Гипопластические и апластические анемии - этиология, патогенез, клинико-гематологические проявления. Классификация анемий по регенераторной функции костного мозга.

Классификация анемий по интенсивности и качественным особенностям кроветворения:

- регенераторная (гиперрегенераторная), развивающаяся, как правило, после острых кровопотерь;

- гипорегенераторная, характерная для хронических кровопотерь;

- гипопластическая (апластическая), возникающая при угнетении функции костного мозга, например, при лучевой болезни,

- диспластическая, то есть с наличием качественных нарушений эритропоэза, как, например, при В12-дефицитной анемии, лейкозах и др.

Апластическая и гипопластическая анемии

Относятся к числу анемий, обусловленных депрессией костно-мозгового кроветворения и периферической панцитопении без признаков гемабластоза и метаплазии.

Этиология. Полиэтиологична, но во многих случаях этиология остается невыясненной. Имеет значение извращенная реактивность, функциональная неполноценность кроветворной системы вследствие длительного действия бензина, бензола, паров ртути, различных кислот, красителей, сульфаниламидов, антибиотиков, цитостатических препаратов, препаратов золота, мышьяка, висмута. В результате хронического воздействия радиоактивных веществ.

Патогенез. Происходит нарушение в обмене нуклеопротеидов кроветворных клеток и нарушение синтеза гемоглобина, из-за чего клетки лишаются возможности усваивать различные гемопоэтические вещества. В основе лежит потеря способности незрелых клеток костного мозга к пролиферации. В результате формируется ослабленный темп пролиферации и торможение дифференцировки. В костном мозге практически полностью исчезают материнские клетки белого и красного ростков, и заменяются жировыми.

Клинические проявления. В клинической картине различают несколько синдромов. Анемический, связанный со снижением числа эритроцитов. Для этого синдрома характерна слабость, снижение аппетита. Головокружение, одышка, повышенная утомляемость, бледность кожи и слизистых, ногтевых фаланг, расширение границ сердца, систолический шум, тахикардия, экстрасистолия. Гемаррагический связанный с тромбоцитопенией. Проявляется петехиями, экхимозами, десневыми, носовыми, маточными и желудочно-кишечными кровотечениями, кровоизлияниями во внутренние органы. Снижение иммунологической реактивности организма связанной с гранулоцитопенией. Проявления – язвенно-некротическое поражение кожи и слизистых оболочек, инфекционно-воспалительные заболевания (отит, синусит, пневмония и др.) сепсис.

Картина крови: снижение Hb до 50-16 г/л, эритроцитов ниже 2,0-0,5•109/л. Анизоцитоз, встречаются как нормохромные так и гипо и гиперхромные эритроциты. Пойкилоцитоз, вместе тем могут встречаться макроциты и мегалоциты. Встречаются полихроматофилы. В эритроцитах повышено содержание HbF. Лейкопения, абсолютная нейтропения, относительный лимфоцитоз. Снижение числа тромбоцитов.

Состояние в костном мозге – гипоплазия с задержкой созревания клеток всех ростков: эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного.

120. Генез клеток красной крови. Типы эритропоэза. Характеристика показателей красной крови у здорового человека. Патологические формы эритроцитов. Общая характеристика анемий (изменение в крови и в целом организме). Классификация анемий.