Глава 12 олигофрении (врожденное слабоумие)

Олигофрении (в переводе с греческого – малоумие) – это группа различных по этиологии и патогенезу непрогредиентных болезненных состояний психики, связанных с нарушением онтогенеза, общим признаком которых является наличие врожденной или приобретенной в раннем детском возрасте (до 3 лет) общей психической неполноценности с преимущественной недостаточностью интеллектуальных функций.

Отличительной особенностью олигофрений является то, что характерные для них психические расстройства возникают не в результате снижения интеллекта и иных функций психики, как это наблюдается при всех других психических заболеваниях, а представляют собой их изначальное недоразвитие.

Неправомерно сравнивать общее психическое недоразвитие при олигофрений с возрастной психической незрелостью в детском возрасте, поскольку при наличии олигофрений страдают именно те психические функции, которые и обеспечивают нормальное созревание детской психики на разных возрастных этапах ее формирования.

Основными критериями олигофрений являются:

1) психическое недоразвитие с преобладанием интеллектуальной недостаточности и относительно менее грубым недоразвитием эмоциональной сферы;

2) непрогредиентность интеллектуальной недостаточности;

3) замедленный темп психического, а часто и физического развития индивида.

Распространенность. В связи с отсутствием общепризнанных критериев диагностики данные о распространенности олигофрений чрезвычайно противоречивы. По данным ВОЗ (1995), умственная отсталость широко распространена во всем мире и обнаруживается у 1–3% населения. Рядом авторов отмечается преобладание среди больных олигофренией лиц мужского пола. Это объясняется большей антенатальной и постнатальной повреждаемостыо лиц мужского пола по сравнению с женским, а также сцепленным с Х-хромосомой наследованием олигофрений (Г.С. Маринчева, 1972).

По данным ВОЗ в последние десятилетия происходит накопление в населении лиц с врожденной умственной недостаточностью, что связывают с ухудшением экологической ситуации в мире, повышением уровня и качества медицинской помощи и увеличившимся вследствие этого выживанием детей с пороками развития и с дефектами центральной нервной системы.

Этиология. Все этиологические факторы олигофрений подразделяют на эндогенные (наследственные) и экзогенные (внешнесредовые). В связи с этим выделяют формы олигофрений, связанные преимущественно с наследственными факторами и внешнесредовыми воздействиями на различных этапах онтогенеза (внутриутробными, перинатальными, постнатальными). Кроме того, возможно совокупное влияние наследственных и средовых факторов.

К настоящему времени известно более 300 различных наследственно обусловленных заболеваний, сопровождающихся врожденной умственной отсталостью. Среди хромосомных аномалий, связанных с олигофренией, выделяют болезнь Дауна, энзимопатические формы олигофрений (фенилкетонурия, галактоземия), синдром Марфана и др. Установлена определенная закономерность, заключающаяся в том, что глубокие степени умственной отсталости чаще отмечаются при рецессивном типе наследования, в то время как при олигофрений с доминантным типом наследования чаще отмечается неглубокий интеллектуальный дефект.

Большое значение в этиологии олигофрений отводится хромосомным абберациям и мутациям, возникающим при определенных неблагоприятных условиях внешней среды. Причины структурного изменения хромосомного комплекса еще мало изучены. Считается, что мутагенными свойствами обладает ионизирующая радиация, многие химические и токсические вещества, некоторые лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламидные препараты, барбитураты и т.д.), эндогенные нарушения метаболизма, старение организма, вирусные инфекции и другие факторы внешней среды.

Врожденная умственная отсталость может быть связана с органическим поражением головного мозга в результате различных вредоносных воздействий на зародыш и плод на разных этапах внутриутробного развития, а также во время родов и в послеродовом периоде. Наибольшей патогенностью в этом плане обладает алкогольная и наркотическая интоксикация у родителей, воздействие различных медикаментозных средств, которые мать употребляла во время беременности и при кормлении грудью. Определенное значение в недоразвитии мозга при врожденном слабоумии придается интранатальной гипоксии и родовой травме. К кислородному голоданию и нарушению развития плода могут вести тяжелые хронические заболевания матери во время беременности, такие так сердечно-сосудистая недостаточность, болезни крови, почек, эвдокринопатии и т.д. В числе патогенных факторов, которые могут вести к нарушению развития мозга во внутриутробном периоде развития, важное место принадлежит инфекциям. Наиболее опасными для плода считаются вирусные инфекции (коревая краснуха, грипп, инфекционный гепатит и т.д.). Имеются многочисленные данные о роли токсоплазмоза и сифилиса родителей в возникновении олигофрений.

В зарубежной литературе широко обсуждается этиологическая роль культуральных и социальных факторов в возникновении врожденной умственной отсталости. Социокультуральная депривация в первые годы жизни ребенка может вести к нарушениям психического развития, что подтверждается исследованием «детей-маугли».

По данным различных авторов, удельный вес наследственно обусловленных форм олигофрений меньше, чем экзогенных.

Несмотря на несомненные достижения в изучении этиологии врожденной умственной отсталости, этиология четко установлена только для 35% форм олигофрений. Формы с неустановленной этиологией называют недифференцированными или идиопатическими. Их доля в группе олигофрений снижается по мере накопления научных знаний об этиологии и патогенезе умственной отсталости.

Таким образом, этиология олигофрений многообразна. Они могут быть обусловлены многими наследственными, экзогенно-органическими и социально-средовыми факторами. Заболевание возникает в результате влияния одного из этих факторов либо в результате сложного взаимодействия многих патогенных вредностей.

Клиника. Клинические проявления олигофрений многообразны, что связано с разнообразием клинических форм и различной степенью психического недоразвития. Несмотря на это все они обладают общими признаками, позволяющими объединить все эти формы патологии в единую группу.

Характерной особенностью олигофрений является наличие тотального психического недоразвития, что проявляется не только в нарушении познавательной, интеллектуальной деятельности, но и в мышлении, восприятии, речи, моторики, эмоционально-волевой сфере. При этом в первую очередь страдают онтогенетически более молодые психические функции, такие как мышление и речь. Онтогенетически более древние – элементарные функции психики, инстинкты – остаются относительно более сохранными. В значительной степени страдают процессы мышления, которые характеризуются слабостью абстрагирования с преобладанием конкретных связей и ассоциаций, невозможностью отвлеченного и недостаточностью логического мышления.

Наряду с этим отмечается слабость активного, целенаправленного внимания. Восприятие формируется со значительным отставанием, отличается недостаточной активностью, сужением и замедлением как зрительных, так и слуховых и кинестетических ощущений. Нарушено целенаправленное произвольное внимание, оно трудно привлекается, легко рассеивается, с трудом фиксируется. Все это не позволяет активно и избирательно изучать отдельные явления и предметы, объем и глубину их свойств. Преобладает пассивное внимание, когда больные бездумно регистрируют окружающее без каких-либо попыток его понимания и анализа. Они воспринимают лишь внешние признаки предметов и явлений и не осмысливают внутренние логические связи и отвлеченные словесные объяснения. Все это нарушает ориентировку в среде, препятствует установлению полных связей между объектами окружающего мира, сходства и различия между ними.

Память недостаточная, особенно страдает высший уровень памяти – логическое и опосредованное запоминание, в то время как механическая память может быть сохранной и даже гипертрофированно развитой.

Значительное место в структуре психического недоразвития занимают нарушения развития речи. Речь формируется с запозданием, часто фонетически искажена, нарушен ее грамматический строй, фразы бедные, односложные. Больные испытывают затруднение в формулировании своих мыслей, испытывают трудности при усвоении навыков чтения и письма. Проявляется отчетливая диссоциация между активным и пассивным словарным запасом. Активная речь бедная, однообразная, изобилует штампами и стереотипными оборотами. Уровень развития функции речи всегда связан со степенью интеллектуальной недостаточности. Значительной неравномерностью развития отличается и эмоционально-волевая сфера. При относительной сохранности элементарных эмоциональных проявлений высшие эмоции (гностические, нравственные) оказываются недостаточно дифференцированными, недоразвитыми. Возникновение эмоциональных реакций непосредственно связано с конкретной ситуацией и полностью ею определяется.

Волевая сфера характеризуется слабостью побуждений и инициативы, отсутствием или недостаточной самостоятельностью. Поступки отличаются импульсивностью, необдуманностью, нецеленаправленностью. Отсутствует борьба мотивов, часто наблюдается негативизм.

В связи с ограниченностью и примитивностью мышления, отсутствием его самостоятельности, слабости волевых процессов, поведение больных определяется влечениями и аффектами, а также в значительной степени – ситуационными обстоятельствами и уровнем зрелости личности.

Частым и постоянным проявлением олигофрении считается недоразвитие двигательной сферы. Это проявляется в запаздывании и замедлении темпа развития локомоторных функций. Движения скудные, угловатые, отличаются недостаточной целесообразностью, непоследовательностью, несогласованностью, что в целом делает их непродуктивными. Особенно страдают наиболее тонкие и точные движения, жестикуляция и мимика. Кроме того, для этих лиц характерно двигательное беспокойство, суетливость.

Степень эмоционального дефекта и слабости волевых процессов, продуктивная деятельность определяются глубиной интеллектуальной недостаточности.

В соматическом состоянии отмечаются признаки общего физического недоразвития, дисплазии, диспропорциональность туловища и конечностей, искривление позвоночника, церебрально-эндокринная недостаточность, недоразвитие половых органов, нарушение темпов и сроков полового созревания.

Неврологические проявления обычно коррелируют с тяжестью поражения центральной нервной системы, они неспецифичны и отличаются значительным многообразием. У больных возможны общемозговые и очаговые органические неврологические симптомы вплоть до параличей, парезов, диэнцефальных нарушений и судорожных пароксизмов, типичны мышечная гипотония или гиперкинезы.

Степень выраженности олигофрении может быть различной. По степени умственной недостаточности олигофрены подразделяются на три группы: дебильность, имбицильность, идиотия.

Идиотия – наиболее выраженная форма врожденного умственного слабоумия. С раннего детства отмечается выраженное отставание больных в психическом и физическом развитии. У большинства из них наблюдается выраженная степень моторного нарушения или другие сопутствующие дефекты, указывающие на наличие аномального развития центральной нервной системы. Часто отмечаются тяжелые неврологические и соматические нарушения, эпилепсия, расстройства зрения и слуха. Моторика формируется неуклюжей, без содружественного движения рук и ног. Большинство больных неподвижны или резко ограничены в подвижности. Выражение лица обычно бессмыссленное, речь не формируется. Они могут издавать только нечленораздельные звуки, отдельные слоги. Обращенную к ним фразовую речь не понимают, с ними возможны лишь самые примитивные формы общения. Навыки самообслуживания и опрятности не формируются, они страдают недержанием мочи и кала. Поведение внешне немотивированное. Могут наблюдаться отдельные импульсивные поступки, агрессия. Они практически неспособны заботиться о своих основных потребностях и нуждаются в постоянной помощи и надзоре.

Имбецильность – тупоумие. У этой категории лиц медленно развиваются понимание и использование речи, а окончательное развитие в этой области ограничено. Отстает развитие навыков самообслуживания и моторики, некоторые больные нуждаются в надзоре на протяжении всей жизни. Только часть больных с имбецильностью осваивает основные навыки, необходимые для чтения, письма и счета. Образовательные программы могут дать возможности для развития своего ограниченного потенциала и приобретения некоторых базисных навыков. Такие программы соответствуют замедленному характеру обучения с небольшим объемом усваиваемого материала. В зрелом возрасте лица с умеренной умственной отсталостью обычно способны только к простой практической работе при тщательном построении заданий и обеспечении квалифицированного надзора. Совершенно независимое проживание достигается редко. Мобильность, физическая активность позволяет им устанавливать контакты, общаться с другими людьми, участвовать в элементарных социальных занятиях. При умеренной умственной отсталости интеллект не развит в достаточной степени и больные не могут усваивать систему морально-нравственных запретов и основные нормы социально значимого поведения, неспособны к самостоятельной семейной, общественной и, главное, трудовой деятельности.

Дебильность – это легкая степень умственной отсталости. Эти лица, хотя и приобретают речевые навыки с задержкой, способны использовать речь в различных целях, участвовать в клиническом расспросе. Основные затруднения обычно наблюдаются при повышении требований социальной среды, необходимости освоить чтение и письмо, ориентации в символической среде, «осложненной» контекстами, значениями и ценностями. Тем не менее при легкой умственной отсталости возможно трудоустройство, требующее способностей к практической малоквалифицированной деятельности. Лица с легкой умственной отсталостью справляются с требованиями, связанными с семейной жизнью, воспитанием детей или с адаптацией к культуральным традициям и нормам.

В зависимости от выраженности эмоционально-волевых нарушений выделяют «простой» тип олигофрении, при котором эмоционально-волевые расстройства выражены незначительно (М.С. Певзнер, 1963), гипердинамический тип, при котором преобладают двигательная расторможенность и беспокойство, и гиподинамический тип с общей заторможенностью психических процессов.

Динамика олигофрении определяется эволюцией возрастного созревания, процессами компенсации и состояниями декомпенсации в связи с дезорганизацией функционально недостаточных систем мозга под влиянием неблагоприятных внешних обстоятельств.

При положительной эволютивной динамике олигофрении происходит постепенное улучшение интеллектуальных функций с развитием процессов абстрагирования и обобщения. Формируется высший уровень памяти, стабилизируется эмоциональная сфера, более устойчивыми становятся волевые проявления, появляется возможность переключаемости психических процессов. Одновременно отмечается совершенствование речи и моторики. Возможно обратное развитие многих неврологических болезненных проявлений с нивелированием, в первую очередь, церебрастенических расстройств и заметным сглаживанием неврологической симптоматики.

Под влиянием лечебно-коррекционных мероприятий, при адекватных условиях жизни и обучении эти лица к концу обучения в школе оказываются способными к выбору профессии, относительно удовлетворительно приспосабливаются в быту, находят свою так называемую «социальную нишу», внутри которой они достаточно хорошо адаптированы, способны достигать определенных успехов и относительно хорошего уровня социального функционирования.

Уровень развития личности в результате положительной эволютивной динамики во многом зависит от изначальной степени общего недоразвития и от особенностей эмоционально-волевой сферы. Но при прочих равных условиях существенную роль оказывают соответствующие реабилитационно-коррекционные мероприятия, при правильном и настойчивом применении которых даже при имбецильности возможна хорошая компенсация и формирование своей «социальной ниши».

Состояния декомпенсации, как одно из проявлений отрицательной динамики олигофрений, возможны в периоды возрастных кризов. В их развитии принимают участие сосудистые нарушения, ликвородинамические и эндокринно-гуморальные сдвиги, связанные с возрастными кризами или дополнительными экзогенными воздействиями в виде травм головы, инфекций, неблагоприятных социально-бытовых условий и неправильной психолого-педагогической коррекции.

Судебно-психиатрическая оценка. Для судебно-психиатрической оценки лиц с умственной отсталостью основополагающим является выявление ее глубины в сопоставлении со способностью усваивать систему морально-нравственных запретов и основных норм социально-значимого поведения.

Лица с идиотией и имбецильностью крайне редко направляются на судебно-психиатрическую экспертизу на предмет решения вопроса об их вменяемости, так как они безынициативны, неспособны к самостоятельной организации своего поведения, находятся под постоянным надзором и не совершают общественно опасных действий. Чаще всего они, в силу их пассивной подчиняемости и внушаемости, являются объектами сексуальных посягательств и поэтому направляются на судебно-психиатрическую экспертизу на предмет определения их способности правильно воспринимать обстоятельства, имеющие значение для дела, и давать о них правильные показания.

Сильная зависимость от тех, кто о них заботится, значительный дефицит познавательной деятельности у лиц с умеренной умственной отсталостью не позволяют сформироваться у них представлению о себе как о самостоятельной личности. Все действия лиц с умеренной умственной отсталостью характеризуются импульсивностью, отсутствием какой-либо осознанности и тем более понимания противоправности. Эти лица не способны понимать противоправность и наказуемость тех или иных деяний, давать оценку юридически значимым ситуациям. Поэтому они невменяемы, недееспособны и не могут правильно воспринимать обстоятельства, имеющие значение для дела, и давать о них правильные показания.

Лица с легкой умственной отсталостью (дебильность) способны сознательно регулировать свое поведение в юридически значимых ситуациях, могут предвидеть последствия своих поступков. Это основной аргумент в пользу признания таких лиц вменяемыми. В некоторых случаях, при разных правонарушениях, требующих разного объема осмысления их противоправного характера, возможно заключение о вменяемости в отношении одного общественно опасного деяния и невменяемости в отношении другого. Аналогичным образом легкая умственная отсталость не мешает субъекту своими действиями приобретать для себя гражданские права и нести обязанности, а также правильно воспринимать обстоятельства, имеющие значение для дела, и давать о них правильные показания.