Базофильді түйіршіктену –рибосома мен митохондрийдің бөлшектері
Жолли денешігі – ядро қалдықтары
Кебот жүзігі – ядро қабығының қалдықтары
Гейнц денешігі – құрылымы өзгерген гемоглобин бөлшектері
Патологические включения:
базофильная пунктация – агрегаты рибосом и митохондрий
тельца Жолли – остатки ядра,
кольца Кабо – остатки ядерной оболочки,
тельца Гейнца - глыбки денатурированного гемоглобина,
Pathological insertions:
Punctate basophilia or basophilic stippling is diffuse basophilic granularity in the cell is seen in lead poisoning, infections, aplastic anemia (aggregates of ribosomes and mitochondria)
Jolly bodies – are purple nuclear remnants that are present in megaloblastic anemia and after spleenectomy
Kabo (Kebot) rings – are nuclear membrane remnants
Heinz bodies are masses of denatured Hb
Мембранопатиялар- тұқымқуалайтын гемолиздік анемиялар, олардың негізінде эритроциттердің мембранасында ақаулар болуы жатыр (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз)
Мембранопатии- наследственные гемолитические анемии, в основе которых лежат дефекты мембраны эритроцитов (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз)
Membranopathy hereditary hemolytic anemia caused by membrane disorders (microspherocytosis, ovalocytosis, stomatocytosis)
Энзимопатиялар - тұқымқуалайтын гемолиздік анемиялар, олардың негізінде гликолиз, глюкозаның пентозды-фосфаттық тотығу жолының, глютатион жүйесінің ферменттерінің жеткіліксіздігі жатыр.
Энзимопатии– наследственные гемолитические анемии, в основе которых лежит дефицит ферментов гликолиза, пентозо-фосфатного пути окисления глюкозы,системы глютатиона
Enzymopathy hereditary hemolytic anemia caused by enzyme deficiencies
Гемоглобинопатиялар - тұқымқуалайтын гемолиздік анемиялар, олардың негізінде глобин тізбегіндегі аминқышқылдарының бірізділігінің бұзылуы немесе глобин тізбегінің синтезі бұзылуы жатыр.
Гемоглобинопатии- наследственные гемолитические анемии, в основе которых лежит нарушение структуры гемоглобина, обусловленное нарушением последовательности аминокислот в глобине, либо нарушением синтеза цепей глобина
Hemoglobinopathy hereditary hemolytic anemia caused by abnormal Hb structure due to altered amino acid sequence in globin molecule, or altered synthesis of globin chains.
Лейкоцитоз – қанның бірлік көлемінде лейкоциттер санының 9x109/л-ден артық көбеюі.
Лейкоцитоз– увеличение лейкоцитов в единице объема крови более 9x109/л
Leukocytosis is an increase in circulating leukocytes above 9x109/L
Нейтрофилдердің ядролық солға жылжуы – жас нейтрофилдердің көбеюі, лейкопоэздің белсенділігінің артқандығын білдіреді.
Гипорегенерациялық ядролық солға жылжу – таяқшаядролы нейтрофилдердің көбеюі (5%-дан артық)
Регенерациялық ядролық солға жылжу – таяқшаядролы нейтрофилдердің және метамиелоциттердің көбеюі
Гиперрегенерациялық ядролық солға жылжу – жас нейтрофилдердің – миелоциттердің, промиелоциттердің, тіпті миелобластардың пайда болуы, бұл анэозинофилиямен қабаттасады, іріңді-сепсистік аурулардың қолайсыз ағымын көрсетеді.
Ядерный сдвиг нейтрофилов влево– увеличение молодых форм нейтрофилов, свидетельствует об активации лейкопоэза.
Гипорегенеративный ядерный сдвиг влево – увеличение содержания палочкоядерных нейтрофилов (свыше 5%)
Регенеративный ядерный сдвиг влево – увеличение палочкоядерных нейтрофилов и появление метамиелоцитов
Гиперрегенеративный ядерный сдвиг влево – появление более молодых форм нейтрофилов – миелоцитов, промиелоцитов и даже миелобластов, часто сопровождается анэозинофилией, указывает на неблагоприятное течение гнойно-септических заболеваний
“Shift- to- left” is the term used for elevation in blood juvenile granulocytes – band forms, metamyelocytes, myelocytes. It reflects activation of leucopoiesis.
Types of shift-to left:
Hyporegenerative shift to left (elevation band-forms)
Regenerative shift to left (elevation of band forms and appearance of metamyelocytes)
Hyperregenerative shift to left (band forms, Metamyelocytes, myelocytes, myeloblasts). Reflects unfavorable course of septic diseases
Нейтрофилдердің ядролық оңға жылжуы – лейкоциттердің дегенерациялық белгілерімен қосақтасатын көпбөлшектенген нейтрофилдердің пайда болуы және таяқшаядролы нейтрофилдердің саны азаюы.
Ядерный сдвиг нейтрофилов вправо– появление гиперсегментированных нейтрофилов в сочетании с признаками дегенерации лейкоцитов и уменьшением содержания палочкоядерных нейтрофилов
“Shift-to-right” is appearance of hypersegmented granulocytes, absence of juvenile granulocytes, it reflects inhibition of leucopoiesis.
Лейкопения – қанның бірлік көлемінде лейкоциттер санының 4x109/л-ден азаюы..
Лейкопения(лейкоцитопения) - уменьшение количества лейкоцитов в периферической крови ниже 4,0 х 109/л
Leukopenia - is a decrease in the peripheral white cell count (less than 4x109/L).
Агранулоцитоз - қанда гранулоциттердің (нейтрофилдердің 0,75 х109/л) кенеттен азаюымен сипатталатын синдром. Лейкоциттердің жалпы саны 1,0x109/л-ден аз.
Агранулоцитоз - синдром, характеризующийся резким снижением гранулоцитов (нейтрофилов ниже 0,75 х109/л) в крови. Общее количество лейкоцитов ниже
Agranulocytosis - is severe neutropenia (less than 0,75 х109/L), when the total white cell count is reduced to 1,0x109/L.
ЛИТЕРАТУРА:
Основная:
1. Патофизиология учебник + СД. Литвицкий П.Ф. – 4-е изд. – М., ГЭОТАР-МЕД., 2008. – С. 309-324.
2. Патофизиология//Под ред. Новицкого В.В., Гольдберга Е.Д., Уразовой О.И.– М., ГЭОТАР-МЕД., 2т. 2009.- С. 27-97
3. Патологическая физиология//Под ред. Зайко Н.Н., Быця Ю.В. - Москва: МЕДпресс-информ, 2004 – С. 351-397
4. Патофизиология. Основные понятия.: учебное пособие. Ефремов А.В.– М., 2008.– С. 83-106
Дополнительная:
5. Нурмухамбетов А.Н. Патофизиология в схемах и таблицах – Кітап, 2004 – С.178-190.
6. Руководство по гематологии//Под ред. А.И Воробьева.- М.: Ньюдиамед, 2007.-1275 с.
7. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. – М. – СПб: ЗАО «Издательство Бином», «Невский Диалект», 2007 – С.71-145.
8. Л.А. Кузьмина. Гематология детского возраста. М.: 2001.- 400 с.
КОНТРОЛЬ (выполнение тестовых заданий)
Варианты тестовых заданий составлены на основе сборника «Тестовые задания по патологической физиологии»./под ред Т.П. Ударцевой и Н.Н. Рыспековой. -Алматы, 2007.-С. 243-280
Тема № 2:ОСОБЕННОСТИ КРОВЕТВОРЕНИЯ И КЛЕТОЧНОГО СОСТАВА КРОВИ ПРИ РАЗЛИЧНЫХ ВИДАХ ЛЕЙКОЗОВ. ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО СИНДРОМА. (3 час)
Цель занятия:
Формирование знаний по этиологии и патогенезу миело- и лимфопролиферативного и геморрагического синдромов, практических навыков анализа гемограмм, совершенствование коммуникативных навыков работы в группе
Задачи обучения:
С формировать знания по этиологии и патогенезу миело- и лимфопролиферативного синдромов
Сформировать знания по этиологии и патогенезу геморрагического синдрома
Сформировать навыки анализа гемограмм при различных видах лейкозов
Совершенствовать коммуникативные компетенции
Основные вопросы темы:
Понятие о гемобластозах. Особенности развития лейкозов в детском возрасте.
Этиология и патогенез лейкозов.Нарушение кроветворения и картина крови при острых и хронических миело- и лимфолейкозах.
Патогенез клинических проявлений миело- и лимфопролиферативного синдрома
Особенности лейкозов у детей
Формы нарушений гемостаза, характеристика. Понятие о тромбофилиях.
Геморрагический синдром, понятие. Этиология и патогенез вазопатий.
Этиология и патогенез тромбоцитопений и тромбоцитопатий
Этиология и патогенез коагулопатий.
Методы обучения и преподавания:
Дискуссия по вопросам темы, работа в малых группах: анализ гемограмм, тестирование
- Вазопатии
- Тромбоцитопении - ¯количества тромбоцитов в единице объема крови (в норме 180-360х 109/л)
- Тромбоцитопатии - качественная неполноценность (дисфункция) тромбоцитов
- Коагулопатии
- Активация фибринолиза:
- Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия)
- Примерный хронометраж занятия
- Анизоцитоз – эритроцит мөлшерінің (диаметр) өзгеруі Анизоцитоз - изменение размера (диаметра) эритроцитов
- Базофильді түйіршіктену –рибосома мен митохондрийдің бөлшектері
- Примерный хронометраж занятия
- 7. Недостающее звено патогенеза микросфероцитарной анемии:
- Острая приобретенная гемолитическая анемия
- Физической работе
- Внезапное начало
- Эозинофилы - 0%
- Лимфобласты - 78%
- Лимфоциты - 13%
- Моноциты - 8%
- Сегментоядерные нейтрофилы - 1%
- Бластные клетки - 95,5%
- 2 Этап – интерпретация клинико-лабораторных данных.