3. Надпочечниковая гиперандрогения (пубертатная и постпубертатная формы адреногенитального синдрома).
Адреногенитальный синдром характеризуется развитием вирилизации, обусловленной патологией надпочечников. Различают три клинические формы этого синдрома: врожденный, постнатальный (препубертатный) и постпубертатный. Врожденный адреногенитальный синдром – наследственное заболевание. В основе лежит врожденная недостаточность ферментных систем (в частности, 21-гидроксилазы), контролирующих синтез глюкокортикоидов в коре надпочечников. Может наблюдаться врожденный дефект одновременно нескольких ферментных систем. На недостаточность глюкокортикоидов гипофиз отвечает усиленной выработкой АКТГ; при этом надпочечники реагируют резким повышением продукции андрогенов. Избыточное количество андрогенов оказывает существенное влияние на формирование наружных половых органов; при этом у девочек развивается ложный мужской гермафродитизм. Одним из ранних проявлений врожденного адреногенитального синдрома является неправильное формирование скелета с преобладанием черт мужского пола. Постнатальный и постпубертатный адреногенитальные синдромы связаны с развитием гиперплазии или, в более редких случаях, с возникновением опухоли коры надпочечников. Врожденный адреногенитальный синдром обычно проявляется в виде псевдогермафродитизма, выраженного в различной степени. Постнатальная (препубертатная) форма адреногенитального синдрома, как правило, выражается в раннем половом созревании с появлением признаков вирилизации (гирсутизм, огрубение голоса, увеличение клитора). Появляются розовые угри на спине, груди, лице. Отмечается усиленный рост костей, поэтому до периода менархе девочки при препубертатной форме синдрома бывают значительно выше своих сверстниц. В дальнейшем в связи с ранним закрытием эпифизарных хрящей рост прекращается, и такие дети остаются низкорослыми, с короткими нижними конечностями. Постпубертатная форма адреногенитального синдрома клинически проявляется в виде вирильного синдрома и признаков дефеминизации (уменьшение молочных желез, гипо- или аменорея). Заболевание обычно начинается с появлением гирсутизма с последующим постепенным развитием и других симптомов (огрубение голоса, увеличение клитора). Диагноз ставится на основании клинических симптомов, осмотра больной, гинекологического исследования. Способствует постановке диагноза и данные гормонального исследования (повышенное содержание в суточной моче 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов).
Лечение. При врожденной форме адреногенитального синдрома терапию следует начинать как можно раньше, учитывая, что маскулинизирующие черты строения скелета, приобретенные за период болезни, не устраняются. Ранее начало лечения необходимо и для правильной сексуальной ориентации, так как в дальнейшем перемена "паспортного" (гражданского) пола тяжело воспринимается. Лечение проводится длительно, в течение нескольких лет (от 1 до 15), преднизолоном или дексаметазоном с индивидуальным подбором доз препарата (в среднем 5–6 мг. преднизолона или дексаметазона в сутки) под контролем исследования 17-кетостероидов в суточной моче. Больным с пре- и постпубертатной формами адреногенитального синдрома проводят заместительную глюкокортикоидную терапию под контролем определения 17-кетостероидов в суточной моче. Лечение целесообразно начинать с больших доз (15–20 мг. преднизолона или 2 мг. дексаметазона) в течение 7 дней, постепенно уменьшая дозу до поддерживающей. После нормализации показателей 17-кетостироидов и появления нормального менструального цикла терапию преднизолоном можно рекомендовать в первой фазе менструального цикла.
- Гомель 2002
- 1. Анатомо-физиологические особенности половых органов женщины в различные возрастные периоды.
- 2. Нейрогуморальная регуляция менструальной функции.
- 3. Клинические методы исследования.
- 4. Методы исследования функции яичников
- 5. Инструментальные (морфологические, рентгенологические, эндоскопические) методы исследования.
- Задания для уирс:
- Литература
- 1. Этиология, патогенез и классификация нарушений менструальной функции.
- 2. Ювенильные маточные кровотечения.
- 3. Дисфункциональные маточные кровотечения репродуктивного возраста
- 4 . Маточные кровотечения в пременопаузальном периоде и постменопаузе.
- 5. Аменорея.
- 6.Альгодисменорея.
- Задания для уирс:
- Литература
- 1. Предменструальный синдром.
- 2. Поликистозные яичники.
- 3. Надпочечниковая гиперандрогения (пубертатная и постпубертатная формы адреногенитального синдрома).
- 4. Гиперпролактинемия.
- 5. Климактерический синдром.
- 6. Посткастрационный синдром.
- 7. Преждевременное половое развитие.
- 8. Задержка полового развития.
- Задания для уирс:
- Литература
- 1. Этиология, патогенез, классификация воспалительных заболеваний неспецифической этиологии.
- 2. Воспалительные заболевания нижнего отдела половых органов. А) Вульвит.
- Б) Бартолинит.
- В) Кольпит.
- Г) Цервицит.
- 3. Воспалительные заболевания органов малого таза. A) Эндометрит.
- Б) Сальпингит, сальпингоофорит.
- 4. Показания и методы хирургического лечения воспалительных заболеваний неспецифической этиологии.
- 5. Воспалительные заболевания специфической этиологии. A) Гонорея.
- Б) Трихомониаз.
- В) Хламидиоз, урео- и микоплазмоз.
- Г) Генитальный кандидоз.
- Д) Генитальный герпес.
- Е) Туберкулез гениталий.
- Литература
- 1. Внематочная беременность.
- 2. Апоплексия яичников.
- 3. Перекрут ножки опухоли.
- 4. Подготовка к плановым и экстренным гинекологическим операциям.
- 5. Операционные доступы в гинекологии.
- 6. Ведение послеоперационного периода.
- 7. Медицинская и социальная реабилитация больных после гинекологических операций.
- Литература
- 1. Причины возникновения пороков развития половых органов.
- 2. Аномалии девственной плевы, вульвы, влагалища. Клиника Диагностика. Методы хирургического лечения.
- 3. Аномалии развития матки. Клиника. Диагностика. Хирургическое лечение.
- 4. Аномалии развития яичников. Клиника. Диагностика. Лечение.
- 5. Нормальное положение матки в малом тазу.
- 6. Аномалии позиции, наклонения, перегиба матки.
- 7. Опущение и выпадение влагалища и матки.
- Литература
- 1. Крауроз и лейкоплакия вульвы.
- 2. Фиброма, липома, миома влагалища.
- 3. Фоновые заболевания шейки матки:
- 4. Предраковые заболевания шейки матки (дисплазия).
- Литература
- 1. Этиопатогенез и классификация гиперпластических процессов эндометрия.
- 2. Клиника и диагностика гиперпластических процессов эндометрия.
- 3. Консервативные и оперативные методы лечения гиперпластических процессов эндометрия.
- 4. Миома матки. Этиология. Классификация.
- 5. Клиническая картина и методы диагностики миомы матки.
- 6. Консервативное лечение миомы матки.
- 7.Оперативное лечение миомы матки. Техника надвлагалищной ампутации матки, экстирпации матки, консервативной миомэктомии.
- 8. Принципы диспансерного наблюдения больных с миомой матки и предраком эндометрия.
- 9. Миома матки и беременность.
- Литература
- 1. Этиология и международная классификация опухолей яичников.
- 2. Методы диагностики опухолей яичников.
- 3. Основные принципы лечения и диспансерного наблюдения больных с опухолями яичников.
- 4. Эндометриоз. Этиология и патогенез, классификация.
- 5. Клиника и диагностика различных форм эндометриоза:
- 6. Современные методы лечения эндометриоза:
- 7. Профилактика эндометриоза.
- Литература
- 1. Причины женского и мужского бесплодия.
- 2. Организация обследования бесплодной супружеской пары.
- 3. Основные принципы лечения мужского и женского бесплодия.
- 4. Социальные и медицинские показания к прерыванию беременности.
- 5. Методы прерывания беременности в сроке до 12 недель.
- 6. Методы прерывания беременности в сроке от 12 до 22 недель.
- 7. Контрацептивные средства и методы контрацепции.
- Литература
- 1. Организация работы женской консультации по обслуживанию гинекологических больных.
- 2. Организация гинекологической помощи в сельской местности.
- 3. Гинекологическая помощь девочкам и подросткам.
- 4. Дисгормональные заболевания молочных желез.
- Литература