Вазопатии

- геморрагические диатезы, в основе которых лежит поражение сосудов, а не нарушения со стороны системы свертывания крови.

Варианты: геморрагический васкулит, геморрагические телеангиэктазии, гемангиомы.

Геморрагический васкулит - повышение проницаемости сосудистой стенки вследствие асептического иммунного воспаления капилляров, артериол, мезангиальной ткани.

Формы геморрагического васкулита: кожно-суставная, абдоминальная, почечная, молниеносная.

Опорные признаки:

1. Кровоточивость васкулитно-пурпурного типа, нередко сопровождающаяся кожным зудом.

2. Типичная локализация сыпи на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, ягодицах.

3. Абдоминальные кризы (сильные приступообразные или постоянные боли в животе, возможно развитие кровотечений из желудочно-кишечного тракта).

4. Мочевой синдром (гематурия, протеинурия, цилиндрурия).

5. Стандартные коагулологические тесты не выявляют отклонений в системе свертывания (протромбиновый индекс, время кровотечения, ретракции кровяного сгустка) не изменены, содержание тромбоцитов нормальное.

Нозология: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха).

Геморрагические телеангиэктазии - развиваются вследствие генетически обусловленного дефекта мезенхимальной ткани микрососудов, недоразвития эндотелия, очагового истончения стенок и расширения просвета сосуда. В сосудистой стенке снижено содержание коллагена, что приводит к нарушению адгезии тромбоцитов.

Опорные признаки:

1. Кровоточивость ангиоматозного типа.

2. Телеангиоэктазии на слизистых носа, полости рта, глотки, на губах, языке, коже лица. Патогномоничным признаком является появление телеангиэктазий на крыльях носа и мочках ушей. Изредка телеангиэктазии локализуются в желудочно-кишечном тракте, бронхиальном дереве, почках.

3. Состав периферической крови и коагулологические тесты без патологии.

Нозология: болезнь Рандю-Ослера.