Классификация гемолитических анемий (Идельсон л.И.).

А. Наследственные гемолитические анемии:

I. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембран эритроцитов:

1. Нарушение структуры белка мембраны:

а) наследственный микросфероцитоз;

б) наследственный эллиптоцитоз;

в) наследственный стоматоцитоз;

г) гемолитические анемии, связанные с наследственным отсутствием резус-фактора.

2. Нарушение липидов мембран:

а) наследственный акантоцитоз;

б) наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением обновления фосфадитилхолина;

в) наследственные анемии с внутрисосудистым гемолизом, связанные со снижением количества полиненасыщенных жирных кислот мембраны.

II. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов:

1. Недостаток активности ферментов пентозофосфатного цикла:

а) дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;

б) дефицит фосфоглюконатдегидрогеназы.

2. Недостаток активности ферментов гликолиза:

а) дефицит пируваткиназы;

б) дефицит гексокиназы и др.

3. Недостаток активности ферментов обмена глютатиона:

а) дефицит синтетазы глютатиона;

б) дефицит редуктазы глютатиона;

в) дефицит пероксидазы глютатиона.

4. Нарушение активности ферментов, участвующих в использовании АТФ:

а) дефицит АТФ-азы;

б) дефицит аденилатциклазы.

5. Нарушение активности ферментов обмена нуклеотидов.

6. Нарушение активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов.

III. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина:

1. Анемии, связанные с нарушением синтеза цепей глобина:

а) бета-талассемия:

• гомозиготная;

• гетерозиготная.

б) бета-дельта-талассемия;

в) альфа-талассемия:

• гомозиготная;

• гемоглобинопатия Н;

• гетерозиготная средняя;

• гетерозиготная малая;

• бессимптомное носительство гена альфа-талассемии.

2. Анемии, связанные с нарушением структуры цепей гемоглобина:

а) анемии, обусловленные носительством стабильных аномальных гемоглобинов (S, C, D, E и др.);

б) анемии, обусловленные носительством нестабильных аномальных гемоглобинов.

Б. Приобретенные гемолитические анемии:

1. Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител:

1. изо(алло)иммунные;

2. трансиммунные;

3. гетероиммунные (гаптеновые);

4. аутоиммунные анемии с антителами против антигенов эритроцитов периферической крови:

• с неполными тепловыми агглютининами;

• с тепловыми гемолизинами;

• с полными холодовыми агглютининами;

• с двухфазными гемолизинами.

5. аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигенов нормобластов костного мозга.

2. Гемолитическая анемия, связанная с изменением структуры мембраны, обусловленным соматической мутацией (болезнь Маркиафавы-Микели)

3. Гемолитическая анемия, связанная с механическим повреждением оболочки эритроцита:

1. механический гемолиз при протезировании сосудов и клапанов сердца;

2. маршевая гемоглобинурия;

3. микроангиопатическая гемолитическая анемия:

• тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;

• гемолитико-уремический синдром;

• анемия: обусловленная злокачественной гипертонией;

• анемия, обусловленная гемангиомой;

• анемия при спленомегалии.

4. Гемолитические анемии, обусловленные химическим повреждением эритроцитов:

1. при воздействии свинца и других тяжелых металлов;

2. при отравлении кислотами;

3. при воздействии органических гемолитических ядов;

4. при избыточном приеме алкоголя и поражении печени.

5. Гемолитические анемии: обусловленные недостатком витаминов (например, Е).

6. Гемолитические анемии: обусловленные разрушением эритроцитов паразитами (малярия).

Рассмотрим наиболее часто встречающиеся группы и нозологические формы гемолитических анемии.