Патология_обмена_в-в_7

Апопротеины

Это белки, образующиеся преимущественно в клетках печени и частично в клетках тонкого кишечника. Главная их функция состоит в том, что они образуют с липидами растворимые комплексы, активируют ферменты липолиза триглицеридов крови и образования эфиров холестерина, обеспечивают захват эндотелиальными клетками сосудов липопротеидных частичек. Распределение и основные функции апопротеинов плазмы крови представлены в таблице 1.

Таблица. Классификация и роль апопротеинов

Апо- протеин	Связь с липопротеинами	Функция и комментарии
Аро-А-1	ХМ, ЛВП	Основной белок ЛВП, активирует (ЛХАТ)
Аро-А-II	ХМ, ЛВП	В основном в ЛВП, повышает активность липазы печени
Аро-A-IV	ХМ, ЛВП	Присутствует в липопротеинах, богатых ТГ
Аро-B-₄₈	ХМ	Находится исключительно в ХМ;
Аро-B-₁₀₀	ЛОНП, ЛПП, ЛНП	Основной белок ЛНП, связывается с рецептором ЛНП
Аро-C-I	ХМ, ЛОНП, ЛПП, ЛВП	Может также активировать ЛХАТ
Аро-C-II	ХМ,ЛОНП, ЛПП, ЛВП	Активирует липазу липопротеинов
Аро-C-III	ХМ,ЛПОНП, ЛПП, ЛВП	Ингибирует липазу липопротеинов
Аро-D-20	ЛВП	Связан исключительно с ЛВП, перенос ЭХ
Аро-Е-	Остатки ХМ, ЛОНП, ЛПП, ЛВП	Связывается с рецептором ЛНП, аро-Е-4 аллель связан с поздно проявляющейся болезнью Альцгеймера
Аро-Р-	Хиломикроны	Метаболизм триацилглицерола
Аро(а),	ЛНП	Дисульфид, связанный с аро-В-100, формирует комплекс с ЛНП, идентифицируемый как липопротеин(а), LР(а), очень похож на плазминоген, может доставлять холестерол к местам повреждения сосудов, фактор риска ИБС и геморрагического инсульта

По классификации Фридериксона и соавторов, одобренной в 1980 г. ВОЗ, все первичные гиперлипопротеидемии подразделяются на 5 типов в зависимости от преобладания тех или иных фракций. В настоящее время эта классификация дополнена.

1 тип - ГИПЕРХИЛОМИКРОНЕМИЯ (экзогенная гиперлипедемия) характеризуется повышенным содержанием хиломикронов. Причиной возникновения гиперхиломикронемии считают врожденную недостаточность или отсутствие или недостаточность ее активатора – апопротеина С-2. Клинически для этого типа характерны гепатоспленомегалия, отложения в коже липидов в виде ксантом, внезапные приступы абдоминальных колик. При ограничении пищевых жиров в течение 1-2 недель происходит нормализация общего состояния и биохимических показателей.

Содержание