Хронические лейкозы – особенности классификации, патогенеза, изменения в системе крови и в целом организме.

Хронические лейкозы подразделяют на заболевания:

o Миелоцитарного происхождения (хронический миелоцитарный лейкоз, хронический эозинофильный лейкоз, хронический нейтрофильный лейкоз, хронический базофильный лейкоз, эритремия/истинная полицитемия, миелосклероз, эссенциальная тромбоцитопения);

o Лимфоцитарного генеза – хронический лимфолейкоз, парапротеинемические лейкозы ( первичная макроглобулинемия Вальденстрема, миеломная болезнь, болезнь тяжелых цепей Франклина, болезнь Сезари – лимфоматоз кожи);

o Моноцитарного происхождения (гистиоцитоз Х, хронический моноцитарный лейкоз, хронический миелоцитарный лейкоз).

Патогенез.

Основную роль играют хромосомные нарушения. Нестабильность генома лейкозных клеток приводит к появлению в первоначальном опухолевом клоне новых субклонов, среди которых в процессе жизнедеятельности организма, а также под воздействием лечения "отбираются" наиболее автономные. Этим феноменом объясняют прогредиентность течения лейкозов, их уход из-под контроля цитостатиков, изменение места опухолевого роста, что и составляет суть опухолевой прогрессии, свойственной злокачественному росту. Постепенно угнетается нормальное кроветворение.

Хронические лейкозы характеризуются меньшей степенью анаплазии, чем острые. Субстрат опухоли представлен созревающими и зрелыми клетками. В отличие от острого лейкоза бластных форм в периферической крови мало. Они появляются главным образом при обострении заболевания. Общим признаком хронических лейкозов служит лейкоцитоз.

134. Содержание

     • Вопросы для подготовки к экзаменам.
     • Представление о сущности болезни. Основные критерии состояния болезни и здоровья. Разрушительные и приспособительные явления при болезни.
     • Патологический процесс и патологическое состояние, их отличие от болезни. Типические патологические процессы.
     • Формы, стадии и исходы болезней. Патофизиология терминальных состояний.
     • Понятие о патогенезе. Основные механизмы действия болезнетворных факторов.
     • Роль этиологических факторов в патогенезе. Цитогенетические факторы, их виды. Патогенетическая терапия. Основное звено и порочные круги в патогенезе заболеваний.
     • Прямое повреждающее действие болезнетворных факторов на клетки. Специфические изменения в клетках, возникающие под действием болезнетворных факторов.
     • Механизмы выздоровления. Основные виды защитно-приспособительных реакций. Компенсации.
     • Роль нервной и эндокринной систем в развитии защитно-приспособительных реакций. Стресс и общий адаптационный синдром, понятие о психогенном стрессе.
     • Мутации, причины их возникновения, виды, частота, роль в развитии наследственных болезней. Хромосомные болезни.
     • Методы изучения наследственности у человека.
     • Классификация наследственных болезней.
     • Мультифакториальные болезни. Генетические болезни соматических клеток. Наследственные болезни с нетрадиционным типом наследования.
     • Генные наследственные болезни. Генокопии и фенокопии.
     • Современное представление о конституции. Классификация конституциональных типов, их характеристика, связь с патологией.
     • Болезнетворное действие механических факторов. Синдром длительного раздавливания.
     • Особенности патогенеза отдельных видов шока.
     • Болезнетворное действие факторов космического полета – влияние на организм перегрузок и невесомости.
     • Действие на организм повышенной и пониженной температуры. Перегревание. Тепловой удар. Гипотермия. Ожоговая болезнь, ее стадии и механизм развития.
     • Действие пониженного и повышенного барометрического давления. Гипербарическая оксигенация.
     • Болезнетворное действие лучей солнечного спектра. Солнечный удар. Повреждающее действие излучения лазеров.
     • Факторы, определяющие степень патогенного действия электрического тока на организм. Местные и общие нарушения в организме при электротравме, механизм их развития.
     • Механизмы болезнетворного действия звука, ультразвука, шума.
     • Повреждение клетки, причины. Универсальный ответ клетки на повреждение. Стадии повреждения клеток.
     • Критерии оценки увеличения проницаемости цитоплазматической мембраны.
     • Нарушение структуры и функции митохондрий. Изменение активности ферментов и физико-химических свойств клеток при повреждении.
     • Свободнорадикальное (перекисное) окисление липидов, его роль в повреждении биологических мембран. Антиоксидантные системы клеток.
     • Лучевая болезнь, этиология и патогенез. Характеристика изменений в организме при острой и хронической лучевой болезни. Разновидности острой лучевой болезни.
     • Понятие о реактивности и резистентности, их виды, зависимость от пола, возраста, характера питания и других внешних и внутренних факторов.
     • Зависимость реактивности от функционального состояния различных отделов нервной, эндокринной, иммунной и других систем организма.
     • Клинические проявления аллергии. Цитотоксический тип аллергических реакций.
     • Иммунная система. Органы и функции иммунной системы. Виды антигенов.
     • Клеточные и гуморальные факторы иммунитета.
     • Иммунный ответ, основные стадии, патогенез.
     • Иммунодефицитные состояния.
     • Аутоиммунные расстройства. Иммунологическая толерантность.
     • Определение понятия «аллергия». Виды аллергических реакций. Классификация и характеристика аллергических реакций по Геллу и Кумбсу. Виды аллергенов.
     • Общий патогенез аллергических реакций – стадии, их характеристика. Псевдоаллергические реакции, их этиология, патогенез и клинические проявления.
     • Аллергические реакции немедленного типа у человека (I и III типы по классификации Гелла и Кумбса).
     • Роль возраста в развитии болезней. Старение.
     • Необратимое повреждение клеток при острой гипоксии.
     • Механизмы повреждения биологических мембран при патологии.
     • Стабильность липидного слоя мембран и явление электрического пробоя.
     • Стаз. Нарушения реологических свойств крови, приводящие к развитию стаза, механизм развития, последствия.
     • Ишемия, ее виды, механизм развития и последствия. Коллатеральное кровообращение. Эмболия, виды эмболов, последствия эмболии.
     • Гиперемия, виды, механизм развития, последствия.
     • Тромбоз. Причины и механизм развития тромбов в артериях и венах. Последствия тромбообразования.
     • Понятие о лихорадке, ее этиология. Влияние видовой и возрастной реактивности на развитие лихорадки. Экзо- и эндогенные пирогены.
     • Патогенез лихорадки.
     • Классификация лихорадки по степени подъема температуры и по типу температурных кривых. Стадии лихорадки, отношение между теплопродукцией и теплоотдачей в каждую из них.
     • Изменение функции отдельных органов и систем при лихорадке. Значение лихорадочной реакции для организма.
     • Обмен веществ при лихорадке.
     • Структурно-функциональные особенности микроциркуляторного русла.
     • Причины и механизм нарушений микроциркуляции (изменение на уровне сосудистой стенки, внутрисосудистые и периваскулярные изменения).
     • Нарушения лимфообращения.
     • Определение понятия «воспаление». Значение воспаления для организма.
     • Сосудистая реакция при воспалении. Стадии, механизм их развития.
     • Эмиграция лейкоцитов в очаг воспаления, механизм ее развития. Хемотаксис.
     • Экссудация, ее механизм. Виды экссудата. Отличие экссудата от транссудата. Значение экссудации.
     • Альтерация. Механизмы развития.
     • Патогенез воспаления.
     • Медиаторы воспаления. Классификация. Характеристика.
     • Влияние очага воспаления на организм.
     • Роль реактивности организма в развитии воспаления.
     • Особенности обмена веществ в опухолях. Опухолевая прогрессия.
     • Изменения в организме больных раком. Виды паранеопластических синдромов. Механизм развития раковой кахексии.
     • Современные взгляды на этиологию опухолей. Виды канцерогенов.
     • Современные представления о патогенезе опухолевого роста. Онкогены, гены-супрессоры клеточного деления (антионкогены), их природа и механизм действия.
     • Механизмы трансформации нормальной клетки в опухолевую. Стадии опухолевой трансформации.
     • Регенерация – определение понятия, обмен веществ в регенерирующей ткани, механизмы регенерации. Виды регенерации.
     • Нарушения основных периодов роста человека. Гипо- и гипербиотические процессы.
     • Понятие об обмене энергии. Свободное дыхание и окислительное фосфорилирование. Разобщающие и сопрягающие факторы.
     • Основной обмен, зависимость его от внутренних и внешних факторов, причины нарушений.
     • Биологическая роль углеводов. Причины и механизмы нарушений усвоения углеводов пищи. Нарушение межуточного обмена углеводов.
     • Сахарный диабет, классификация воз, этиология и механизм развития.
     • Основные проявления сахарного диабета. Диабетические комы. Поздние осложнения (микроангиопатии и нейропатии).
     • Нарушения обмена веществ при сахарном диабете. Причины и патогенез гипергликемии и глюкозурии.
     • И 81 одинаковые Основные проявления сахарного диабета. Диабетические комы. Поздние осложнения (микроангиопатии и нейропатии).
     • Сахарный диабет, классификация воз, этиология и механизм развития.
     • Биологическая роль углеводов. Причины и механизмы нарушений усвоения углеводов пищи. Нарушение межуточного обмена углеводов.
     • Биологическая роль липидов. Нарушение переваривания и всасывания липидов. Ожирение – виды, причины и механизм развития. Влияние на организм.
     • Гиперлипемия (виды, механизм развития, последствия). Нарушение обмена липопротеинов (виды дислипопротеинемий, их роль в развитии болезней).
     • Биологическая роль холестерина, источники его эндогенного синтеза, пути экскреции.
     • Гипер- и гипохолестеринемия (причины и последствия).
     • Жировая инфильтрация и дистрофия печени (причины и механизм развития, последствия). Нарушения промежуточного обмена жира.
     • Этиология, патогенез и последствия нарушений усвоения пищевых белков. Белково-калорийная недостаточность.
     • Причины, механизм развития и последствия нарушения синтеза и распада белка в клетках. Зависимость белкового обмена от нервно-эндокринной регуляции.
     • Нарушение конечных этапов белкового обмена. Гиперазотемия и ее виды. Нарушение синтеза мочевины и ее последствия.
     • Причины и последствия нарушения обмена аминокислот.
     • Нарушение содержания и нормальных соотношений белков плазмы (сыворотки) крови. Гипо- и гиперпротеинемия, парапротеинемия.
     • Биологическая роль нуклеиновых кислот, причины и последствия нарушений их синтеза.
     • Конечный этап нуклеинового обмена. Гиперурикемия. Подагра.
     • Нарушения обмена кальция и фосфора – причины, основные проявления, механизм, последствия.
     • Общая характеристика макро- и микроэлементов в жизнедеятельности организма.
     • Нарушения обмена натрия – виды нарушений, причины, механизм, последствия, принципы коррекции.
     • Нарушения обмена калия – причины, механизм, последствия, принципы коррекции.
     • Нарушения обмена микроэлементов (Fe, Cu, Zn, Mn, Mo, Se, Cr) - причины, последствия.
     • Нарушения обмена магния – причины, механизм, последствия.
     • Этиология и патогенез гиповитаминозов. Последствия дефицита водорастворимых витаминов (с, в1, в2).
     • Последствия дефицита водорастворимых витаминов (рр, в6, в12, в9 и др.).
     • Ацидоз (виды, причины, механизм компенсации, последствия).
     • Алкалоз (виды, причины, механизм компенсации, последствия).
     • Что понимают под кислотно-щелочным состоянием. Классификация нарушений кос, механизм компенсации нарушений кос.
     • Обезвоживание (виды, причины и механизм развития).
     • Изменения в организме при обезвоживании. Особенности течения обезвоживания у детей. Минимальная суточная потребность в воде.
     • Роль различных факторов в механизме развития отеков и водянок. Классификация отеков по патогенезу и этиологии.
     • Механизм нервно-эндокринной регуляции вводно-солевого обмена. Роль активной задержки воды и электролитов в развитии отеков. Водное отравление (причины и механизм развития, последствия).
     • Патогенез застойных и сердечных отеков. Механизм развития асцита и отеков при циррозе печени.
     • Механизм развития отеков при различных заболеваниях почек. Нейрогенные и токсические отеки. Значение отека для организма.
     • Голодание, формы голодания, периоды, их характеристика (изменения обмена веществ и функций организма). Лечение голоданием.
     • Авитаминозы а, д, к, е. Гипервитаминозы.
     • Понятие о системе крови. Функции крови. Органы кроветворения и кроверазрушения. Регуляция процессов кроветворения. Теории регуляции кроветворения.
     • Гипопластические и апластические анемии - этиология, патогенез, клинико-гематологические проявления. Классификация анемий по регенераторной функции костного мозга.
     • Острая постгеморрагическая анемия (этиология, изменение картины крови). Патогенез кровопотери (нарушение функций и приспособительные явления).
     • Хроническая постгеморрагическая анемия (этиология, изменение картины крови, патогенез). Классификация анемий по цветовому показателю.
     • Наследственные гемолитические анемии (этиология, патогенез, изменения в крови и целом организме).
     • Железодефицитные анемии (этиология, патогенез, картина крови). Эритроцитозы. Патологические формы эритроцитов.
     • Лейкоцитозы – определение, этиология и патогенез, классификация. Лейкемоидные реакции.
     • Нейтрофильный лейкоцитоз – этиология, виды ядерных сдвигов, их клиническое значение; изменения в лейкоцитарной формуле при каждом виде сдвига.
     • Лейкопении – причины и механизм развития, классификация, последствия. Агранулоцитоз. Изменения в лейкоцитарной формуле при различных видах лейкоцитозов и лейкопений.
     • Лейкозы – общая характеристика, этиология и патогенез. Патологические формы лейкоцитов.
     • Классификация лейкозов.
     • Острые лейкозы – особенности классификации, характеристика изменений в крови, кроветворных органах и в целом организме.
     • Хронические лейкозы – особенности классификации, патогенеза, изменения в системе крови и в целом организме.
     • Виды гемостаза. Механизмы коагуляционного гемостаза. Факторы, участвующие в свертывании крови и препятствующие ему (антитромбины, фибринолитическая система).
     • Структура и функция тромбоцитов. Механизм тромбоцитарно-сосудистого гемостаза. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии. Особенности кровоточивости при нарушении тромбоцитарно-сосудистого гемостаза.
     • Нарушения коагуляционного гемостаза - коагулопатии (этиология, патогенез, особенности кровоточивости).
     • Роль естественных антитромбинов и фибринолитической системы в процессе коагуляционного гемостаза и развитии коагулопатии. Синдром двс. Коагулопатия потребления.
     • Этиология острой и хронической недостаточности печени. Острые и хронические гепатиты (этиология, патогенез, виды, проявления). Паренхиматозная желтуха.
     • Обмен желчных пигментов в норме (место синтеза, концентрации в крови, свойства, экскреция). Механическая желтуха. Изменения состава мочи при желтухах.
     • Нарушение обезвреживающей функции печени. Печеночная энцефалопатия, ее патогенез и проявления. Виды печеночных ком. Особенности состава крови при различных комах.
     • Основные проявления при заболеваниях почек (изменение ренальных, экстраренальных, показателей и клинические проявления).
     • Острая почечная недостаточность (этиология, механизм нарушения диуреза в различные стадии данного синдрома). Изменения ренальных и экстраренальных показателей, клинические проявления.
     • Нефротический синдром (этиология, патогенез, нарушения диуреза, изменения в целом организме, механизм развития нефротических отеков).
     • Хроническая почечная недостаточность – причины развития. Стадии, характеристика нарушений диуреза. Изменения в крови и целом организме.
     • Уремия. Определение. Механизм развития. Проявления и последствия.
     • Заболевания ревматической природы и пороки сердца.
     • Осложнения инфаркта миокарда и патогенез реперфузионного повреждения сердца.
     • Характеристика патогенетических факторов, играющих роль в механизме развития сердечной недостаточности. Патогенез сердечной недостаточности на клеточном уровне.
     • Понятие о сердечной недостаточности, этиология. Основные факторы нарушения деятельности сердца. Тампонада сердца.
     • Виды некоронарогенной патологии сердца: причины и механизм развивающихся поражений (миокардиты, эндокардиты, перикардиты).
     • Основные клинические проявления недостаточности сердца и их патогенез.
     • Нарушение коронарного кровообращения: причины, механизм развития, последствия. Инфаркт миокарда (определение понятия, этиология, основные симптомы, саногенез).
     • Нарушение проводимости миокарда. Виды блокады, механизм развития. Патогенез нарушений сердечного ритма.
     • Нарушения автоматизма и возбудимости миокарда. Виды экстрасистол, их последствия. Мерцательная аритмия. Пароксизмальная тахикардия.
     • Артериальная гипертензия (определение понятия, виды). Гипертоническая болезнь – этиология и патогенез, факторы риска, проявления.
     • Расстройства процессов возбуждения в нейронах.
     • Механизмы болевой чувствительности. Патологические боли (виды, механизм развития). Антиноцицептивная система.
     • Нарушение функции спинного мозга. Спинальный шок. Синдром деафферентации.
     • Повреждение парасимпатической иннервации - повышение возбудимости, угнетение или выпадение ее функций.
     • Последствия нарушения симпатической иннервации. Повреждение гипоталамуса.
     • Нарушение высшей нервной деятельности - неврозы (определение понятия, роль внешних и внутренних факторов в их развитии). Нарушение эмоций. Психогенный стресс.
     • Влияние травм коры головного мозга и лимбической системы на развитие различных форм поведения, память и эмоции. Компенсация патологии высшей нервной деятельности.
     • Нарушение интегративной функции мозга (причины и последствия расстройств функции синапсов).