По уровню поражения

1. Внутрипеченочный холестаз - развивается при отсутствии обструкции магистральных желчных протоков и может возникнуть как на уровне гепатоцита (нарушение формирования желчной мицеллы и секреторной функции печеночной клетки), так и на уровне внутрипеченочных желчных ходов (наличие механических препятствий):

а) интралобулярный - при заболеваниях, связанных с повреждением гепатоцитов (клеточных органелл и ферментных систем, обеспечивающих образование и экскрецию компонентов желчи),

б) экстралобулярный - наблюдается при обструктивно-воспалительном процессе в портальных полях (межклеточном желчном канальце), перилобулярном желчном протоке, междольковом желчном протоке,

в) комбинированный (интра- и экстралобулярный).

2. Внепеченочный холестаз развивается вследствие механического препятствия в области крупных внутри- и/или внепеченочных желчных ходов: а) частичный, б) полный

Опорные признаки:

1. Зуд кожи, желтуха, расчесы кожи.

2. Резкое снижение или исчезновение уробилина в моче, реакция мочи на билирубин положительна; уменьшение содержания стеркобилина в кале (обесцвеченный кал).

3. Симптомы нарушения всасывания жиров: стеаторея, похудание, гиповитаминозы: А - “куриная слепота”, Д - остеопороз, остеомаляция, кифоз, переломы костей, Е - мышечная слабость, поражение нервной системы у детей (мозжечковая атаксия, периферическая полинейропатия, дегенерация сетчатки), К — геморрагический синдром.

4. Увеличение печени.

5. Ксантомы, ксантелазмы.

6. Повышение в сыворотке крови: активности щелочной фосфатазы, 5-нуклеотидазы, лейцинаминопептидазы, гамма-глютаминтрансферазы, уровня желчных кислот, холестерина, меди, билирубина (преимущественно КБ)

7. При внепеченочном холестазе препятствие к оттоку может быть установлено с помощью ультразвукового, компьютерного или рентгенологического исследования.

Отличать от: синдромов цитолиза, мезенхимально-воспалительного, гемолитической желтухи.

Нозология. Внутрипеченочный холестаз: а) острые и хронические гепатиты (вирусные, алкогольные, токсические), б) циррозы печени, холестаз беременных, гранулематоз и неопластические процессы (гепатомы, саркоидоз, туберкулез, лимфогранулематоз и др.), холангиты. Внепеченочный холестаз: а) желчнокаменная болезнь, панкреатит, б) опухоль головки поджелудочной железы, в) воспаление и стриктуры внепеченочных желчных ходов, г) стеноз и опухоль большого дуоденального соска, д) опухоль и дивертикул двенадцатиперстной кишки.