Клиническая гематология

Дифференциально-диагностические признаки гемолитических анемий (желтух)

Важнейшие признаки	Преимущественный тип гемолиза
Важнейшие признаки	Внутрисосудистый	внутриклеточный
1. Преимущественная локализация гемолиза	Сосудистая система	Ретикуло-гистиоцитарная система, в основном — селезенка
2. Основной патогенетический фактор	Присутствие гемолизинов (эндо- или экзогенной природы). Эритроцито-энзимопения — врожденный дефицит ферментов эритроцитов	Пониженная осмотическая и механическая стойкость эритроцитов (врожденная или приобретенная)
3. Способствующие факторы	Охлаждение, ацидоз (во время сна), прием медикаментов, переливание крови	Вторичная (функциональная) гипер-спления как следствие гипергемолиза или реактивная гиперплазия селезенки как следствие инфекции
4. Механизм гемолиза	Эритрорексис и эритролиз в кровеносном русле	Эритрофагоцитоз в клетках ретикуло-гистиоцитарной системы, эритролиз и эритрорексис в синусах селезенки
5. Течение болезни	Острое или хроническое с обострениями	Хроническое с обострениями в виде гемолитических кризов
6. Селезенка и печень	Острое, нерезкое выраженное увеличение. Пальпация болезненна	Хроническое, значительное увеличение. Пальпация безболезненна
7. Морфологические изменения эритроцитов (микросфероцитоз и др.)	Нет	Выражены в большинстве случаев
8. Осмотическая резистентность эритроцитов	Не изменена или повышена	При микросфероцитозе понижена, в других случаях — не изменена или повышена
9. Гемоглобинемия (гемоглобинурия)	Частый симптом	Нет
10. Гемосидероз почек (гемосидеринурия)	Частый симптом	Нет
11. Гемосидероз селезенки, печени, костного мозга¹	Нет	Постоянный симптом
12. Спленэктомия	Не эффективна	Эффективна

¹ Обнаруживаемый при пункции органов.

Патогенетические механизмы развития гемолиза имеют для клинициста большое значение в решении вопроса о показаниях к спленэктомии: в то время как при микросфероцитарной спленомегалической форме, протекающей с внутриклеточным гемолизом, спленэктомия показана и приводит к практическому выздоровлению, при всех формах внутрисосудистого гемолиза спленэктомия не показана и не эффективна.

Тем не менее и данное деление является в известной мере условным.

В настоящем издании нами дается комплексная классификация гемолитических анемий, основанная на патогенетическом принципе при учете этиологии (включая генетические факторы), клиники и морфологических особенностей болезни (см. Классификация гемолитических анемий).

Содержание