Приобретенные анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов.

1. Анемии, связанные со свинцовым отравлением. При попадании большого количества свинца в организм развивается анемия, обусловленная, прежде всего, нарушением образования порфиринов. Кроме того, при свинцовом отравлении повышается гемолиз в связи с нарушением как мембраны эритроцитов, так и активности некоторых ферментов.

Отравления вызывают растворимые соли свинца. Чаще оно наблюдается у лиц, имеющих контакт со свинцом на производстве. Отравления свинцом чаще бывают при добыче свинцовых руд, выплавке свинца, в аккумуляторном производстве, производстве белил, сурика, при плавке бабита, в кабельном производстве, при свинцовой пайке водородным пламенем, изготовление дроби, пуль, в полиграфическом производстве, при малярных работах с применением свинцовых красок, работах, связанных с применением инсектофунгицидов, содержащих свинец.

При свинцовых отравлениях наблюдаются поражения нервной системы, желудочно-кишечного тракта и системы крови.

Остановимся на нарушениях системы крови. Основная роль в патогенезе этих нарушений принадлежит нарушению синтеза порфиринов. Свинец блокирует сульфгидрильные группы в активных центрах двух ферментов, участвующих в синтезе гема: дегидразы аминолевуленовой кислоты и гемсинтетазы. В результате в моче накапливается аминолевуленовая кислота, а в эритроцитах – протопорфирин.

В связи с нарушением синтеза гема увеличивается содержание железа сыворотки, оно накапливается в органах.

В патогенезе анемии при свинцовом отравлении имеют значение и другие механизмы. Так, по данным Педдингтон и Уайт, при свинцовом отравлении несколько снижена скорость биосинтеза глобина, особенно альфа-цепи. Это также способствует развитию гипохромии. Кроме того, при свинцовом отравлении определенную роль играет повышенный гемолиз. Свинец фиксируется на мембране эритроцитов, нарушая активность Na- K-зависимой АТФ-азы, что приводит к снижению концентрации калия в эритроцитах и укорочению продолжительности их жизни.