, низького рівня комплементу і високого вмісту імуноглобулінів. Під час патолого-анатомічного дослідження виявляють потовщення плеври й ознаки спайкового плевриту; мікроскопічно - скупчення макрофагів і лімфоцитів. При загостренні СЧВ може розвинутися люпус-пневмоніт, який перебігає у дорослих і підлітків із мізерною клінічною картиною. Рентгенологічно спостерігається дифузне посилення малюнка легень. А дітей молодшого шкільного віку непокоять тяжка задишка, нестерпний кашель (сухий або з мокротинням, яке важко виділяється), біль у грудях, ціаноз обличчя і кінцівок. При перкусії легень зміни незначні. При аускультації можна прослухати багато дзвінких дрібнопухирчастих хрипів або крепітацію.

Ураження серця і судин у вигляді ушкодження серцевих оболонок з розвитком випітного перикардиту, що є ознакою класичної діагностичної тріади (дерматит, артрит, полісерозит), спостерігається приблизно у 90 % хворих. Може розвинутися атиповий бородавчастий ендокардит Лібмана - Сакса з ураженням мітрального, аортального, трикуспідального клапанів. У міокарді розвиваються осередкове або дифузне запалення чи дистрофічні зміни. У процес втягуються й судини.

Діагноз і диференціальна діагностика. Найбільш типовим проявом хвороби вважається поєднання волчаночного дерматиту з прогресуючою дистрофією, анорексією, лихоманкою неправильного типу, артропатії на тлі лейкопенії, анемією, збільшеною ШОЕ і значною гіпергамма-глобулінемія. Клінічна картина може доповнюватися лімфаденопатією, серозитами, нефритом, ендокардитом, пневмонітом. діагноз значно спрощується, якщо є вовчаковий "метелик". Проте у дітей, так само як і у дорослих, ВКВ певний час може бути представлена ​​моносіндромом, який при згасанні може змінитися іншою ознакою хвороби. Якщо взяти до уваги можливість спонтанних і тривалих ремісій, то такі окремі епізоди часом не зв'язуються воєдино і ВКВ довго не розпізнається.

Особливе діагностичне значення має наявність в крові хворих вівчакових клітин (LE-клітин), АНФ і антитіл до ДНК у високих титрах. Пошук LE-клітин потрібно проводити багаторазово не тільки в крові хворого, але при відповідній ситуації і в синовіальній, спинномозковій, плевральній, перикардіальної рідинах. При необхідності звертаються до біопсії шкіри, м'язів, лімфатичних вузлів, нирок. Характерні "метелик" і дерматит, наявність вівчакових клітин в кількості не менше 0,4% і АНФ у високому титрі роблять діагноз ВКВ достовірним і при малосимптомной клініці.

Найбільш часто ВКВ доводиться диференціювати від ревматизму, ревматоїдного артриту, нефриту, капіляротоксикозу, хвороби Верльгофа, сепсису, епілепсії, гострих захворювань черевної порожнини, особливо при наявності моносіндромов.

ДИФЕРЕНЦІАЛЬНА ДІАГНОСТИКА З дерматоміозитом:

Дерматоміозит - системне прогресуюче аутоімунне захворювання, що характеризується переважним ураженням поперечнополосатой і гладкої мускулатури і шкіри. Для нього властивий скелетно-м'язовий синдром з наростаючою слабкістю м'язів жувальної-дихальної мускулатури, плечового пояса (характерний симптом сорочки). Шкірна симптоматика проявляється характерною еритемою в області століття ("дерматоміозітіческіе окуляри"), капілляріта долонь, набряклою еритемою шкіри плечей (симптом пелерини). При біопсії м'язів констатуються запальні явища з некрозом м'язових волокон.

Крім того, необхідно проводити диференціальну діагностику з червоним плоским лишаєм, лейкоплакією, многоморфной еритема.

Лікування. Хворі мають потребу в безперервному багаторічному комплексному лікуванні. Кращі результати з розвитком стійкої клінічної ремісії - при рано почате лікування. При хронічному і підгострий течії і! Ступеня активності показані нестероїдні протизапальні препарати і амінохінолінові похідні. Перші рекомендуються при суглобовому синдромі. Важливий підбір препарату з урахуванням його індивідуальної ефективності і переносимості: вольтарен (ортофен) по 50 мг 2 - 3 рази на день, індометацин по 25 - 50 мг 2 - 3. рази на день, бруфен по 400 мг 3 рази на день, хінгамін (хлорохін, делагил) по 0,25 - 0,5 гlсут протягом 10 - 14 днів, а потім по 0,25 г на добу протягом кількох місяців. При розвитку дифузного люпус-нефриту з успіхом застосовують плаквенил по 0,2 г 4 - 5 разів на день тривало під контролем за динамікою сечового синдрому.

Профілактика. Спрямована на усунення можливих чинників, що викликають загострення недуги. Це досягається за допомогою своєчасної адекватної, раціональної комплексної терапії та дотримання наступних інструкцій:

1) звертатися до лікаря при змінах самопочуття, регулярно проходити диспансерні огляди;

2) приймати гормональні препарати у строго призначеній дозі;

3) виключити інсоляцію, переохолодження, перевтому, надмірну фізичну активність;

4) утримуватися від оперативних втручань, введення вакцин, сироваток, проведення щеплень (окрім життєво необхідних);

5) дотримуватися розпорядку дня, що включає 1-2-годинний сон вдень та дієту з обмеженням солі та вуглеводів.

Системна склеродермія, або прогресуючий системний склероз – хвороба, при якій спостерігається характерна зміна всіх шарів шкіри у вигляді ущільнення, атрофії, а також ураження опорно-рухового апарату та внутрішніх органів з фіброзно-склеротичними процесами в основі. Останні мають безпосередній зв'язок з процесами гіперпродукції біологічно зміненого колагену, порушенням мікроциркуляції. Цей процес часто супроводжується вазоспастичними явищами, типовими для синдрому Рейно.

Дівчатка хворіють у 3-5 разів частіше, ніж хлопчики.

Найчастіше склеродермію поділяють на системну і вогнищеву. Остання поділяється на бляшкову і лінійну.

За класифікацією Н.Г. Гусєвої, перебіг хвороби може бути гострий, підгострий, хронічний, має 3 стадії розвитку процесу та 3 ступені активності.

У дітей системна склеродермія може виникати в будь-якому віці, частіше до 10 років, і має звичайно вогнищеву форму, системні ураження спостерігаються рідко. Летальність нижча, ніж у дорослих.

Головні діагностичні критерії захворювання: синдром Рейно, склеродермічне ураження шкіри, остеоліз нігтьових фаланг ("пташина лапа"), остеопороз і кальциноз (синдром Тіб'єржа-Вейсенбаха), суглобово-м'язовий синдром з контрактурами, системний склероз.

Дерматоміозит – тяжке захворювання, при якому спостерігається системне ураження м'язів (поліміозит), шкіри, а також вісцеральна патологія, яка зустрічається часто, але може бути не дуже яскравою.

Головні діагностичні критерії дерматоміозиту в дітей: лілова пара-орбітальна еритема ("лілова хвороба"), інколи з набряком ("дермато-міозитні окуляри"), ураження шкіри над розгинальними поверхнями суглобів, що призводить до утворення атрофічних рубчиків, симетричне ураження скелетних і жувальних м'язів, афонія, дисфагія.

Для дитячого віку характерне також ураження дихальної системи внаслідок ураження дихальних м'язів. Важливе значення в оцінці активності дерматоміозиту мають підвищення в сироватці крові рівня трансаміназ, креатинфосфокінази й альдолази, гіперкреатинурія, диспротеїнемія, а також збільшена ШОЕ. Виявляють помірне підвищення рівня імуноглобулінів, особливого, зниження титру сироваткового комплементу. Діагноз підтверджують за результатами електроміограми та морфологічного дослідження шкіри та м'язів.

Летальність серед нелікованих хворих становить 40 %. Прогноз для дітей, що одержали адекватне лікування, більш сприятливий – хвороба переходить в стадію стійкої ремісії.

Засоби патогенетичного лікування дітей з дифузними захворюваннями сполучної тканини

1. Протизапальні препарати: ацетилсаліцилова кислота, бруфен, вольтарен, метиндол, напроксен, піроксикам, бутадіон, мелоксикам, моваліс, целебрекс та ін.

2. Препарати 4-амінохінолінового ряду: делагіл, плаквеніл та ін.

3. Цитостатичні імунодепресанти: лейкеран, циклофосфан, азатіоприн, метотрексат та ін.

4. Гормональні препарати (препарат вибору – преднізолон).

5. D-пеніциламін – рідко.

б. Солі золота – рідко.

Вузликовий періартеріїт (ВП) - це системний васкуліт з деструктивно-проліферативними змінами стінки дуже дрібних і середніх артерій з подальшою периферичною та вісцеральною ішемією, яка призводить до інфарктів і некрозів, тому інша його назва - «вузликовий поліартеріїт»

Етіологія і патогенез Вивчаються різні фактори, які можуть мати значення у розвитку хвороби: інфекція, віруси, медикаментозні засоби, зміни імунної реактивності та стану макроорганізму. Особливого значення у дітей набувають масові профілактичні щеплення, застосування антибактеріальних препаратів.

Вірус гепатиту В у дітей виявляється не так часто, як у дорослих, але теж є фактором розвитку ВП. Про це свідчить частота виявлення циркулюючих і фіксованих на стінках судин імунних комплексв з австралійським антигеном.

У патогенезі ВП вирішальну роль відіграє гіперергічна реакція організму, а не специфічність патогенного фактора (стрептококова інфекція, серотерапія, антибіотики, сульфаніламіди, віруси). Найбільш імовірна теорія гіперчутливості негайного типу як прояв реакції антиген - антитіло, яка перебігає в стінках судин («шоковий орган»). Проте за сучасними уявленнями, при захворюванні спостерігається не тільки негайна, а і сповільнена гіперчутливість з порушенням клітинних і гуморальних імунних механізмів.