Эритрограммы в характеристике гемолитических анемий

Эритроциты, циркулирующие в перифери­ческой крови, отличаются друг от друга раз­мерами, структурой, метаболизмом и други­ми качествами. Эта неоднородность эритро­цитов связана прежде всего с их возрастны­ми различиями.

Для характеристики возрастной разнокачественности эритроцитов издавна было пред­ложено пользоваться их стойкостью к биоло­гическим, термическим агентам, химическим веществам, разной степени гипотонии среды и т. д. Распределение эритроцитов по стой­кости к различным гемолитикам названо эритрограммой.

В клинике до недавнего времени находил применение лишь один из таких тестов — определение осмотической стойкости эритро­цитов. Уже в 1934 г. Haden доказал, что рас­пределение эритроцитов по стойкости к гипо­тонии среды зависит главным образом от формы эритроцита. Более сферичные — тол­стые эритроциты менее стойки к осмоти­ческому гемолизу, чем макропланоциты. Осмотическая эритрограмма характеризует степень сферичности эритроцитов. Пониже­ние осмотической стойкости, увеличение на эритрограмме группы низкостойких клеток свидетельствуют о преобладании в крови эритроцитов сферичной формы, как это бы­вает при врожденном сфероцитозе (рис. 56), а иногда и при иммуногемолитических ане­миях (рис. 57).

С 1957 г. получила распространение кислот­ная эритрограмма, описанная И. А. Терсковым и И. И. Гительзоном, т. е. тест распределения эритроцитов по стойкости ко времени действия кис­лоты. Уже в эксперименте была обнаружена четкая возрастная зависимость кислотной эритрограммы: молодые клетки оказались более стойкими к кис­лоте, чем старые. При усиленной продукции эри­троцитов в ответ на гемолиз, вызванный у живот­ных фенилгидразином, или кровопотерю на кис­лотной эритрограмме оказалась увеличенной груп­па повышенностойких клеток.

Авторы метода установили, что в норме кислот­ная эритрограмма человека имеет определенную форму и границы.

Рис. 58. Типичные формы кислотной эритрограммы при гемо­литических анемиях.

На рис. .56, 57 приведена (пунктир) нормальная эритрограмма.

Применение метода кислотных эритрограмм в гематологической клинике показало, что и у чело­века за очень редким исключением, сохраняется возрастная зависимость кислотной эритрограммы. При гемолитических процессах, постгеморрагиче­ских анемиях, сопровождающихся повышенным выходом в кровь молодых элементов из костного мозга, на эритрограмме увеличивается группа вы­сокостойких клеток и уменьшается группа низко-и среднестойких эритроцитов. Такая эритрограмма свидетельствует об омоложении возрастного состава эритроцитов, преобладании молодых — повышенно-стойких форм.

Эта особенность теста кислотной стойкости эри­троцитов, сохранность возрастной зависимости и в патологии позволяет пользоваться им для харак­теристики возрастного состава красной крови. По увеличению группы повышенностойких эритроци­тов можно говорить об омоложении возрастного со­става эритроцитов в крови, а это служит косвен­ным признаком их повышенного разрушения или кровопотери.

Тест кислотной стойкости эритроцитов оказался особенно ценным в характеристике гемолитических анемий.

Укорочение продолжительности жизни эритроци­тов является общим свойством всех гемолитиче­ских анемий, и это доказано прямыми методами определения продолжительности жизни эритроци­тов, методом Эшби и с помощью радио­активных изотопов Cr⁵¹. Отражая это состояние и преобладание молодых эри­троцитов в крови, эритрограмма при большинстве гемолитических анемий смещается в сторону увеличения повы­шенностойких клеток (рис. 58). По таким графикам можно судить о текущем ге­молизе. В анализах крови при этом от­мечается гиперретикулоцитоз. По мере усиления гемолиза и активности костно­го мозга на кислотной эритрограмме возрастает группа повышенностойких клеток. Сопоставление кислотной эри­трограммы с продолжительностью жиз­ни эритроцитов, определенной прямым методом с помощью метки Cr⁶¹, показа­ло, что смещение основного максимума эритрограммы в зону повышенностойких клеток тем больше, чем короче продол­жительность жизни эритроцитов. Более короткому периоду полураспада Cr⁵¹ соответствует большая молодость эри­трограммы. Следовательно, по кислот­ной эритрограмме не только можно су­дить о короткой жизни эритроцитов, о текущем гемолизе, но и о степени (боль­шей или меньшей) укорочения продол­жительности их жизни.

Чувствительность кислотной эритро­граммы к изменениям силы гемолиза позволяет с ее помощью наблюдать за динамикой гемолитического процесса. При усилении гемолиза на эритрограмме обнаруживается увеличение повышенно-стойких клеток, при ослаблении гемо­лиза нарастает группа средне- и низко­стойких. Наконец, после прекращения повышенного разрушения эритроцитов эритрограмма еще некоторое время, при­мерно месяца 2—3, остается отклоненной от нормы в отличие от гиперретикулоцитоза, ко­торый исчезает в первые же дни после прекраще­ния гемолиза. Это «отставание» объясняется тем, что кислотная эритрограмма отражает возрастной состав эритроцитов, а «старение» их после гемоли­тических кризов происходит постепенно. И в тече­ние всего этого времени кислотная эритрограмма остается единственным «свидетелем» бывшего гемо­литического процесса.

Особенности кислотной эритрограммы, свойст­венные определенным видам гемолитических ане­мий, позволяют использовать ее в качестве диффе­ренциально-диагностического теста. Наиболее демонстративной и специфичной оказалась кислотная эритрограмма больных врожденным сфероцитозом: пологая левая ветвь, смещение в зону повышенно-стойких клеток основного максимума, короткая (1 Уг минуты правая ветвь и значительное удлине­ние общего времени гемолиза. После спленэктомии, эритрограмма постепенно утрачивала свою специ­фичность и через 3—4 месяца почти достигала нормы.

Наши исследования показали, что кислотная эритрограмма отражает главным образом распре­деление эритроцитов по содержанию липидов в их строме и особенности ее зависят от из­менения в содержании этого структурного компо­нента.

По мере старения эритроцита содержание липи­дов его оболочки уменьшается. Однако липидная структура эритроцитов может меняться не.только с возрастом клетки, но и при ее повреждении.

Кроме того, возможно появление популяции эри­троцитов с необычно высоким содержанием липи­дов стромы. Последнее наблюдается при врожден­ном сфероцитозе, болезни Маркиафава, при тяже­лых иммуногемолитических анемиях. При этих состояниях на кислотной эритрограмме обнаружи­вается группа эритроцитов, более стойких, чем са­мые молодые эритроциты — ретикулоциты нор­мального графика (они располагаются за преде­лами 8—9 минут гемолиза — см. рис. 58). Несмотря на сверхстойкость in vitro, эти клетки очень чув­ствительны к гемолизу in vivo: они в первую оче­редь разрушаются во время тяжелых гемолитиче­ских кризов и перестают выявляться на кислотной эритрограмме. Группа эритроцитов, сверхстойких к кислоте и короткоживущих в организме, обуслов­ливает специфическую форму эритрограмм при врожденном сфероцитозе, болезни Маркиафава и т. д.

1Слово «анемия» в буквальном смысле означает бескровие (от греческих слов: «а» —без и «haima» — кровь).

2Методику дегельминтизации при анкилостомидозе см. в руководстве И. А. Кассирского и Н. Н. Плотникова «Болезни жарких стран». М., 1964.

3Описывавшийся старыми авторами хлороз у юношей (так называемый хлорозоид) носил нети­пичный и временный характер.

4От греческого а —отрицание,chresia— ис­пользование.

5Для обменного переливания крови пользуются либо «пуповинным» методом, т. е. введением крови через пуповину (метод пригоден только в первые часы после рождения, пока проходима пупочная вена), либо введением крови в подкожную вену го­ловы при одновременном кровопускании из лучевой артерии.

6Персональное сообщениеDameshek, наблюдав­шего на протяжении 20лет гомозиготного (однояйцевого) близнеца больного ПНГ, свободного от каких бы то ни было проявлений внутрисосуди­стого гемолиза.