Дифференциально-диагностические признаки гемолитических анемий (желтух)
| Важнейшие признаки | Преимущественный тип гемолиза | |
| Внутрисосудистый | внутриклеточный | |
| 1. Преимущественная локализация гемолиза | Сосудистая система | Ретикуло-гистиоцитарная система, в основном — селезенка |
| 2. Основной патогенетический фактор | Присутствие гемолизинов (эндо- или экзогенной природы). Эритроцито-энзимопения — врожденный дефицит ферментов эритроцитов | Пониженная осмотическая и механическая стойкость эритроцитов (врожденная или приобретенная) |
| 3. Способствующие факторы | Охлаждение, ацидоз (во время сна), прием медикаментов, переливание крови | Вторичная (функциональная) гипер-спления как следствие гипергемолиза или реактивная гиперплазия селезенки как следствие инфекции |
| 4. Механизм гемолиза | Эритрорексис и эритролиз в кровеносном русле | Эритрофагоцитоз в клетках ретикуло-гистиоцитарной системы, эритролиз и эритрорексис в синусах селезенки |
| 5. Течение болезни | Острое или хроническое с обострениями | Хроническое с обострениями в виде гемолитических кризов |
| 6. Селезенка и печень | Острое, нерезкое выраженное увеличение. Пальпация болезненна | Хроническое, значительное увеличение. Пальпация безболезненна |
| 7. Морфологические изменения эритроцитов (микросфероцитоз и др.) | Нет | Выражены в большинстве случаев |
| 8. Осмотическая резистентность эритроцитов | Не изменена или повышена | При микросфероцитозе понижена, в других случаях — не изменена или повышена |
| 9. Гемоглобинемия (гемоглобинурия) | Частый симптом | Нет |
| 10. Гемосидероз почек (гемосидеринурия) | Частый симптом | Нет |
| 11. Гемосидероз селезенки, печени, костного мозга1 | Нет | Постоянный симптом |
| 12. Спленэктомия | Не эффективна | Эффективна |
1 Обнаруживаемый при пункции органов.
Патогенетические механизмы развития гемолиза имеют для клинициста большое значение в решении вопроса о показаниях к спленэктомии: в то время как при микросфероцитарной спленомегалической форме, протекающей с внутриклеточным гемолизом, спленэктомия показана и приводит к практическому выздоровлению, при всех формах внутрисосудистого гемолиза спленэктомия не показана и не эффективна.
Тем не менее и данное деление является в известной мере условным.
В настоящем издании нами дается комплексная классификация гемолитических анемий, основанная на патогенетическом принципе при учете этиологии (включая генетические факторы), клиники и морфологических особенностей болезни (см. Классификация гемолитических анемий).
- Костномозговое кроветворение при анемиях
- Классификация анемических состояний
- Классификация анемий
- Анемии вследствие кровопотерь, постгеморрагические анемии острая постгеморрагическая анемия
- Хроническая постгеморрагическая анемия
- Анкилостомная анемия
- Железодефицитные анемии
- Ранний (ювенильный) хлороз
- Поздний хлороз («эссенциальная» железодефицитная анемия)
- Симптоматические железодефицитные анемии, хлоранемии
- Лечение железодефицитных анемий
- B12 (фолиево)-дефицитные анемии
- Болезнь аддисона—бирмера (злокачественное малокровие, пернициозная анемия, в12-дефицитная анемия)
- Пернициозные (в12-фолиеводефицитные) анемии детского возраста
- Анемии беременных
- Железодефицитная анемия беременных
- Гиперхромные (фолиево-в12-дефицитные) макроцитарные анемии беременных
- Пернициозная (фолиево-b12-дефицитная,мегалобластная) анемия беременных
- Энтерогенные фолиево-в12-дефицитные анемии
- Анемии при спру
- Целиакия
- В12-фолиеводефицитная (пернициозоподобная) анемия при дивертикулах тонкой кишки
- Анемии, возникающие в связи с операциями на пищеварительном тракте
- Агастрическая анемия
- Анемии при состояниях функциональной агастрии (агастральные анемии)
- Анэнтеральные анемии
- Глистная в12-дефицитная анемия (дифиллоботриозная пернициозная анемия)
- Ахрестические анемии b12(фолиево)-ахрестическая анемия
- Железорефрактерные, сидероахрестические (сидеробластные) анемии
- Врожденные (наследственные) сидероахрестические анемии
- Приобретенные железорефрактерные (сидероахрестические, сидеробластные) анемии
- Малокровие при дистрофических состояниях Алиментарная дистрофия
- Анемии вследствие токсического угнетения костного мозга (миелотоксические анемии) тиреопривная анемия
- Анемия при почечной недостаточности
- Малокровие при диффузных поражениях печени
- Анемия при инфекционных болезнях
- Медикаментозные анемии
- Гипорегенераторные анемии
- Анемии вследствие опустошения костного мозга, гипо- и апластические анемии. Миело-апластический синдром
- Этиологические факторы в развитии гипо-и апластических анемий
- Парциальная («красноклеточная») гипоплазия костного мозга. Эритробластофтиз
- Врожденные гипо- и апластические анемии Семейная апластическая анемия (тип Фанкони)
- Детская гипо-апластическая анемия (тип Даймонд—Блэкфан)
- Апластическая анемия (тип Эрлиха)
- Приобретенные гипо-апластические анемии
- Остеосклеротическая анемия
- Остеопетроз, диффузный остеосклероз (мраморная болезнь)
- Малокровие при злокачественных опухолях и множественных их метастазах в костный мозг
- Гемолитические анемии
- Дифференциально-диагностические признаки гемолитических анемий (желтух)
- Классификация гемолитических анемий
- Гемолитический криз
- Наследственный овалоцитоз (эллипсоцитоз) и овалоклеточная анемия
- Приобретенная аутоиммунная хроническая гемолитическая анемия
- Гемоглобинурии
- Острый гемолитический синдром ледерера
- Энзимодефицитные гемолитические анемии Острая лекарственная гемолитическая анемия у лиц с врожденной недостаточностью в эритроцитах дегидрогеназы глюкозо-6-фосфата
- Хронические энзимодефицитные («несфероцитарные») врожденные гемолитические анемии
- Пируваткиназа-дефицитные анемии
- Острые гемолитические анемии, обусловленные экзогенными гемолитическими факторами
- Гемолитическая болезнь новорожденных (эритробластоз плода)
- Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (гемолитическая болезнь от охлаждения)
- Хроническая гемолитическая анемия с постоянной гемосидеринурией и пароксизмальной ночной гемоглобинурией (пнг). Болезнь маркиафава
- Маршевая гемоглобинурия
- Миоглобинурии («ложные гемоглобинурии»)
- Эритрограммы в характеристике гемолитических анемий