Антикоагулянты:

1.антитромбин III – основной плазменный кофактор гепарина.

2.гепарин – сульфатированный полисахарид, образующий комплекс с АТ III (антитромбином III), превращая его в антикоагулянт немедленного действия.

3.₁-антитрипсин.

4.антитромбопластины.

Фибринолитическая система. Она представлена в основном системой плазминогена (фибринолизина), который способен растворять образовавшиеся сгустки фибрина.

Исходя из современных представлений о свертывающей и противосвертывающей системах крови, разработана классификация основных нарушений гемостаза.

В упрощенном виде ее можно представить в следующем виде.

А. Геморрагические диатезы (гемостазиопатии).

1. Обусловленные нарушением тромбоцитарного звена:

• тромбоцитопении (уменьшение абсолютного числа тромбоцитов):

- наследственные и врожденные (болезнь Верльгофа),

- приобретенные.

• тромбоцитопатии и тромбастении (обусловлены функциональной неполноценностью тромбоцитов, например, тромбастения Гланцмана).

2. Обусловленные дефицитом плазменных факторов свертывания крови (коагулопатии):

- гемофилия А (дефицит антигемофильного глобулина А, VIII фактора).

- гемофилия В (болезнь Кристмаса – дефицит антигемофильного глобулина В - фактора IХ).

- гемофилия С (болезнь Розенталя) – дефицит антигемофильного глобулина С - фактора ХI).

3. Обусловленные нарушением сосудистого звена свертывающей системы (вазопатии):

• наследственные и врожденные (болезнь Рандю-Вебера-Ослера, гемангиомы и др.).

• приобретенные (болезнь Шенлейна-Геноха, инфекционный васкулит, нервно-вегетативные и эндокринные вазопатии и др.)

4. Поликомпонентные геморрагические гемостазиопатии.

Б. тромбофилические гемостазиопатии (склонность к тромбозам и тромбоэмболиям).

В. тромбогеморрагические гемостазиопатии (сочетание усиленного тромбообразования с последующим кровотечением – ДВС-синдром).

В рамках программы пропедевтики внутренних болезней рассматриваются два заболевания, относящиеся к группе геморрагических диатезов - аутоимунная тромбоцитопения (болезнь Верльгофа) и геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха).

Геморрагический диатез, или кровоточивость – это склонность организма к повторным кровотечениям или кровоизлияниям в кожу, слизистые оболочки и внутренние органы, наступающим самопроизвольно или под воздействием факторов внешней среды.

Различают следующие типы кровоточивости (по З.С. Баркаган, 1980):

• гематомный (макроциркуляторный) – при гемофилиях;

• петехиально-пятнистый (микроциркуляторный) - при тромбоцитопениях, тромбоцитопатии и др;

• смешанный – при болезни Виллебрада (дефицит факторов VII и ХIII);

• васкулитно-пурпурный (болезнь Шейлейн-Геноха и др.);

• ангиоматозный (болезнь Рандю-Ослера).