Недостаточность карнитина

Карнитиновая недостаточность (ее развитию способствует дефицит лизина и аскорбиновой кислоты) проявляется мышечной слабостью, дистрофией и истончением мышечных волокон.

Суточная потребность и источники

Пищевые источники. Основным источником карнитина являются мясные продукты.

Суточная потребность составляет приблизительно 500 мг.

Продукты богатые карнитином

ХИМИЧЕСКОЕ СТРОЕНИЕ И СВОЙСТВА ВИТАМИНА N (ЛИПОЕВОЙ КИСЛОТЫ)

В 1951 г. было выделено вещество, которое активно участвовало в обмене пирувата и ацетил-SKoA — ключевых метаболитов клетки. Оно было названо липоевая кислота, так как хорошо растворялось в жирорастворителях (lipid — жир). По химическому строению липоевая кислота является тиопроизволным валериановой кислоты, способным легко подвергаться окислительно-восстановительным превращениям.

МЕТАБОЛИЗМ ЛИПОЕВОЙ КИСЛОТЫ (ВИТАМИНА N)

Липоевая кислота легко всасывается и в клетках организма включается в состав ферментов (липоевая кислота своей карбоксильной группой присоединяется к eNH2-гpyппе лизина фермента) в качестве кофермента.

До настоящего времени дискутируется вопрос о том, следует ли считать липоевую кислоту витамином для человека (в печени крысы она может синтезироваться в незначительных количествах).

БИОХИМИЧЕСКИЕ ФУНКЦИИ ВИТАМИНА N

1. Липоевая кислота является коферментом (одним из пяти) пируват- и а-кетоглутарат-дегидрогеназ. Эти мультиферменты осуществляют реакции окислительного декарбоксилирования названных кетокислот. Пируватдегидрогеназная реакция является ключевой в обмене глюкозы, а а-кстоглутаратдегидрогеназа — один из ферментов центрального метаболического пути клетки (цикла Кребса). В этих реакциях липоевая кислота выполняет роль переносчика электронов и ацильных групп.

2. Липоевая кислота — идеальный антиоксидант. Обнаружена ее высокая эффективность в защите организма от повреждающего действия радиации и токсинов. Она устраняет свободные радикалы, образующиеся при окислении пирувата в митохондриях, реактивирует другие антиоксиданты — витамины Е и С, а также тиоредоксин и глутатион (глутатион-5Н — трипептид, наряду с аскорбатом он является основным водорастворимым антиокси-дантом клетки). Липоевая кислота предохраняет от перекисной модификации атерогенные липопротеины (ЛПНП). Синергичное действие липоевой кислоты с витаминами Е и С является мошной протекцией атеросклероза.

3. Известно, что экспрессия сегмента гена иммунодефицита человека, который является причиной СПИДа, зависит от множества клеточных факторов транскрипции, один из которых называется ядерным фактором kappa В. Этот и другие ядерные факторы могут быть активированы свободными радикалами. Липоевая кислота способна подавлять активацию вредоносных генов,  вызываемую продуктами свободнорадикального окисления. Поскольку сходная активация ненормальной экспрессии генов лежит в основе канцерогенеза, липоевая кислота играет определенную роль в профилактике рака.

4. Липоевая кислота увеличивает эффективность утилизации глюкозы клетками (путем влияния на белок-транспортер глюкозы), ингибирует деградацию инсулина, снижает уровень глико-зирования белков — отсюда понятна эффективность применения липоевой кислоты при сахарном диабете.