Гемолитические анемии

Гемолитические анемии включают в себя обширную группу анемических состояний, которые возникают, когда процессы кроворазрушения преобладают над процессами кроветворения.

Клиническая картина гемолитической ане­мии весьма вариабильна и зависит как от характера гемолитического агента и длитель­ности его воздействия на организм, так и от степени компенсации гемолитического про­цесса.

Классификация. Общепринято разли­чать две категории гемолитических анемий: врожденные (семейные) и приобре­тенные. Исследованиями современных авторов показано, что в основе некоторых гемолитических анемий имеется наследствен­ная отягощенность, выражающаяся в анома­лии со стороны эритроцитов (эритроцитопатия или гемоглобинопатия), тог­да как другие анемии возникают у лиц с неотягощенной наследственностью в ре­зультате воздействия различных внеэритроцитарных причин, вызывающих повы­шенный гемолиз. На этом основании разли­чают две группы гемолитических анемий:

1) эритроцитарные (корпускуляр­ные) и 2) внеэритроцитарные (экст­ракорпускулярные).

Дифференциация гемолитических анемий на эритроцитарные и внеэритроцитарные основывается на известных опытах Dacie и Mollison с перекрестными эритротрансфузиями. Сущность этих опытов может быть сформулирована следующим образом.

1. При всех истинных эритроцитопатиях неполноценные эритроциты, перелитые здо­ровому реципиенту, обладают такой же ма­лой долговечностью, как в организме боль­ного; в то же время нормальные эритроциты, перелитые от здорового донора больному ре­ципиенту, сохраняют нормальную продол­жительность жизни.

2. При всех анемиях, обусловленных внеэритроцитарными причинами, эритроциты больного, быстро разрушающиеся в соб­ственном организме, будучи перелиты здоро­вому реципиенту, обнаруживают нормаль­ную продолжительность жизни. Напротив, нормальные эритроциты, перелитые от здорового донора больному реципиенту, в организме последнего вскоре разру­шаются.

Указанные опыты безусловно убедительны и могут быть использованы для решения принципиально важных теоретических проб­лем. Вместе с тем, как показывает клиниче­ский опыт, деление гемолитических анемий на «корпускулярные» и «экстракорпускуляр­ные» имеет весьма условное значение. Фак­тически развязывание гемолитических кри­зов при ряде патологических состояний, рас­сматривавшихся до последнего времени как приобретенные, вызванные внеэритроцитарными факторами (пароксизмальная ночная и «хинномалярийная» гемоглобинурия, фавизм), на самом деле обусловлено сочетанным влиянием врожденных эритроцитарных (энзимопений) и приобретенных внеэритроцитарных (иммунных, медикаментозных, ра­стительных) факторов.

В предыдущих изданиях (1955, 1962) за основу классификации нами было принято деление гемолитических анемий на две груп­пы: 1) анемии, обусловленные пре­имущественно внутрисосудистым гемолизом, и 2) анемии, обуслов­ленные преимущественно внутри­клеточным гемолизом.

К первой группе относятся преимуще­ственно острые заболевания, характеризую­щиеся гемоглобинурией («почечный» гемо­лиз), ко второй группе — преимуществен­но хронические заболевания, протекаю­щие со спленомегалией («селезеночный» гемолиз).