logo
патфиз лекции+методы / пат

Наследственный стоматоцитоз.

Наследственный стоматоцитоз – аутосомно-доминантно наследуемая аномалия или группа аномалий эритроцитов, сопровождающихся у части носителей гемолитической анемией с признаками внутриклеточного гемолиза с преимущественным разрушением эритроцитов селезенкой и характерной формой эритроцитов – неокрашенный участок в центре эритроцита, ограниченный двумя изогнутыми линиями, соединенными по бокам, несколько напоминает форму рта.

Скорее всего, при стоматоцитозе так же, как и при микросфероцитозе, нарушение конформационной структуры некоторых белков мембраны приводит к повышению ее проницаемости для одновалентных ионов – калия и натрия. По данным исследования пассивное проникновение натрия в клетку при стоматоцитозе увеличено лишь в 5 раз.