1.1.1 Классификация

Существуют разные подходы к классификации анемий, но наибольшее распространение получил патогенетический, предусматривающий разделение анемий по ведущему механизму их возникновения и развития, который и представлен ниже.

I. Постгеморрагические анемии (вследствие как наружных, так и внутренних кровопотерь):

1. Острые.

2. Хронические.

II. Анемии вследствие недостаточности эритропоэза:

1. Наследственные апластические анемии:

А. Панцитопения (в сочетании с врожденными пороками развития — тип Фанкони; без врожденных аномалий — тип Эстрена—Дамешека);

Б. С парциальным поражением эритроидного ростка (анемия Блекфена—Даймонда).

2. Приобретенные апластические анемии:

А. С панцитопенией (острая, подострая, хронические формы);

Б. С парциальным поражением эритропоэза, в том числе транзиторная эритробластопепия младенцев.

3. Дизэритропоэтические анемии (наследственные и приобретенные).

4. Сидеробластные анемии (наследственная, приобретенные).

5. Дефицитные анемии (анемии вследствие дефицита специфических факторов):

А. Мегалобластические анемии

а) фолиеводефицитные (недостаток в питании или мальабсорбция);

б) витамин В₁₂ -дефицитные (мальабсорбция или нарушение транспорта);

в) оротовая ацидурия.

Б. Микроцитарные анемии:

а) железодефицитные;

б) медьдефицитные;

в) отравления свинцом;

г) синдром талассемии (бессимптомное носительство гена талассемии).

6. Физиологическая анемия младенцев.

7. Ранняя анемия недоношенных.

III. Гемолитические анемии:

1. Наследственные:

A. Мембранопатии:

а) дефицит или нарушение структуры белка мембраны (микросфероцитоз, овалоцитоз — эллиптоцитоз, пиропойкилоцитоз, стоматоцитоз, ксероцитоз);

б) нарушение липидов мембраны (акантоцитоз и др.).

Б. Ферментопатии (нарушения активности ферментов пентозофосфатного шунта, гликолитического цикла, обмена нуклеотидов, глютатиона).

B. Дефекты структуры цепей глобина (гемоглобинопатии S, С, D, Е и др., нестабильные гемоглобины) и синтеза цепей глобина (талассемии), смешанные формы.

2. Приобретенные;

А. Иммунопатологические (изоимммунные — гемолитическая болезнь новорожденных, переливание несовместимой крови; аутоиммунные; галтеновые; медикаментозные).

Б. Инфекционные (бактериальные, цитомегаловирусная и другие вирусные, паразитарные).

В. Витаминодефицитные (Е-витаминодефицитная анемия недоношенных).

Г. Токсические (отравления тяжелыми металлами и другими химическими веществами, оксидантами).

Д. Болезнь Маркьяфавы— Микеле (пароксизмальная ночная гемоглобинурия).

Е. ДВС-синдром разной этиологии и механическое повреждение эритроцитов.

IV. Анемии смешанного генеза:

A. При острых инфекциях, сепсисе. Б. При ожогах.

B. При опухолях и лейкозах.

Г. При эндокринопатиях.

Безусловно, данная классификация учитывает лишь ведущий патогенетический признак и во многих случаях одну и ту же анемию можно отнести к разным группам. Например, эритропоэз неадекватен при талассемиях, макроцитарных витамин В₁₂ -дефицитных анемиях, а при панцитопении Фанкони укорочена продолжительность жизни эритроцитов. Хроническая постгеморрагическая анемия по патогенезу — железодефицитная.

При хронических инфекционных и воспалительных заболеваниях повышено потребление железа ретикулоэндотелиальными клетками и развивается железодефицитная анемия, лечение препаратами железа при которой оказывает минимальное влияние на гемопоэз. При острых инфекционных заболеваниях анемия может быть следствием: подавления эритропоэза, укорочения продолжительности жизни эритроцитов, фрагментации эритроцитов (например, при ДВС-синдроме), иммуноопосредованной деструкции эритроцитов (гаптеновой). Однако считаем патогенетическую классификацию нужной, дающей основание для дифференцированной диагностики и терапии.

Морфологическая классификация анемий. В современных автоматических счетчиках крови Coulter получают следующие показатели:

MCV (Mean corpuscular volume) — средний объем эритроцитов в фемтолитрах — фл (фл - Ю^-15л), нормальные величины 75-100 фл. [Шабалов Н.П., 4]

МСН (Mean corpuscular hemoglobin) — средний уровень гемоглобина в эритроците в пикограммах, который получают отделения уровня гемоглобина в литре крови на число эритроцитов в литре крови: нормальные величины 27-32 пг/эритроцит.

Показатели красной крови у здоровых детей:

Таблица154. (Представлены средняя ±2 стандартных отклонения)

МСНС (Mean corpuscular hemoglobin concentration) — средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах; расчет — деление уровня гемоглобина в г% на гематокритное число: нормальные величины 32-36 %. [Шабалов Н.П., 4]

RDW (Reel blood cell distribution width)— показатель распределения эритроцитов по объему, показатель степени анизоцитоза (ПСА), нормальные величины 13,5 + 1,5%. Рассчитывают путем деления стандартного отклонения среднего объема на величину среднего объема у больного и умножают на 100.

Следует подчеркнуть, что все нормальные величины даны для детей старше 2 месяцев жизни.

Нормальные показатели красной крови у детей представлены в таблице 154.

В соответствии с изложенным, выделяют: микроцитарные анемии (MCV менее 75 фл), нормоцитарные (MCV 75-100 фл) и макроцитарные (MCV более 100 фл). [Шабалов Н.П., 4]

Нормоцитарно-нормохромными анемиями являются: острые постгеморрагические и гемолитические, а также анемии при миелодисплазиях, опухолях, гипопролиферативные (при почечной, эндокринной патологии, интоксикациях, белковой недостаточности) и гипопластические на поздних стадиях.

Микроцитарно-нормохромные анемии могут быть обусловлены теми же причинами, а также наследственным микроцитозом, эллиптоцитозом, пиропойкилоцитозом.

Микроцитарно-гипохромные анемии (MCV менее 75 фл, МСНС менее30 %) отмечают при: железодефицитных и медьдефицитных состояниях, талассемиях, хроническом отравлении свинцом, идиопатическом легочном гемосидерозе, сидеробластных состояниях, семейной микроцитарной гипохромной и пиридоксинчувствительных анемиях.

Макроцитарно-нормохромные анемии: все варианты витамин В₁₂- и фолиеводефицитных анемий, а также анемии при мальабсорбциях, острых и хронических болезнях печени, гипотиреозе, лечении противосудорожными антифолиевыми препаратами, врожденные и приобретенные дизэритропоэтические, апластические анемии как врожденные, так и приобретенные на ранних этапах, ассоциированные с высоким ретикулоцитозом при массивном гемолизе и кровопотерях.

Классификация анемий в зависимости от среднего объема эритроцитов (MCV) и показателя степени анизоцитоза (ПСА)

Таблица 155.

Показатель однородности популяции эритроцитов, степени анизоцитоза также полезен при дифференциальном диагнозе анемий (таблица 155).

По степени тяжести анемии делят на: легкие (НЬ в пределах 85-110 г/л, а число эритроцитов снижено до 3,5 х 10¹²/л), средней тяжести (НЬ — менее 85, но более 65 г/л, а число эритроцитов 2,5-3.4 х 10¹²/л) и тяжелые (НЬ — менее 65 г/л, а число эритроцитов менее 2,5 х 10¹²/л). [Шабалов Н.П., 4]

По регенераторной способности костного мозга: регенераторные (число ретикулоцитов — 15-50%, ретикулоцитарный индекс более 1, но менее 2), гипорегенераторные (ретикулоцитарный индекс 1 и менее) и гиперрегенераторные (число ретикулоцитов более 50%о, ретикулоцитарный индекс более 2). Гиперрегенераторная анемия — типичный признак избыточного разрушения эритроцитов. Ретикулоцитарный индекс рассчитывают умножением величины показателя гематокрита на число ретикулоцитов (в %) и делят на нормальный показатель гемокрита. Например, у 7-летнего ребенка при гематокрите 20% число ретикулоцитов 2% — ретикулоцитарный индекс равен 2 х 20: 40, то есть 1, что указывает на недостаточную эритропоэтическую активность костного мозга при анемии. [Шабалов Н.П., 4]