VIII. Другие заболевания со сходной клинической картиной
А. Наследственный отек Квинке
1. Сыпь при этом заболевании наблюдается очень редко и напоминает кольцевидную эритему. Она локализуется на конечностях, туловище, шее, сохраняется в течение 2—4 сут. Наследственный отек Квинке протекает с периодическими обострениями, проявляющимися болезненным отеком кожи, слизистых верхних дыхательных путей и ЖКТ. У 26% больных отек гортани приводит к смерти. Обострение может быть спровоцировано небольшой травмой, эмоциональным перенапряжением, инфекцией, резким изменением температуры. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Оно обусловлено недостаточностью ингибитора C1-эстеразы. Активация комплемента при этом приводит к избыточному накоплению C-кинина и других медиаторов, которые и вызывают отек.
2. Наследственный отек Квинке следует заподозрить, если в анамнезе имеются указания на частые отеки, особенно после травм. В 80% случаев заболевание носит семейный характер. Во время приступа C4 в сыворотке не определяется. В межприступный период его уровень снижен. Уровень C2 во время приступа снижен. В межприступный период он обычно нормальный. Возможно снижение гемолитической активности комплемента, однако этот показатель недостаточно информативен. Наиболее точный метод диагностики — определение уровня ингибитора C1-эстеразы, который почти у всех больных значительно снижен. У 15% больных уровень ингибитора C1-эстеразы нормальный, а снижена его активность. Для оценки активности ингибитора C1-эстеразы используют функциональные пробы. У больных с приобретенным дефицитом ингибитора C1-эстеразы его содержание в сыворотке снижено. При наследственном отеке Квинке уровень ингибитора C1-эстеразы нормальный.
3. В легких случаях при обострениях назначают НПВС и в/в введение жидкости. Адреналин применяют только в тяжелых случаях. H1-блокаторы и кортикостероиды не назначают. При сильной боли показаны наркотические анальгетики в низких дозах. Для восстановления проходимости дыхательных путей проводят интубацию трахеи, при необходимости — трахеостомию. Концентрированные препараты ингибитора C1-эстеразы в США не выпускаются, при необходимости в качестве его источника используют свежезамороженную плазму. Следует отметить, что иногда после инфузии плазмы состояние больных ухудшается; это объясняется увеличением концентрации компонентов комплемента в сыворотке. В Европе в качестве экспериментального средства для лечения наследственного отека Квинке применяют транексамовую кислоту — мощный ингибитор протеаз, в том числе C1-эстеразы. При обострении этот препарат назначают в дозе 1 г внутрь каждые 2 ч (не более 4 г/сут), для профилактики — 1 г внутрь 3 раза в сутки. В США транексамовая кислота пока не разрешена FDA к применению при наследственном отеке Квинке. Другой ингибитор протеаз, апротинин, в США не выпускается.
4. Для профилактики обострений наследственного отека Квинке перед хирургическим вмешательством назначают 2 дозы свежезамороженной плазмы накануне операции. При тяжелых, частых обострениях показано профилактическое назначение даназола, 200 мг внутрь 1—3 раза в сутки длительно. В отсутствие обострений дозу препарата снижают до 50 мг через день. С этой же целью применяют и станозолол. Его назначают сначала в дозе 1—4 мг/сут внутрь, затем снижают ее до минимальной эффективной. Во время лечения за больным тщательно наблюдают. Андрогены противопоказаны детям, подросткам и беременным. Станозолол лучше назначать мужчинам, поскольку он оказывает вирилизирующее действие, а даназол — женщинам. Даназол показан также для профилактики отека Квинке, обусловленного избыточным потреблением ингибитора C1-эстеразы (см. гл. 10, п. VIII.Б) при гемобластозах. При наличии в сыворотке аутоантител к ингибитору C1-эстеразы более эффективны кортикостероиды.
Б. Отек Квинке, обусловленный приобретенной недостаточностью ингибитора C1-эстеразы, может быть обусловлен аутоантителами к нему. Кроме того, возможно избыточное потребление ингибитора C1-эстеразы при гемобластозах, когда образуется большое количество иммунных комплексов (состоящих из иммуноглобулинов и антиидиотипических антител), которые активируют комплемент.
В. Мастоцитоз часто сопровождается крапивницей. Он может проявляться поражением как только кожи, так и многих органов: опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, печени, селезенки, костного мозга. Иногда это заболевание наблюдается при лейкозах, лимфомах и миелодиспластических синдромах. Для тучноклеточного лейкоза характерно увеличение лимфоузлов. Инфекции, применение аспирина, употребление спиртных напитков и других активаторов тучных клеток при мастоцитозе вызывают тяжелые анафилактоидные реакции.
Г. Периодический отек Квинке с эозинофилией. Это редкое заболевание характеризуется периодическим возникновением отека Квинке, крапивницы, лихорадки, увеличением веса тела. При исследовании крови выявляются лейкоцитоз и эозинофилия. Уровень компонентов комплемента нормальный. Эффективны кортикостероиды.
IX. Прогноз. Течение крапивницы, особенно ее редких форм, в настоящее время описано недостаточно полно. У многих больных крапивница характеризуется хроническим или непрерывно рецидивирующим течением.
А. Острая крапивница. Примерно у 50% больных в течение года после начала заболевания обострения отсутствуют.
Б. Хроническая крапивница. Более чем у 20% больных заболевание длится 10—20 лет.
В. Замедленная крапивница от давления характеризуется хроническим течением. Заболевание длится в среднем 10 лет.
***********************************
- Адельман д. Иммунология
- Глава 1. Введение в иммунологию 3
- II. Клетки иммунной системы
- III. Развитие иммунной системы
- Глава 2. Основные представления об аллергических реакциях немедленного типа
- I. Патогенез
- 1. Медиаторы гранул тучных клеток
- 2. Медиаторы, синтезируемые при активации тучных клеток
- 3. Другие медиаторы воспаления
- II. Диагностика заболеваний, обусловленных аллергическими реакциями немедленного типа
- 1) Пунктационные пробы
- 9. Рентгенологическое исследование
- 10. Другие исследования
- Глава 3. Воздушные аллергены и неблагоприятные факторы окружающей среды
- 3. Оценка результатов
- II. Неблагоприятные факторы окружающей среды
- Глава 4. Лечение аллергических заболеваний
- II. Бытовые устройства для борьбы с неблагоприятными факторами окружающей среды
- III. Специальные меры борьбы с неблагоприятными факторами окружающей среды
- 3. Побочные действия
- XIV. Экстракты аллергенов
- XVI. Приготовление лечебных экстрактов аллергенов
- XVII. Показания к десенсибилизации и ее эффективность
- XVIII. Схемы десенсибилизации
- XIX. Изменение схемы десенсибилизации
- Глава 5. Аллергические заболевания носа и уха
- I. Сезонный аллергический ринит
- 4. Определение аллергена
- 3) Недостатки провокационных проб.
- 2. Медикаментозное лечение
- 2) Недостатки лечения h1-блокаторами.
- 2. Медикаментозное лечение
- VI. Другие формы ринита
- VII. Синусит
- 1. Консервативное лечение
- 2. Хирургическое лечение
- Глава 6. Заболевания глаз
- I. Строение глаза
- 3. Лечение
- VI. Увеит
- VII. Побочные действия средств, применяемых для лечения заболеваний глаз
- Глава 7. Бронхиальная астма
- II. Обследование
- 8. Исследование функции внешнего дыхания
- 10. Провокационные пробы
- III. Осложнения
- V. Лечение
- 1) Сидя на стуле
- 2) Стоя
- 1. Бронходилататоры
- 5) Бета-адреностимуляторы, применяемые при бронхиальной астме
- 1. Физиологические изменения во время беременности
- VII. Астматический статус и дыхательная недостаточность
- 1. Анамнез
- 2. Физикальное исследование
- 4. Лабораторные исследования
- 5. Признаки тяжелой дыхательной недостаточности
- 1) Показания к прекращению ивл
- Глава 8. Болезни легких
- 1. Общие мероприятия
- 2. Кортикостероиды
- 1. Острая эозинофильная пневмония
- 2. Хроническая эозинофильная пневмония
- 3. Тропическая легочная эозинофилия
- 4. Синдром Черджа—Строс и узелковый периартериит
- 5. Синдром эозинофилии—миалгии
- 2. Окончательный диагноз
- 2. Биопсия
- 1. Диагностические критерии
- 2. Кортикостероиды
- 1. Диагностические критерии
- Глава 9. Аллергические заболевания кожи
- V. Осложнения
- 2. Вирусная инфекция
- 3. Кортикостероиды
- VII. Патогенез
- VIII. Клиническая картина
- IX. Диагностика
- XI. Лечение
- Глава 10. Крапивница и отек Квинке
- I. Тучные клетки
- III. Этиология и патогенез
- V. Диагностика
- 4. Крапивница, вызванная физическими факторами
- VI. Лечение
- VIII. Другие заболевания со сходной клинической картиной
- Глава 11. Анафилактические реакции
- IV. Дифференциальная диагностика
- 4. Адреностимуляторы
- Глава 12. Аллергия к ядам насекомых
- I. Клиническая картина
- II. Диагностика аллергии к ядам перепончатокрылых
- III. Лечение
- 3. Десенсибилизация
- Глава 13. Лекарственная аллергия
- I. Классификация осложнений медикаментозного лечения
- 1. Осложнения, не связанные с измененной чувствительностью к лекарственным средствам
- 2. Осложнения, связанные с измененной чувствительностью к лекарственным средствам
- II. Проявления лекарственной аллергии
- 2. Цитотоксические аллергические реакции
- 3. Иммунокомплексные аллергические реакции
- 4. Аллергические реакции замедленного типа
- III. Диагностика лекарственной аллергии
- 1. Кожные пробы
- V. Лечение лекарственной аллергии
- 4. Диагностика
- 5. Антимикробная терапия у больных с аллергией к пенициллинам
- 1. Аспириновая бронхиальная астма
- 2. Крапивница и отек Квинке
- 3. Диагностика и лечение
- 2. Клиническая картина
- 3. Лечение
- Глава 14. Пищевая аллергия
- VI. Другие состояния, сходные с пищевой аллергией
- 3. Лабораторные исследования
- Глава 15. Аутоиммунные заболевания
- II. Диагностика
- 1. Le-клетки
- 2. Определение антинуклеарных антител методом иммунофлюоресценции
- 1. Антитела к днк
- 2. Антитела к экстрагируемым ядерным антигенам
- 2. Методы исследования
- 4. Кортикостероиды
- 5. Физиотерапия
- 6. Реабилитация больных
- IV. Ювенильный ревматоидный артрит
- VI. Перекрестный синдром и смешанное заболевание соединительной ткани
- VII. Полимиозит
- 1. Ограниченная склеродермия
- IX. Синдром Шегрена
- 3. Лабораторные исследования
- 5. Лечение и прогноз
- 2. Клиническая картина
- 1. Аортоартериит (болезнь Такаясу)
- 2. Гигантоклеточный артериит и ревматическая полимиалгия
- 1. Узелковый периартериит
- 2. Синдром Черджа—Строс
- 3. Гранулематоз Вегенера
- 4. Васкулит при ревматоидном артрите
- 6. Болезнь Бехчета
- 7. Рецидивирующий полихондрит
- 1. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)
- 2. Эссенциальная смешанная криоглобулинемия
- 3. Уртикарный васкулит
- XII. Другие аутоиммунные болезни
- 3. Лечение
- 4. Лечение
- Глава 16. Иммуногематология
- I. Поверхностные антигены клеток крови
- II. Иммунные гемолитические анемии
- 2. Лечение
- 2. Диагностика
- 2) Обменное переливание крови
- 2. Лечение
- 2. Лечение
- 3. Лечение
- 2. Лечение
- 1. Диагностика
- 1. Заболевания и состояния, сопровождающиеся появлением в крови эндогенных ингибиторов фактора VIII
- 3. Лечение
- 3. Лечение
- 2. Диагностика
- 1. Диагностика
- 3. Лечение
- 3. Лечение
- Глава 17. Трансплантационный иммунитет
- 1. Серологические методы
- IV. Иммунологические исследования после трансплантации
- V. Контроль за приживлением трансплантата костного мозга
- Глава 18. Первичные иммунодефициты
- VI. Лечение отдельных иммунодефицитов
- 3. Экспериментальные методы лечения
- 2. Антимикробная терапия
- Глава 19. Вич-инфекция
- I. Общие сведения
- 1. Твердофазный ифа и иммуноблоттинг
- 1. Кандидоз
- III. Злокачественные новообразования
- Глава 20. Иммунодиагностика
- III. Оценка функциональной активности лимфоцитов
- 1. Исследование функций b-лимфоцитов in vivo
- 1. Исследование функций t-лимфоцитов in vivo
- 2. Исследование функций t-лимфоцитов in vitro
- IV. Исследование функций фагоцитов
- VI. Определение циркулирующих иммунных комплексов
- VII. Определение IgE
- Глава 21. Иммунопрофилактика
- I. Активная и пассивная иммунизация
- II. Виды вакцин
- IV. Введение вакцин
- VIII. Иммунопрофилактика во время беременности
- XI. Новые рекомендации
- XV. Средства для пассивной иммунизации
- 2. Меры предосторожности
- Глава 22. Иммунологические методы диагностики инфекционных заболеваний
- II. Общие принципы иммунодиагностики инфекционных заболеваний
- 3. Электрофорез
- VI. Диагностика бактериальных инфекций
- 3. Трепонемные реакции