Железорефрактерные, сидероахрестические (сидеробластные) анемии

Под указанным названием объединяется обширная группа анемических состояний, общей особенностью которых является высо­кое содержание в плазме железа, не утили­зируемого костномозговыми эритробластами (сидеробластами) для синтеза гема в связи с теми или иными генетически обуслов­ленными дефектами ферментных систем эритроцитов.

Патогенез. Как установлено современными исследованиями, причина возникновения си­дероахрестических анемий связана с фер­ментативными нарушениями метаболизма железа, вследствие чего нарушается синтез гемоглобина на этапе включения железа в молекулу гема.

Последнее доказывается путем авторадио­графии с применением изотопа Fe⁵⁵, наглядно демонстрирующей поглощение железа кост­номозговыми эритробластами и превращение последних в сидеробласты, т.е. эритробласты, содержащие железо в виде гранул ферритина, не вклю­ченного в молекулу гема.

По наблюдениям других авторов (и Heilmeyer), при железорефрактерных анемиях отмечается понижение уровня либо фермен­тов, участвующих в синтезе -аминолевулиновой кислоты (из -амино--кетоадипиновой кислоты), либо порфиринов.

По происхождению различают две группы сидероахрестических анемий: врожден­ные (наследственные) и приобре­тенные.