Клиническая картина

Принято различать следующие основные синдромы ГВ: кожный, суставной, абдоминальный с коликой и кишечными кровотечениями, почечный, протекающий как острый гломерулонефрит, иногда с нефротическим синдромом; злокачественный с молниеносным течением (чаще у детей). Кожно-суставную форму часто называют простой.

Кожный синдром: проявляется симметричным появлением на конечностях, ягодицах и реже на туловище папулезногеморрагической сыпи иногда с уртикарными элементами. При надавливании элементы сыпи не исчезают. В тяжелых случаях сыпь осложняется центральными некрозами и покрывается корочками.

Суставной синдром.Возникает часто вместе с кожным или спустя несколько часов или дней после него. Поражаются крупные суставы, отмечается сильная боль и их припухание. Характерна летучесть болей и рецидивирующее течение.

Абдоминальный синдром. Часто наблюдается в детском возрасте (54-72% больных), у 1/3 больных он доминирует.

Основной признак – сильная боль в животе, постоянная или схваткообразная; иногда боль настолько интенсивная, что больные корчатся в постели и в течении многих часов кричат. Боль обусловлена кровоизлияниями в стенку кишки и в брыжейку.

С самого начала определяется лихорадка, лейкоцитоз. При обильных кровотечениях развивается коллапс и острая постгеморрагическая анемия. Часто развивается рвота, приводящая к тяжелой потере жидкости и хлоридов.

В коагулограмме определяются гипертромбоцитоз и гиперкоагуляция (1-я фаза ДВС-синдрома). На фоне абдоминального синдрома могут развиваться некроз кишки и ее перфорация, острый аппендицит и другие осложнения, требующие ургентного хирургического вмешательства

Почечный синдром. Обнаруживается у 1/3-1/2 части больных и протекает чаще всего по типу острого или хронического гломерулонефрита – с микро- или макрогематурией, протеинурией, цилиндрурией. Иногда развивается нефротический синдром. У части больных наблюдается быстропрогрессирующее поражение почек с исходом в уремию в первые 2 года заболевания.

Значительно реже выявляется сосудистое поражение легких, дающее иногда смертельное легочное кровотечение, и церебральная форма с головными болями, менингиальными симптомами, эпилептиформными припадками.

Часто отмечается повышение Т˚ до 38-39˚С, затем субфебрильная, небольшой лейкоцитоз, ускорение СОЭ, гиперфибриногенемия.

Нарушение гемостаза. В безвозвратное прошлое ушла «классическая» формулировка, согласно которой болезнь Шенлейн-Геноха отличается от других геморрагических диатезов отсутствием выраженных нарушений со стороны свертывающей системы крови. Современные высокочувствительные пробы позволяют выявить гиперкоагуляционный синдром, характерный для первой фазы ДВС-синдрома.