Примерный хронометраж занятия

Практическая работа

При анализе гемограмм пользоваться следующим алгоритмом:

1. Обратить внимание на общее количество лейкоцитов. Обозначить лейкоз по этому признаку

2. Отметить соотношение бластных и зрелых клеток, указать наличие или отсутствие элементов всех стадий созревания лейкоцитов

3. Охарактеризовать наличие изменений со стороны красной крови и тромбоцитов.

4. Сделать общее заключение по гемограмме.

Гемограммы:

Глоссарий

Лейкоз– системное заболевание кроветворной ткани опухолевой природы с первичным поражением красного костного мозга.

Острые лейкозы– в красном костном мозге и периферической крови преобладают бластные клетки

Хронические лейкозыв красном костном мозге и периферической крови преобладают созревающие и зрелые клетки

Leukemias are malignant neoplasms of the hematopoietic cells characterized by diffuse replacement of the bone marrow by neoplastic cells.

Acute: replacement of the marrow with very immature cells (blasts)

Chronic: replacement of the marrow with well differentiated (mature) leukocytes

Лейкемический провал(Hiatusleukemicus) - отсутствие промежуточных форм созревания лейкоцитов при наличии бластных и зрелых лейкоцитов.

“hiatus leukemicus” – absence of intermediate forms of neutrophil maturation in the presence of blast cells and matured leukocytes

Филадельфийская хромосома– транслокация участка хромосомы с 9 на 22, активируетсяabl-bcrонкоген

Philadelphia chromosome - t(22; 9) ® activation of abl-bcr oncogen

Лейкоз –біріншілік сүйек қызыл кемігінің зақымдануынан қатерлі өспе ретінде дамитын қан түзу тіндерінің жүйелі ауруы

Жедел (жіті) лейкоздар – сүйектің қызыл кемігімен шеткері қанда бластық жасушалардың басым болуы.

Созылмалы лейкозда – сүйектің қызыл кемігі мен шеткері қанда жетілудегі және жетілген жасушалардың басым болуы.

Лейкемиялық үзік (үңгір) –бластық және жетілген лейкоциттер анықталғанда аралық жетілудегі жасушалар түрлерінің болмауы

Филаделфиялық хромосома – 9-ші хромосоманың бір бөлшегінің 22ші хромосомаға транслокациясы, abl-bcrонкоген белсенділінеді.

ЛИТЕРАТУРА:

Основная

1. Патофизиология: Учебник под/ред Литвицкого П.Ф.–. С. 318-341.

2. Патологическая физиология: Учебник п/р Н.Н.Зайко и Ю.В.Быця. – 2-е изд. – М.: МЕДпресс-информ, 2004. – С. 373-397.

3. Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга О.И. Уразовой- М.: ГЭОТАР-МЕД, 2т.-2009.-С. 63-97, 112-144

4. Патофизиология. Основные понятия: Учебное пособие под/ред А.В. Ефремова М.: ГЭОТАР-МЕД, 2008, С. 92-106, 116-119

Дополнительная

1. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. – М. – СПб: ЗАО «Издательство Бином», «Невский Диалект», 2007. С. 123-145; 247-253; 335-349

2. Руководство по гематологии//Под ред. А.И Воробьева.- М.: Ньюдиамед, 2007.-1275 с.

3. Л.А. Кузьмина. Гематология детского возраста. М.: 2001.- 400 с.

КОНТРОЛЬ

Варианты тестовых заданий составлены на основе сборника «Тестовые задания по патологической физиологии»./под ред Т.П. Ударцевой и Н.Н. Рыспековой. -Алматы, 2007.-С. 270-293

Занятие № 3 СРСП (4 часа)

Тема: Формирование практических навыков по патофизиологии крови. Рубежный контроль.

Цель занятия:

• Формирование практических навыков интерпретации клинико-лабораторных данных при решении ситуационных задач по патологии системы крови

Задачи обучения

• Сформировать практические навыки интерпретации клинико-лабораторных данных при анализе коагулограмм, изучении мазков крови, решении ситуационных задач,

• Совершенствовать компетенцию саморазвитие при выполнении СРС

Форма проведения

Работа в малых группах: кейс-стади, работа с обучающими программами по темам: «Анемии», «Лейкоцитозы и лейкопении», «Лейкозы», «Нарушение гемостаза», изучение мазков крови, кейс-стади.

Практическая работа

Методика:Найти в мазке крови под иммерсией анизоциты, пойкилоциты, отметить эритроциты с базофильной зернистостью и патологическими включениями (тельца Жолли, кольца Кабо), молодые клетки (полихроматофилы).

Методика:Найти в мазке крови под иммерсией явления анизоцитоза и пойкилоцитоза эритроцитов.

Методика:Под иммерсионным увеличением в мазках крови отметить общее количество лейкоцитов в поле зрения, соотношение зрелых и незрелых форм лейкоцитов. Отметить наличие молодых и созревающих форм лейкоцитов. Сделать заключение о виде лейкоза

1

3

Задание 5. Решение ситуационных задач.

Задача 1

Больной К., 14 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость, головокружение, повышение температуры тела, боли при глотании. Из анамнеза известно, что больной страдает токсикоманией и в течение трех месяцев вдыхал пары бензола. Обращали на себя внимание бледность кожных покровов, множественные геморрагии в виде мелкоточечных и пятнистых кровоизлияний, некротические язвы зева и полости рта, печень и селезенка не увеличены. Анализ крови:

гемоглобин – 60 г/л; эритроциты – 2,7х10¹²/л ; ретикулоциты – 0% ;

тромбоциты - 28 х10⁹ ; лейкоциты -1,5 х10⁹/л;

нейтрофилы: метамиелоциты -0%; палочкоядерные - 0%; сегментоядерные-15%

эозинофилы -0%; базофилы – 0%; лимфоциты – 82%; моноциты – 3%

СОЭ - 45мм/час

1. Каков механизм возникновения анемии?

2. Какие объективные данные подтверждают гематологический диагноз?

Задача 2

Больной Д., 38 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость, повышенную утомляемость, выпадение волос, ломкость и расслоение ногтей, извращение вкуса, боли в эпигастрии, усиливающиеся натощак, особенно весной и осенью. Анализ крови:

гемоглобин – 70 г/л ; эритроциты – 3,5 х 10¹²/л; цветовой показатель – 0,6

ретикулоциты – 0,1%; тромбоциты - 385 х10⁹/л; лейкоциты - 4,0 х10⁹/л

нейтрофилы: метамиелоциты -0%; палочкоядерные -2%; сегментоядерные- 65%

эозинофилы -3%; базофилы – 0%; лимфоциты – 26%; моноциты – 4%

мазок крови: микроциты, анулоциты.

В костном мозге снижено количество сидеробластов.

1. Какая анемия у данного больного?

2. Какова причина анемии?

Задача 3

Ребенок Б., 2 лет, был направлен в стационар с диагнозом анемия. Из анамнеза установлено, что мальчик родился недоношенным, часто болел простудными заболеваниями. У ребенка отмечается понижение аппетита, сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, ангулярный стоматит. Анализ крови:

гемоглобин – 60 г/л; эритроциты – 3,0 х 10¹²/л; цветовой показатель – 0,6

ретикулоциты – 2,5%; тромбоциты - 170 х10⁹/л; лейкоциты - 4,4 х10⁹/л

нейтрофилы: метамиелоциты -0%; палочкоядерные -2%;сегментоядерные– 48%

эозинофилы -3%; базофилы – 0%; лимфоциты – 39%; моноциты – 7%

СОЭ 22 мм/час; сидеропения

В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз, микроциты

1. Какая анемия у данного больного?

2. Какова возможная причина анемии?

Задача 4

Больная М., 22г, поступила в клинику с жалобами на слабость, утомляемость, головокружение, сердцебиение, одышку в покое, появление кровоподтеков на теле. При осмотре обращали на себя внимание бледность кожных покровов, одутловатость лица, множественные геморрагии в виде мелкоточечных и пятнистых кровоизлияний. Печень, селезенка и лимфатические узлы не увеличены.

Анализ крови:

гемоглобин – 50 г/л ; эритроциты – 1,5 х 10¹²/л; цветовой показатель – 1,0

ретикулоциты – 0%; тромбоциты - 26 х10⁹/л; лейкоциты - 1,4 х10⁹/л

нейтрофилы: метамиелоциты - 0%; палочкоядерные -1%;сегментоядерные- 17%

эозинофилы -3%; базофилы – 0%; лимфоциты – 79%; моноциты – 3%

СОЭ - 41 мм/час. Содержание железа и билирубина в крови в норме.

В мазке: анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, токсогенная зернистость нейтрофилов. При исследовании костного мозга признаки гемобластоза не обнаружены.

1. Какая анемия у данного больного?

2. Каков патогенез наблюдаемых изменений?

Задача 5

Больная В., 32 года, поступила в клинику с жалобами на резкую слабость, повышение температуры тела с ознобом, боли в пояснице, одышку в покое, боли в области сердца, сердцебиение. При осмотре обращали на себя внимание желтушность кожных покровов и склер, увеличение и болезненность селезенки при пальпации.

Анализ крови:

гемоглобин – 40 г/л ; эритроциты – 1,5 х 10¹²/л; цветовой показатель – 0,8

ретикулоциты – 28%; тромбоциты - 180 х10⁹/л; лейкоциты – 14,5 х10⁹/л

нейтрофилы: метамиелоциты -2%; палочкоядерные -11%;сегментоядерные-58% эозинофилы - 4%; базофилы – 1%; лимфоциты – 17%; моноциты – 3%

СОЭ - 40 мм/час

В мазке: анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, полихроматофилия, нормобласты.

В крови увеличено содержание непрямого (свободного, неконьюгированного) билирубина. Понижена осмотическая резистентность эритроцитов.

1. Какова возможная причина анемии у данной больной?

2. Какая это анемия?

Задача 6

Больной Н., 35 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость, повышенную утомляемость, одышку, сердцебиение при физической нагрузке. Из анамнеза установлено, что у него с юности отмечалась слабость и повышенная утомляемость. Отец и брат больного страдают анемией.

Анализ крови:

гемоглобин – 70 г/л; эритроциты – 3,5 х 10¹²/л; цветовой показатель – 0,6

ретикулоциты – 0,4%; тромбоциты - 295 х10⁹/л; лейкоциты – 3,9 х10⁹/л

нейтрофилы: метамиелоциты - 0%;палочкоядерные - 4%; сегментоядерные-44%

эозинофилы -1%; базофилы – 0%; лимфоциты – 46%; моноциты – 5%

СОЭ - 30 мм/час

В мазке: анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, гипохромные эритроциты.

В костном мозге увеличено содержание сидеробластов. Железосвязывающая способность сыворотки крови снижена.

Содержание билирубина крови в пределах нормы.

О какой анемии можно думать в данном случае? Объясните патогенез клинических проявлений.

Задача 7

Больной Р., 56 лет, был направлен в клинику с диагнозом пневмония. В анамнезе частые простудные заболевания; в течение последнего года дважды перенес пневмонию, лечился амбулаторно. При осмотре обращали на себя внимание увеличенные шейные и подмышечные лимфоузлы эластическо-тестоватой консистенции, безболезненные при пальпации. Печень и селезенка увеличены незначительно. Анализ крови:

Гемоглобин – 120 г/л; Эритроциты – 4,0х10¹²/л; Ретикулоциты – 0,2%;

Тромбоциты - 150 х10⁹/л; Лейкоциты -55 х10⁹/л

Нейтрофилы: метамиелоциты -0%; палочкоядерные -1%; сегментоядерные-16%

Эозинофилы -0%; Базофилы – 0%; Пролимфоциты – 5%; Лимфоциты – 76%

Моноциты – 2%

СОЭ -25мм/час

В мазке крови в большом количестве тени Боткина-Гумпрехта

1. О каком заболевании крови можно думать?

2. Объясните патогенез клинических проявлений

Задача 8

Больная Е., 35 лет поступила с жалобами на боли в нижних конечностях, незначительные боли в животе, сухой кашель. При осмотре обращали на себя внимание множественные геморрагии в виде мелкоточечных и пятнистых кровоизлияний. Лимфоузлы, печень и селезенка увеличены.

Анализ крови:

Гемоглобин – 90 г/л; Эритроциты – 3,0х10¹²/л; Ретикулоциты – 0,2%;

Тромбоциты - 30 х10⁹/л; Лейкоциты -17 х10⁹/л

Нейтрофилы: метамиелоциты -0%; палочкоядерные -1%; сегментоядерные-16%

Эозинофилы -0%; Базофилы – 0%; Бластные клетки – 56%

Лимфоциты – 23%; Моноциты – 2%

Реакция на пероксидазу и липиды отрицательная. Шик реакция положительная (гликоген в виде отдельных гранул)

1. О каком заболевании крови можно думать?

2. Объясните патогенез клинических проявлений.

Задача № 9

Больной П., 9 лет. Страдает кровоточивостью с раннего детства: в грудном возрасте после падения образовалась обширная гематома в области спины, затем наблюдались носовые кровотечения и кровоизлияния в области ягодиц. В трехлетнем возрасте было обильное и длительное кровотечение из места прикуса языка, из-за чего был госпитализирован, получал переливание крови. С 4 лет наблюдаются повторные кровоизлияния в голеностопные и коленные суставы. Суставы отечны, деформированы. Заподозрена гемофилия. Лабораторные исследования:

Время свертывания крови и активированное парциальное тромбопластиновое время резко удлинены при нормальном тромбиновом и протромбиновом времени свертывания.

Фактор IXв плазме крови – 1%

1. О каком заболевании крови можно думать у данного пациента? Объясните патогенез изменений коагулограммы.

2. Укажите возможные методы патогенетической коррекции нарушений гемостаза у данного больного

Задача 10

Больная В., 17 лет страдает профузными менструальными кровотечениями, приводящими к тяжелой постгеморрагической анемии; с раннего детства отмечается появление синяков, по 3-4-раза в год бывают носовые кровотечения. В 8 лет после падения возникла большая гематома в области грудной клетки. Дед страдал кровоточивостью, умер в 40 лет от желудочного кровотечения. У отца больной часто бывают носовые кровотечения.

Лабораторные исследования:

Время кровотечения удлинено, содержание тромбоцитов, их размер и морфология нормальны, адгезивность к стеклу резко снижена.

Протромбиновое и тромбиновое время нормальны, активированное парциальное тромбопластиновое время удлинено.

Фактор Виллебранда – 3 %, активность фактора VIII– 5%

1. О каком заболевании крови можно думать у данного пациента? Объясните патогенез изменений коагулограммы.

Задача № 11

Больной Н., 36 лет был доставлен в больницу с множественными переломами конечностей (упал со второго этажа). Был введен морфин для обезболивания и гепарин для предотвращения тромбоза. Через 5 дней у больного обнаружено снижение количества тромбоцитов со 170х10⁹/л до 50х10⁹/л

1. Какова возможная причина и патогенез тромбоцитопении у больного?

2. Каков патогенез тромбоцитопении в данном случае?

3. Каковы возможные последствия тромбоцитопении у данного больного?

Задача 12

Больной З., 3 лет внезапно без видимой причины покрылся кровоизлияниями (петехии, синяки, кровоподтеки), за день до поступления в больницу начались гематурия и профузное носовое кровотечение. К моменту поступления ребенок резко анемизирован (гемоглобин 40 г/л). На коже множество петехий и синяков, а в области поясницы и ягодиц большие, болезненные гематомы. Родственники кровоточивостью не страдают; у больного ранее геморрагических явлений не было. Бабушка принимает антикоагулянты непрямого действия.

Содержание тромбоцитов в крови и их адгезивно-агрегационные функции не изменены, сосудистые пробы положительные, время кровотечения незначительно удлинено; тромбиновое время нормальное, фактор VIII-100%, протромбиновое время резко удлинено (протромбиновый индекс 7%, парциальное тромбопластиновое время резко удлинено). Установлено, что нарушен как внешний, так и внутренний механизм образования тромбина.

Коррекционными тестами установлено, что протромбиновое время и активированное парциальное тромбопластиновое время нормализуются при добавлении свежей и старой плазмы, в которой отсутствуют факторы VиVIII, так как они быстро разрушаются, уровень в плазме продуктов деградации фибриногена слегка повышен. Исключены механическая желтуха, тяжелое поражение печени и дисбактериоз.

1. Каковы возможные причины геморрагического синдрома?

2. На основании полученных данных поставьте диагноз

3. Предложите методы коррекции нарушенного гемостаза

Задача № 13

Больная Р., 17 лет обратилась к врачу с жалобами на обильные менструации, появление синяков на теле, носовые кровотечения. С детства наблюдались носовые кровотечения.

При обследовании: кожные покровы бледные, сухие. Артериальное давление 110/70 мм рт.ст., пульс 90 в мин. Печень, селезенка, лимфоузлы не увеличены.

Анализ крови: Эритроциты - 3,5х10¹²/л; Гемоглобин - 80г /л.; Ц.П. - ?

Тромбоциты - 160х10⁹/л; Лейкоциты - 4,0х10⁹/л; Лейкоцитарная формула:

Эозинофилы - 2%; Базофилы -1%; Нейтрофилы: метамиелоциты - 0%;

палочкоядерные - 2%; сегментоядерные - 58%;

Лимфоциты - 30%; Моноциты - 7%

В мазке крови: гипохромия, значительная количество микроцитов, пойкилоцитов, анулоцитов, ретикулоциты – 0,1%.

Время свертывания крови 8 мин; Активированное частичное тромбопластиновое время 40 сек (N-25-35сек); Протромбиновое время – 20 сек (N- 2-20сек); Тромбиновое время 8 сек (N-12-20сек); Время кровотечения – 5мин (N- 2-4 мин); Ретракция сгустка крови – 87% (N48-64%); адгезия тромбоцитов к стеклу 60% (N20-55%)

Агрегация тромбоцитов с АДФ – 50% (N- 78-100%); с адреналином – 65% (N– 78-100%), ристоцетин-агрегация в норме, ослаблена реакция высвобождения.

Цитологическое исследование выявило дефекты гликопротеидов IIb-IIIa

1. С чем может быть связано появление геморрагического синдрома у данной больной?

РУБЕЖНЫЙ КОНТРОЛЬ ПО МОДУЛЮ «СИСТЕМА КРОВИ»

Цель:

• Оценить знания студентов по пройденным темам аудиторной и внеаудиторной работы (компетенция самосовершенствование), практические навыки интерпретации клинико-лабораторных данных, коммуникативные навыки при анализе ситуационных задач.

Вопросы контроля знаний студентов:

1. Анемия, определение, принципы классификации. Качественные изменения эритроцитов при анемиях.

2. Острая постгеморрагическая анемия, причины, стадии, гематологическая характеристика.

3. Наследственные и приобретенные гемолитические анемии, причины, гематологическая характеристика. Гемолитическая болезнь новорожденных.

4. Железодефицитные анемии, причины, патогенез, гематологическая характеристика.

5. Витамин В₁₂-фолиеводефицитные анемии, причины, механизмы развития, гематологическая характеристика.

6. Гипо-апластические анемии, причины, механизмы развития, гематологические проявления.

7. Особенности возникновения анемий у детей раннего возраста и подростков.

8. Лейкоцитозы, классификация. Характеристика отдельных видов. Значение для организма.

9. Лейкопении, причины, патогенез, значение для организма. Агранулоцитоз, причины, механизмы развития, последствия.

10. Этиология и патогенез лейкозов. Особенности развития лейкозов в детском возрасте.

11. Основные проявления миело – и лимфопролиферативного синдрома, их патогенез.

12. Формы нарушений гемостаза, характеристика. Понятие о тромбофилиях.

13. Геморрагический синдром, понятие. Этиология и патогенез вазопатий.

14. Этиология и патогенез тромбоцитопений и тромбоцитопатий

15. Этиология и патогенез коагулопатий.

16. Диссеминированное внутрисосудистое свертывания крови (ДВС-синдром). Причины, стадии, патогенез; последствия. Особенности развития ДВС-синдрома у новорожденных.

1 ЭТАП - ТЕСТИРОВАНИЕ

Примерные тестовые задания рубежного контроля

Анемии

1. Для костномозговой стадии острой постгеморрагической анемии характерно:

1. нормальное содержание эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови

2. нормальное значение гематокрита

3. нормоцитемическая гиповолемия

4. ретикулоцитоз, полихроматофилия, появление нормобластов

5. гемодилюция

2. Для гидремической стадии острой постгеморрагической анемии характерно:

1. снижение величины гематокрита

2. нормальное содержание эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови

3. активация эритропоэза

4. ретикулоцитоз, полихроматофилия, появление нормобластов

5. нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево

3. В патогенезе гемолиза эритроцитов имеют значение все факторы, кроме

1. активация процессов ПОЛ в мембране эритроцитов

2. активация мембранных фосфолипаз

3. иммунное повреждение мембраны эритроцитов

4. снижение осмотического давления крови

5. повышение осмотического давления крови

4.Для острой приобретенной гемолитической анемии характерно все, кроме

1. увеличения ретикулоцитов и появления нормобластов

2. базофильной пунктации эритроцитов

3. появления мегалобластов

4. появления эритроцитов с тельцами Жолли

5. нейтрофильного лейкоцитоза с ядерным сдвигом влево

5. При железодефицитной анемии в периферической крови наблюдается

1. гиперхромия эритроцитов

2. макроциты

3. нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево

4. появление мегалоцитов

5. гипохромия эритроцитов

6. Недостающее звено патогенеза железодефицитной анемии:

Снижение содержания железа в сыворотке крови → истощение запасов железа в депо → снижение активности железо-содержащих ферментов → ? → выпадение волос, ломкость ногтей, сухость кожи и др.

1. тканевая гипоксия

2. гемическая гипоксия

3. гипоксемия

4. гиповолемия

5. гиперкапния