Катехоламиновый (феохромоцитомный) криз

Феохромоцитома — доброкачественная опухоль, происходящая из хромаффинных клеток симпато-адреналовой системы. Феохромоцитома секретирует адреналин и норадреналин, но преимущественно последний.

Ведущий клинический признак феохромоцитомы — пароксизмальная гипертензия, кризы которой возникают на фоне нормального или повышенного АД. Катехоламиновые кризы могут быть редкими (1 раз в несколько месяцев) или очень частыми (25-30 раз в сутки). Кризы, вызванные выбросом адреналина, длятся не более 5-10 мин, поскольку адреналин разрушается быстро; гипертензия вследствие избытка норадреналина продолжается часами и даже сутками. Как правило, приступы развиваются быстро, а проходят медленно. Во время криза появляются головная боль, бледность кожных покровов, потливость, тахикардия, тошнота, рвота, слабость, дрожание тела, боли в сердце, боли в брюшной полости.

Феохромоцитома у беременных — тяжелое осложнение, приводящее к высокой материнской (41%) и перинатальной (400-500%о) смертности. Классический криз у беременных может развиться после перемены положения тела, вследствие механического давления беременной матки в последнем триместре беременности, при схватках в родах, даже при шевелении плода. Артериальное давление повышается после незначительной физической нагрузки (после еды, дефекации), или физикального исследования (после пальпации живота). Наблюдаются также парадоксальное повышение АД в ответ на некоторые гипотензивные средства, ортостатическая гипотензия.

Для приступов характерны одни и те же симптомы: в начале приступа ощущается сердцебиение и нехватка воздуха. Опосредуемый α‑адренорецепторами спазм периферических сосудов обусловливает похолодание и влажность кистей и стоп, а также бледность лица. Возрастание сердечного выброса (-адреностимуляция) и сужение сосудов приводят к резкому повышению АД. Уменьшение теплопотерь и ускорение обменных процессов могут вызвать лихорадку и приливы и увеличить потоотделение. Тяжелые и длительные приступы могут сопровождаться тошнотой, рвотой, нарушениями зрения, болями в груди и животе, парестезиями и судорогами. Часто после приступа остается сильная усталость.

Поражение сердечно-сосудистой системы является одним из основных клинических признаков и наиболее частой причиной смерти у больных феохромоцитомой.

Изменения, вызванные избытком катехоламинов, проявляются расстройством обмена в сердечной мышце. На ЭКГ можно отметить признаки некорокарогенных некрозов миокарда, существует термин «катехоламиновый миокардит».

Наиболее частыми неврологическими симптомами гиперкатехо-ламинемии являются головная боль, тяжесть в голове, особенно в затылочной области, при тяжелых кризах возможно кровоизлияние в головной мозг. Возможны даже психические нарушения.

Феохромоцитома может проявляться признаками, напоминающими хронические желудочно-кишечные заболевания и симулировать абдоминальную катастрофу (холецистит, язвенную болезнь, кишечную непроходимость). Так как углеводный обмен регулируется катехоламинами, при феохромоцитоме могут наблюдаться симптомы, напоминающие сахарный диабет: гипергликемия, глюкозурия, особенно во время кризов.

В акушерстве феохромоцитома может симулировать гестозы, разрыв матки, преждевременную отслойку нормально расположенной плаценты.

Основной диагностический критерий феохромоцитомы — повышенный уровень катехоламинов в моче или плазме. Самый надежный показатель — повышенный уровень метанефринов (метанефрина и норметанефрина — продуктов метилирования адреналина и норадреналина) в суточной моче. У больных феохромоцитомой в 95% случаев уровень метанефринов повышен. Особенно информативно определение метанефринов в разовой порции мочи, взятой сразу после криза. Вместо метанефринов может быть определено количество катехоламинов и конечного продукта метаболизма адреналина и норадреналина — ванилилминдальной кислоты (ВМК) в суточной моче или в 3-часовой порции мочи, собранной сразу после гипертонического криза. Уровень ВМК в моче в 1000 раз выше уровня адреналина и в 100 раз — норадреналина. При феохромоцитоме экскреция катехоламинов резко возрастает, особенно экскреция ВМК. Наличие феохромоцитомы не вызывает сомнений при экскреции с мочой в сутки более 30 мкг адреналина, 100 мкг норадреналина и 6 мг ВМК. Во время катехоламиновых кризов выделяется гораздо больше биогенных аминов, чем во время кризов, вызванных гипертонической болезнью. При определении содержания ВМК из диеты следует исключить кофе, ванилин, овощи и фрукты.

В диагностике феохромоцитомы применяются и фармакологические пробы, блокирующие периферическое вазопрессорное действие катехоламинов. Проба с тропафеном: вводят в вену 1 мл 1% раствора тропафена; при феохромоцитоме через 1 мин систолическое давление снижается на 30-40 мм Hg., а диастолическое — на 20-25 мм Hg. Проба с фенпюламином: 5 мг фентоламина вводят в вену или в мышцу; проба положительна, если через 2 мин систолическое давление снижается на 30-35 мм Hg., а диастолическое — на 20-25 мм Hg. У больных с гипертензией другой этиологии колебания АД при проведении проб менее выражены. Пробы, провоцирующие выброс катехоламинов (проба с гистамином), беременным противопоказаны, поскольку гипертензивный эффект предсказать невозможно.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с тяжелыми формами гестоза, памятуя о том, что отеки и протеинурия не свойственны феохромоцитоме. Часто во время беременности ошибочно ставится диагноз тиреотоксикоза, невроза, эпилепсии, острой акушерской патологии — разрыв матки, преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты.

В случае гипертонического криза, вызванного феохромоцитомой, М.С. Кушаковский (1982) рекомендует следующую схему лечения. Поднимают головной конец кровати под углом 45° для ортостатического снижения АД, затем вводят внутривенно 5 мг -адреноблокатора фентоламина (5 мг сухого препарата в ампуле растворяют в 1 мл воды для инъекций), затем повторяют введение этой дозы каждые 5 мин до снижения АД. Вместо фентоламина можно использовать -адреноблокатор тропафен, который вводят внутривенно струйно медленно в дозе 10-20 мг (1-2 мл 1% раствора). В дополнение к ос­новной терапии можно применять дроперидол внутривенно или внутримышечно (1 мл 0,25% раствора). Можно также вводить внутривенно капельноа--адреноблокатор лабеталол: 2 мл 1% раствора. Гипотензивные средства другого механизма действия обычно не эффективны.

Высокая перинатальная смертность у больных феохромоцитомой связана с уменьшением маточно-плацентарного кровотока из-за большого содержания катехоламинов в материнской крови; резкое повышение АД во время криза может привести к преждевременной отслойке нормально расположенной плаценты; наконец, повреждающее воздействие на плод могут оказать катехоламины, которые в пуповинной крови во время криза находятся в повышенном количестве. Единственное радикальное лечение — это немедленное удаление опухоли в любом сроке беременности. Однако при доношенной беременности предложены 3 тактических варианта: 1) родоразрешение через естественные родовые пути с последующим удалением опухоли; 2) кесарево сечение с последующим удалением опухоли; 3) одновременно кесарево сечение и удаление опухоли.

Нам представляется, что родоразрешение через естественные родовые пути опасно для матери, так как в родах или в первые часы после них умирает каждая третья роженица.

В случае выявления феохромоцитомы в III триместре беременности можно попытаться продолжить беременность до сроков, при которых плод родится жизнеспособным, при систематическом лечении препаратами - и ‑блокирующего действия. При неэффективности лечения показана экстренная операция — удаление опухоли с одновременным кесаревым сечением. Больным феохромоцитомой противопоказаны роды через естественные родовые пути (сокращение матки механически сдавливает опухоль и способствует увеличению выброса катехоламинов в кровь), а также прерывание беременности до удаления опухоли.