60. Патология хрусталика у детей. Рекомендации к процессу воспитания и обучения детей с данной патологией.

Общая патология организма при врожденных катарактах

Подтверждение диагноза у новорожденных с отягощенной наследственностью по врожденным катарактам осуществляется офтальмологом в первые 2-4 нед. после выписки из родильного дома. В зависимости от вида и степени катаракты решается вопрос о сроках оперативного лечения и проведении мероприятий, направленных на профилактику осложнений, вызванных обскурационной амблиопией.

Полная (тотальная) катаракта представляет собой помутнение всех хрусталиковых волокон. Рефлекс с глазного дна полностью отсутствует, глазное дно не просматривается. Некоторые катаракты могут быть частичными при рождении ребенка и быстро прогрессировать до полного помутнения. Полные катаракты могут быть как односторонними, так и двусторонними и приводить к значительному снижению остроты зрения. Такие катаракты: возникают при грубом нарушении эмбрионального развития хрусталика. Они постепенно рассасываются, оставляя после себя сращенные друг с другом мутные капсулы. Полное рассасывание вещества хрусталика может произойти еще до рождения ребенка. Тотальные катаракты приводят к значительному снижению остроты зрения. Требуется хирургическое лечение в течение первых месяцев жизни, так как отсутствие зрительного опыта в раннем возрасте ведет к необратимой амблиопии - недоразвитию зрительного анализатора вследствие его бездействия.

Диагностика врожденных катаракт. Исследование рефлекса с глазного дна при расширенном зрачке может выявить даже незначительные помутнения.

Обнаруженная катаракта требует оценки выраженности помутнения и влияния его на остроту зрения. Наличие катаракты у ребенка не означает обязательное экстренное хирургическое ее удаление. На первом этапе при обнаружении врожденной катаракты необходимо комплексное обследование ребенка с целью выяснения причины помутнения хрусталика.

Сроки хирургического лечения врожденных катаракт. В связи с разнообразием форм врожденной катаракты и степени снижения остроты зрения не существует единого подхода к срокам оперативного лечения.

Зрительная система наиболее интенсивно развивается в первое полугодие жизни ребенка. Оперативное вмешательство и последующая оптическая коррекция афакии у детей с интенсивным помутнением хрусталика, приводящим к значительному снижению зрения, должны осуществляться в первые месяцы (2-3 мес) жизни ребенка, т.е. до начала критического периода формирования зрительной системы. К таким катарактам относят полные, зонулярные и заднекапсулярные (помутнение хрусталика II и III степени) формы, ядерные и переднекапсулярные катаракты (диаметр помутнения хрусталика 2,5 мм и более), атипичные формы с включение кальцификатов.

Хирургическое лечение. Особенностью экстракции катаракты у детей является возможность эвакуации хрусталиковых масс через небольшой разрез в 1 мм методом аспирации или по аспирационно-ирригационной технике через роговичный или склеральный доступ.

Однако даже успешно проведенная операция не обеспечивает оптимальных условий для развития зрительного анализатора, после операции обскурационный фактор развития амблиопии сменяется рефракционным.

Коррекция афакии после экстракции катаракты у детей является одной из сложных проблем детской офтальмологии.

Раннее хирургическое лечение катаракты само по себе не обеспечивает хорошие зрительные функции.

Острота зрения после хирургического лечения катаракты зависит от времени возникновения катаракты, возраста на момент операции, типа катаракты, оптической коррекции послеоперационной афакии, лечения амблиопии.

Вторичная катаракта возникает в афакичном глазу после экстракапсулярной экстракции катаракты. Успехи микрохирургии, устранение погрешностей в технике операции позволили резко уменьшить число остаточных катаракт за счет более полного удаления передней капсулы и хрусталиковых масс, поэтому основной причиной образования вторичной катаракты стала повышенная регенеративно-пролиферативная активность капсулярного эпителия. Доказано, что процессы клеточной пролиферации, миграции и метаплазии клеток эпителия хрусталика в процессе помутнения задней капсулы связаны с выраженностью и продолжительностью нарушения гематоофтальмического барьера (кровь-внутриглазная жидкость) и/или воспалением переднего сегмента глаза в течение операции и после нее.

Биомикроскопически различают несколько видов помутнений задней капсулы, дифференциация которых имеет существенное значение для определения тактики лечения.

Наиболее частой формой вторичных катаракт у детей (до 93,3%), как и у взрослых (до 85%), стал фиброз задней капсулы. Биомикроскопически выявляются беловато-серые помутнения разной формы (звездчатые, очаговые, полосчатые и др.), неоднородной плотности и разной интенсивности, чаще всего занимающие центральную область задней капсулы и хорошо видимые на фоне красного рефлекса с глазного дна.

При отсутствии ядра хрусталика клетки принимают форму маленьких прозрачных пузырьков, напоминающих икру или мыльные пузыри. Их называют шарами Адамюка-Эльшнига. Острота зрения снижается при центральном расположении разрастаний.

Вторичная катаракта подлежит хирургическому лечению: производят дисцизию (рассечение) задней капсулы хрусталика. Операцию можно произвести лучом лазера. Чем меньше возраст ребенка, тем быстрее и чаще формируется вторичная катаракта (помутнение оставленной в глазу капсулы хрусталика). Задняя капсула мутнеет и требует дисцизии в 81,5-94,2% глаз у детей после экстракции врожденной катаракты в сроки до 8 лет после удаления катаракты. Существует два метода лечения - лазерная и инструментальная дисцизия вторичной катаракты. В настоящее время лазерная капсулотомия, безусловно, стала методом выбора при фиброзе задней капсулы.