Миоглобинурии («ложные гемоглобинурии»)

В настоящее время известен и изучен ряд патологических состояний, имитирующих гемоглобинурии. Это так называемые лож­ные гемоглобинурии, вернее миоглобинурии.

Изучение этих патологических состояний представляет особый интерес как в плане изучения мало известной патологии мышеч­ной системы, так и в плане дифференциаль­ной диагностики с истинными гемоглобинуриями.

Миоглобин — белок мышечной саркоплазмы, приближающийся по своим свойствам к гемогло­бину крови, но отличающийся от него значительно меньшим молекулярным весом — 17 000 (молеку­лярный вес гемоглобина — 68 000) и меньшим со­держанием железа (1 атом в молекуле миоглобина вместо 4 атомов в гемоглобине). Указанными свой­ствами обусловливается более легкая проходимость миоглобина через почечный фильтр (по данным некоторых авторов, миоглобин выделяется из кро­вяной плазмы в 25 раз быстрее, чем гемоглобин крови).

Физиологическое значение миоглобина в организме сводится к его участию в транс­порте и депонировании кислорода и к вну­триклеточным каталитическим функциям. Соединяясь с кислородом в 3—6 раз быстрее, чем гемоглобин, миоглобин образует оксимиоглобин. С окисью углерода миоглобин образует СО-миоглобин, непрочное соединение, трансформирующееся в метамиоглобин.

Различают следующие виды миоглобинурий:

1. Пароксизмальная паралитическая миоглобинурия, характеризующаяся миальгиями, резкой общей и мышечной слабостью, параличами, лихорадкой, абдоминальными болями и появлением типичной коричневато-красноватой мочи (последний симптом не постоянен).

2. Близки к паралитической миоглобинурии так называемая первичная идиопатическая миоглобинурия, протекающая с некрозами мышц, нефронекрозом и почечной недостаточностью, а также острый миоглобинурический миозит и острая порфирия (миопорфирия), связанная с нарушением порфиринового обмена (Подробное изложение острой порфирии и дргих форм нарушения порфиринового обмена см. монографии Л. И. Идельсона «Клиника нарушени порфиринового обмена». М., 1968.)

3. Травматическая миоглобинурия, миоглобинурия при «синдроме раз­мозжения» («Crushsyndrome»).

Рис. 56. Эритрограммы больного врожденным сфероцитозов а — осмотические Эритрограммы. Осмотическая стойкость эритроцитов понижена, Эритрограммы смещены влево; б — кислотные эритрограммы. Кислотная стойкость эритроцитов значительно выше нормы, эритрограммы смещены вправо. Пунктиром на рисунках даны нормальные эритрограммы. I, II — кривые стойкости, снятые в разные сроки.

«Синдром размозжения» характеризуется появлением бурой мочи в течение ближай­ших 2—3 часов после травмы, сопровождаю­щейся обширным размозжением и некробио­зом размозженных мышц, приобретающих вид «рыбьего мяса» (масса последних дохо­дит до 1—2 кг) (И. В. Давыдовский). По дан­ным Bywaters (1946), наблюдавшего «синдром размозжения» у жителей Лондона, постра­давших при разрушении зданий во время налетов немецких самолетов, бурая окраска мочи зависит от содержания в ней пигмента миоглобина. Миоглобинурия наблюдается в 3/4 случаев синдрома размозжения.

4. Ожоговая миоглобинурия имеет место при обширных термических ожогах, а также при действии электрического тока высокого напряжения. При этом может наб­людаться выделение бурой мочи, обуслов­ленное поступлением из некротизированных мышц миоглобина.

5. Миогло'бинурия при острой арте­риальной непроходимости в связи с обтурацией (тромбом или эмболом) сосуда, веду­щей к острой ишемии мышечного органа мышц, сопровождающейся выходом миогло­бина в мочу.

В этом аспекте представляют интерес дан­ные Kiss и Reinhaut (1956), обнаруживших спектроскопическим методом наличие мио­глобина в сыворотке и моче у больных обширным инфарктом миокарда в первые дни заболевания.

В нерезкой степени миоглобинемия и мио­глобинурия могут иметь место при миометритах и миомах матки.

Рис. 57. Эритрограммы больной тяжелой иммуногемолитической анемией.

а — осмотическая эритрограмма. Осмотическая стойкость эритроцитов ниже нормы; б — кислотная эритрограмма. Время кислотного гемолиза удлинено, эритрограмма смещена в сторону высокостойких клеток.

6. Алиментарно-токсическая миоглобин­урия, возникающая в связи с употреблением в пищу недоброкачественной рыбы из неко­торых водоемов (бывший Гафский залив, близ Калининграда, Юксовское озеро близ Ленинграда).