Литература

1. Даль, В. И. Пословицы русского народа / В. И. Даль. — М.: ЭКСМО-Пресс, 2002.

2. Использование народных традиций в семейном воспитании русского и татарского народов. — www.student-site.ru.

3. http://sayings.ru/world/turkmen/turkmen.html-2.

УДК: 002.17-002.191-053.2(476.2)

ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ СМЕШАННОЙ ФОРМЫ МУКОВИСЦИДОЗА

У ДЕТЕЙ ГОРОДА ГОМЕЛЯ И ГОМЕЛЬСКОЙ ОБЛАСТИ

Холомеева Л. А., Цыбранкова А. П.

Научный руководитель: ассистент Ж. П. Кравчук

Учреждение образования

«Гомельский государственный медицинский университет»

г. Гомель, Республики Беларусь

Введение

В развитых странах в последние годы отмечается рост числа больных подросткового и юношеского возраста, что свидетельствует о постепенной трансформации муковисцидоза (МВ) из безусловно фатального заболевания детского возраста в хроническую болезнь взрослых, переходящую через период юности. В Республике Беларусь официально зарегистрировано 135 больных муковисцидозом, из них 19 проживают в г. Гомеле и Гомельской области (данные за 2010 г.).

Цель исследования

Изучение особенностей течения, оценка методов проведенной диагностики и лечения смешанной формы муковисцидоза у детей города Гомеля и Гомельской области.

Материалы и методы исследования

Было проанализировано 34 медицинские карты (за 2009, 2010 и 2011 гг.) 12 пациентов в возрасте от 3 до 16 лет, находившихся на стационарном лечении в детском пульмонологическом отделении ГОКБ, по следующим показателям: пол, место жительства, физическое развитие, лабораторные данные, данные объективного исследования. Каждому из пациентов дан порядковый номер (1–12).

Результаты исследования

Проведенные исследования показали, что муковисцидоз одинаково часто встречался как у мальчиков (50 %), так и у девочек (50 %). Соотношение городских и сельских жителей 1:1.

Оценка физического развития пациентов больных муковисцидозом была произведена по центильным таблицам. У половины пациентов физическое развитие оценено как среднее гармоничное. У 25 % больных имелся дефицит массы тела, в 17 % случаев — избыток массы тела. У 8 % больных физическое развитие расценено как вышесреднее гармоничное.

Генетические тесты.7 пациентам были проведены генетические тесты, в результате которых были выявлены следующие распространенные мутации:

— гомозигота по ∆F508 — 2 пациента;

— гетерозигота по ∆F508 — 2 пациента;

— ∆F 508/R668 С — 1 пациент;

— распространенных мутаций не выявлено — 2 пациента.

Нами были проанализированы бактериологические исследования. Полость носа чаще колонизировалась эпидермальным стафилококком — 42 % случаев. Золотистый стафилококк в половине случаев высевался из зева, в четверти — из полости носа. В мокроте золотистый стафилококк обнаружен у 25 % пациентов, синегнойная палочка у 33 % пациентов. Чаще всего грибы рода Candidaобнаруживались в материале из зева (58 %), реже в мокроте (42 %).

Панкреатическая недостаточность, пo данным различных авторов, имелась у 85 % больных. Клинические признаки поражения желудочно-кишечного тракта следующие: панкреатит, диабет, мекониальный илеус, стеаторея, выпадение прямой кишки, синдром дистальной интестинальной обструкции (эквивалент мекониального илеуса).

Среди исследуемых пациентов у одного обнаружен сахарный диабет 1 типа, который был диагностирован в возрасте 13 лет, а также один пациент был оперирован по поводу мекониального илеуса.

Коррекция экзокринной функции поджелудочной железы у пациентов проводилась ферментативным препаратом «Креон». По данным копрограммы наличие нейтрального жира в умеренном и большом количестве (в 33 % случаев) свидетельствует о неадекватной терапии ферментативными препаратами. Лишь у 25 % пациентов удалось снизить дозу креона.

Поражение печени является прямым следствием базисного дефекта при MB. Функция печени оценивалась по следующим критериям: уровни АЛТ, ЩФ, ЛДГ, белковые фракции в сыворотке.

Уровень АЛТ повышен в 8 % случаев, ЛДГ и ЩФ были повышены у всех пациентов (у которых есть результаты данного обследования). 67 % пациентам выставлен диагноз гепатопатия. У всех пациентов количество общего белка соответствует норме, но в подавляющем большинстве отмечалась диспротеинемия (75 %).

Уровень общего IgE используется для диагностики атопических аллергических заболеваний. У большинства больных (67 %) имелось повышение IgE, что подтверждает факт большого количества аллергических реакций у больных муковисцидозом. У 33 % больных этот показатель превышал норму в 10 и более раз.

Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) в крови — показатель развития различных воспалительных процессов в организме и показатель активности течения аутоиммунных заболеваний. Более чем у половины больных (67 %) повышено содержание ЦИК в плазме крови. Это объясняется наличием у больных муковисцидозом хронического воспалительного процесса и аллергических реакций.

Исследуя результаты анализа кала на дисбактериоз оказалось, что в 67 % случаев он имел место. Лактобактерии отсутствовали практически у всех пациентов (75 %), бифидобактерии — в трети случаев (33 %). Грибы рода Candidaпревышали норму почти у половины пациентов (42 %).

Характер изменений в бронхолегочной системе: наличие бронхоэктазов обнаружено более чем у половины больных (66 %), как и наличие хронического обструктивного бронхита (66 %). Сочетание этих двух нозологических форм отмечено у каждого третьего пациента (33 %). У 75 % детей имелись признаки дыхательной недостаточности, и была нарушена функция внешнего дыхания.

Патология ЛОР-органов, относящаяся к осложнениям муковисцидоза, найдена почти у всех исследуемых нами пациентов (83 %). Риносинусит диагностирован у трети пациентов (33 %), при этом у двоих пациентов отмечалась хроническая колонизация синегнойной палочкой, еще у одного — периодический высев. Полипоз носа диагностирован в17 % случаев.

Выводы

1. Муковисцидоз встречается одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек, что подтверждает аутосомно-рецессивный тип наследования.

2. У половины пациентов физическое развитие оценено как среднее гармоничное, лишь в четверти случаев имелся дефицит массы тела. С возрастом найдено отставание в физическом развитии.

3. Полость носа чаще колонизировалась эпидермальным стафилококком. Золотистый стафилококк чаще высевался из зева. В мокроте чаще обнаруживались золотистый стафилококк и синегнойная палочка. Грибы рода Candida обнаружены в материале из зева и в мокроте.

4. У большинства пациентов отмечалось наличие признаков дыхательной недостаточности, гепатопатии, хронического полипозного риносинусита и дисбактериоза кишечника.

5. Наличием у больных муковисцидозом хронических инфекций и аллергических реакций подтверждается повышением уровня IgE и ЦИК в плазме крови.