Маршевая гемоглобинурия

Появление черной мочи в связи с напря­женным маршем было впервые описано Fleischer (1881) у одного молодого солдата.

Feigl (1916) в период первой мировой вой­ны, исследуя молодых солдат в походе, у 15 из 27 обнаружил следы гемоглобина (гематина) в сыворотке крови и кровяной пигмент в моче. Как правило, маршевая гемоглобинурия (не миоглобинурия!) обнаруживается у физически крепких, молодых лиц в связи с повышенной нагрузкой на мышцы нижних конечностей — после длительной ходьбы, марша, бега, лыжного перехода. Показатель­но, что другие мышечные нагрузки, в кото­рых участвуют преимущественно мышцы туловища и верхних конечностей, к гемо­глобинурии не приводят. Маршевая гемоглобинурия не провоцируется охлаждением.

Патогенез. Первоначально предполагали (Gilligan и Blumgart, 1941, и др.), что сущность маршевой гемоглобинурии заключается в усилении, под влиянием физической нагруз­ки в ортостатическом положении, процессов физиологического гемолиза, сопровождаю­щихся повышением уровня, гемоглобина плазмы и в снижении почечного порога, вследствие чего в мочу проходит кровяной гемоглобин, освобождающийся при распаде эритроцитов. Согласно новейшим исследова­ниям Crosby и сотрудников (1966) гемоглобинсвязывающая способность плазмы (resp. содержание гаптоглобина) в период гемоглобинурийного криза, спровоцирован­ного двухчасовым маршем, оказывается сни­женной, вновь восстанавливаясь после отды­ха на койке.

В последние годы внимание исследовате­лей (Davidson, 1964) привлек тот факт, что повышение уровня гемоглобина плазмы и гемоглобинурия появляются после бега по-твердому (земляному, деревянному) грунту и не развивается у тех же бегунов после бега по мягкой траве. Этим же автором было показано, что гемоглобинемия и гемоглобин­урия могут быть предотвращены в том слу­чае, когда бег теми же лицами совершается в бутсах, снабженных эластическими стель­ками. Таким путем было показано, что вну­трисосудистый гемолиз при маршевой («спор­тивной») гемотлобинемии-урии имеет ме­сто в сосудах нижних конечностей вслед­ствие механической травмы эритроцитов при прохождении последних через эти сосуды при длительном беге по твердой поверхности.

Исследования Davidson, раскрывшие непо­средственный механизм казавшейся загадоч­ной на протяжении 80 лет маршевой гемо­глобинурии, не снижают значения индиви­дуального предрасположения к появлению гемоглобинурии у некоторых лиц в связи с длительной нагрузкой на нижние конеч­ности. Надо полагать, что это индивидуаль­ное предрасположение обусловлено врожден­ными факторами, в первую очередь — гипогаптоглобинемией, снижающей порог прохо­димости гемоглобина плазмы через почечный фильтр. Роль лордоза, как фактора, предрас­полагающего к стазу эритроцитов и гемолизу на уровне почечных клубочков, остается не­доказанной.

Клиника. В отличие от других видов па­роксизмальной гемоглобинурии приступ мар­шевой гемоглобинурии протекает без озноба и повышения температуры, сопровождаясь лишь умеренной слабостью. Выделение кро­вавой мочи в связи с маршем продолжается несколько часов или дней и прекращается после окончания ходьбы (или бега) так же внезапно, kqk начинается.

Со стороны крови отмечается нейтрофиль­ный лейкоцитоз, повышенный ретикулоцитоз и умеренная нормохромная анемия, адекват­ная интенсивности и длительности гемогло­бинурии. РОЭ несколько ускорена. ОРЭ не изменена. Во время криза отмечается уме­ренная гипербилирубинемия (за счет гемоли­тического, неконъюгированного билирубина) и уробилинурия.

Диагноз маршевой гемоглобинурии ста­вится на основании типичной клинической картины, связи заболевания с предшествую­щей длительной ходьбой (или бегом) и дан­ных клинико-лабораторных исследований.

Дифференциальный диагноз с миоглобулинурией проводится как на основе клиниче­ской симптоматики (отсутствие при марше­вой гемоглобинурии мышечных болей столь интенсивных при миоглобинурии, меньшая тяжесть общеклинических симптомов, нали­чие умеренной анемии в период гемолитического криза), так и на основе специальных лабораторных тестов: 1) определения гемо­глобина плазмы — концентрация гемоглоби­на плазмы свыше 5 мг% характеризует гемоглобинемию и, следовательно, гемоглобинурию; 2) идентификации гемоглобина (или миоглобина) в моче: а) методом электрофо­реза на бумаге или крахмальном геле, б) ме­тодом высаливания с сернокислым аммонием (проба Блондгейма) и в) методом спектрофотометрии; 3) определения в сыворотке крови мышечных ферментов — глютамин-щавелево-уксусной трансаминазы, лактодегидрогеназы и креатинин-фосфокиназы, а в моче — повышенного выделения креатинина (до 5 и больше граммов в сутки), характеризующих мио- (но не гемо-!) глобинурию.

Болезнь носит доброкачественный характер. Прогноз благоприятен.