3. Лечение

а. При кровотечении для восстановления дефицита фактора V и нейтрализации его ингибиторов переливают свежезамороженную плазму. Ограниченный объем плазмы, который возможно перелить, часто не позволяет полностью нейтрализовать ингибиторы, присутствующие в крови больного.

б. Переливание тромбоцитарной массы. Фактор V в большом количестве содержится в тромбоцитах, поэтому переливание тромбоцитарной массы иногда позволяет нейтрализовать ингибиторы фактора V.

в. Обычно ингибиторы фактора V со временем самостоятельно исчезают из крови.

В. Ингибиторы других факторов свертывания выявляются исключительно редко. Описаны ингибиторы фактора IX, а также факторов XIII (при лечении изониазидом), X (при AL-амилоидозе) и протромбина (после операций на сердце и при проказе).

VI. Парапротеинемии. Парапротеины — это иммуноглобулины, легкие или тяжелые цепи иммуноглобулинов, продуцируемые одним клоном B-лимфоцитов. Диагноз парапротеинемии ставят, если при электрофорезе, иммуноэлектрофорезе или иммунофиксационном электрофорезе сыворотки или мочи (см. гл. 20, п. I.А) выявляются моноклональные антитела. Заболевания, при которых наблюдается парапротеинемия, перечислены в табл. 16.6. В 30% случаев парапротеинемия обусловлена гемобластозами. Парапротеинемии различаются по типу тяжелых (гамма, мю, альфа, дельта, эпсилон) и легких (каппа и лямбда) цепей. Частота отдельных форм парапротеинемий соответствует относительному содержанию этих цепей в норме. Так, парапротеинемия, проявляющаяся высоким содержанием IgG, встречается в 60% случаев, IgM — в 20%, IgA — в 10%, IgD — менее чем в 1%, IgE — крайне редко, легких цепей — в 7% при соотношении каппа/лямбда — 2:1.

А. Доброкачественная моноклональная гаммапатия — распространенная парапротеинемия, которая обнаруживается у 1—1,5% лиц старше 50 лет и 3% лиц старше 70 лет. Эта парапротеинемия обычно не прогрессирует и протекает бессимптомно.

1. Диагностика. В сыворотке выявляются моноклональные иммуноглобулины, их уровень обычно менее 3 г%. Уровень остальных иммуноглобулинов не отличается от нормы, число плазматических клеток в костном мозге не превышает 5%, содержание кальция в сыворотке нормальное, кости не поражены.

2. Лечение обычно не требуется, однако из-за повышенного риска гемобластозов больных с этой парапротеинемией необходимо регулярно обследовать. У 47% больных парапротеинемия сохраняется пожизненно (но не является причиной смерти), у 16% развивается миеломная болезнь, у 10% уровень парапротеина увеличивается до значений, превышающих 3 г% в отсутствие опухолевой трансформации, у 3% развивается первичный амилоидоз, у 3% — макроглобулинемия Вальденстрема, у 2% — другие гемобластозы. Гемобластозы развиваются у 17% больных через 10 лет и у 33% — через 20 лет после постановки диагноза доброкачественной моноклональной гаммапатии.

Б. Миеломная болезнь — это самый частый из гемобластозов, при которых происходит трансформация плазматических клеток.

1. Клиническая картина зависит от тяжести заболевания. При поражении костей часто отмечаются боль в спине и груди, патологические переломы. Почти у всех больных выявляются анемия и снижение анионного интервала. При обширном поражении костей наблюдается гиперкальциемия, при продукции легких цепей — нарушение функции почек. Прогрессирование болезни приводит к лейкопении и тромбоцитопении. Повышение вязкости плазмы (из-за высокой концентрации моноклональных иммуноглобулинов) приводит к нарушениям зрения, кровоизлияниям в сетчатку, ишемическому поражению ЦНС, инфаркту миокарда и геморрагическому синдрому.