Виды некоронарогенной патологии сердца: причины и механизм развивающихся поражений (миокардиты, эндокардиты, перикардиты).

Миокардиодистрофии (МКД) - это группа некоронарогенных заболеваний миокарда, возникающих под влиянием экстракардиальных факторов, основными проявлениями которых служат нарушения метаболизма и сократительной функции сердечной мышцы. Понятие МКД было введено в клиническую практику в 1936 г. академиком Г.Ф. Лангом. В качестве причин МКД рассматриваются анемия, недостаточное питание, авитаминоз, поражения печени и почек, нарушения отдельных видов обмена веществ, заболевания эндокринной системы, системные заболевания, интоксикации, физическое перенапряжение, инфекции.

С помощью методов цитохимии и электронной микроскопии в зонах дистрофии сердечной мышцы были выявлены следующие ультра-структурные изменения: увеличение ядер миоцитов, набухание митохондрий, разрушение их внутренней мембраны, повышение содержания липидов и неэстерифицированных жирных кислот в этих органеллах. Изменения, возникающие в сердечной мышце при этой патологии, не являются специфичными и могут подвергаться обратному развитию.

В развитии МКД выделяют три стадии. I стадия - стадия адаптивной гиперфункции миокарда. Для нее характерен гиперкинетический вариант кровообращения, возникающий вследствие повышения тонуса симпатического и подавления парасимпатического звеньев вегетативной нервной системы. Во II стадии формируются обменно-структурные изменения, приводящие к нарушению функции сердца и появлению клинических признаков недостаточности кровообращения. В III стадии развиваются тяжелые нарушения обмена веществ, структуры и функции сердечной мышцы, проявляющиеся стойкой недостаточностью кровообращения.

Миокардиты (неревматической этиологии) - это воспалительные поражения сердечной мышцы, возникающие вследствие прямого или опосредованного аллергическими реакциями повреждающего действия инфекционных или неинфекционных агентов. Миокардиты развиваются при бактериальных, риккетсиозных, спирохетозных, грибковых, вирусных и других инфекциях. К неинфекционным факторам, вызывающим миокардиты, относят некоторые лекарственные препараты - антибиотики и сульфаниламиды, лечебные сыворотки и вакцины.

Особое место среди различных видов воспалительных поражений миокарда занимает идиопатический миокардит Абрамова - Финдлена. Данная форма заболевания характеризуется тяжелым течением с развитием кардиомегалии и выраженной сердечной недостаточности. Причина возникновения этого заболевания невыяснена. Обсуждается возможная роль вирусной инфекции и аллергических реакций, возникающих как после перенесенной инфекции, так и после приема лекарственных препаратов. Прогноз при идиопатическом миокардите неблагоприятен. Больные погибают быстро, в сроки от 2-3 мес. до года. Причиной смерти обычно бывают нарушения сердечного ритма или сердечная недостаточность.

Основные проявления МКД и миокардитов, несмотря на их различную этиологию, имеют много общего и определяются выраженностью структурно-функциональных изменений сердца. Обе группы заболеваний характеризуются кардиалгией, симптомами сердечной недостаточности (тахикардия, одышка, акроцианоз, отеки), а также нарушениями сердечного ритма и проводимости. При миокардитах, поскольку это воспалительный процесс, выявляются лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение СОЭ, а при МКД подобные изменения не обнаруживаются.

Кардиомиопатии. Термин «кардиомиопатия» введен W. Brigden в 1957 г. для обозначения некоронарогенных заболеваний миокарда неизвестной этиологии. В 1968 г. рабочая группа ВОЗ определила кардиомиопатии как заболевания, характеризующиеся кардиомегалией и недостаточностью кровообращения. Кардиомиопатии подразделяются на дилатационные, гипертрофические и рестриктивные.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется значительным увеличением всех камер сердца и нарушением его систолической функции. При патологоанатомическом исследовании сердца выявляется значительная дилатация полостей. Масса сердца намного увеличена по сравнению с нормальной и может достигать 800-1000 г. Достаточно часто обнаруживаются пристеночные тромбы, участки крупноочагового фиброза миокарда. При микроскопическом исследовании определяются беспорядочная гипертрофия мышечных волокон, нарушение целостности миокардиоцитов, клеточный отек, интерстициальный фиброз, иногда незначительное количество клеточных инфильтратов без признаков воспалительного поражения кардиомиоцитов.

Гемодинамические изменения при ДКМП связаны со значительной дилатацией полостей сердца и снижением фракции выброса. Неполное опорожнение левого желудочка приводит к повышению конечного диастолического давления. Постепенно формируется относительная митральная недостаточность вследствие растяжения фиброзного кольца атриовентрикуляркого клапана. Повышение давления в полости левого предсердия приводит к развитию ретроградной или венозной легочной гипертензии и значительному увеличению нагрузки на правый желудочек и правое предсердие. Единственно возможное радикальное лечение ДКМП заключается в проведении трансплантации сердца. Симптоматическая терапия направлена на лечение сердечной недостаточности.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) характеризуется выраженной гипертрофией миокарда с преимущественным нарушением его диастолической функции. ГКМП относится к генетически обусловленным заболеваниям с аутосомно-доминантным характером наследования и высокой степенью пенетрантности. Течение заболевания может напоминать клапанные пороки сердца, гипертрофию миокарда при АГ или ишемической болезни сердца. Часто истинный диагноз устанавливается только на секции, когда выявляются асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки и уменьшение полости левого желудочка.

Патогенез гемодинамических изменений при ГКМП обусловлен нарушениями диастолической функции левого желудочка, движения стенок которого становятся некоординированными и неравномерными. Отмечается повышение конечного диастолического давления в полости левого желудочка. В связи с уменьшением объема левого желудочка происходит уменьшение ударного объема сердца. Многие пациенты с ГКМП отмечают боли в области сердца, напоминающие таковые при стенокардии, которые связаны с нарушением диастолического расслабления желудочков. Нарушение процесса релаксации миокарда приводит к сдавлению коронарных сосудов, а значит, к нарушению доставки кислорода и питательных веществ к кардиомиоцитам, и возникает приступ стенокардии. Гипертрофия миокарда в сочетании с гипоксией сердечной мышцы становится причиной электрофизиологической гетерогенности сердца и создает условия для возникновения аритмий. Именно поэтому у пациентов с ГКМП чаще, чем при других видах кардиомиопатии, наступает фибрилляция и внезапная смерть.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) объединяет два заболевания, которые ранее описывались самостоятельно: эндомиокардиальный фиброз и фибропластический париетальный эндокардит Леффлера. Основным звеном патогенеза нарушений гемодинамики при рестриктивной кардиомиопатии, как и при ГКМП, является нарушение диастолической функции миокарда. Однако при ГКМП это происходит в результате перегрузки кардиомиоцитов ионами кальция, а при РКМП связано с утолщением эндокарда и фиброзным перерождением миокарда. Нарушение процессов релаксации миокарда при РКМП развивается не сразу, а возникает только через два года от начала заболевания, когда, собственно, и формируется фиброз миокарда. На протяжении первых двух лет течение заболевания напоминает миокардит, которому сопутствует эозинофилия. Дегрануляция эозинофилов оказывает токсическое воздействие на эндокард и миокард, обусловливая развитие воспалительных, некротических и фиброзных изменений. Для РКМП характерны образование тромбов в полостях желудочков и поражение митрального клапана в виде прорастания створок фиброзной тканью с последующей кальцификацией.

Патогенетически обоснованное лечение РКМП должно быть направлено на борьбу с сердечной недостаточностью. Хирургическое лечение заключается в иссечении плотной фиброзной ткани и протезировании клапанов по показаниям.

Стрессорная кардиомиопатия - особая форма поражения миокарда. Характеризуется диффузными изменениями, которые возникают после длительного, многочасового экстремального воздействия на организм. Это заболевание морфологически характеризуется появлением дистрофических изменений в клетках миокарда вплоть до некроза отдельных кардиомиоцитов.

Инфекционный эндокардит заболевание, возникающее в результате инфекционного поражения эндокарда. Термин «инфекционный эндокардит» применяется с 1966 г. вместо ранее употреблявшихся терминов «бактериальный» и «затяжной септический эндокардит».

Основными возбудителями заболевания считаются зеленящий стрептококк и золотистый стафилококк. На долю этих микроорганизмов приходится около 80% случаев инфекционного эндокардита. Всего выявлено 119 микроорганизмов, способных привести к развитию этого заболевания, которое начинается с сепсиса. При этом происходит бактериальное поражение клапанов сердца, чаще аортального и реже - митрального, трикуспидального и клапана легочной артерии. После внедрения микроорганизмов в ткань эндокарда происходит дополнительное отложение тромбоцитов и фибрина в этой зоне, что в определенной мере ограничивает контакт возбудителя с внутренней средой организма.

Формирование локальных очагов инфекции считается пусковым механизмом ряда патогенетически значимых процессов в организме, для которых характерны: 1) постоянное поступление инфекционного агента в кровеносное русло с развитием эпизодов бактериемии, вирусемии, проявляющееся усталостью, снижением массы тела, потерей аппетита, лихорадкой, развитием анемии, спленомегалией; 2) местное развитие микробных вегетации, вызывающее нарушение функции сердца, абсцессы фиброзного клапанного кольца, перикардиты, аневризмы синуса Вальсальвы, перфорацию клапана; 3) отрыв фрагментов микробных вегетации, попадание их в системный кровоток с развитием бактериальных эмболии.

Заболевания перикарда

Перикардиты - воспалительное поражение серозных оболочек, ограничивающих перикардиальную полость. По этиологии перикардиты подразделяют на инфекционные (туберкулезный, бактериальный, вирусный) и асептические (постинфарктный перикардит Дресслера, уремический и др.). Все перикардиты принято подразделять на экссудативные и сухие (слипчивые), патогенез которых имеет существенные различия.

Экссудативный перикардит обычно протекает остро и начинается с повышения температуры, развития лейкоцитоза и увеличения СОЭ. К этим симптомам воспаления присоединяются патологические проявления, связанные с накоплением экссудата в плевральной полости. В нормальных условиях в полости перикарда находится 2-5 мл жидкости. При выраженной экссудации и быстром увеличении количества жидкости в полости перикарда ее объем может составить 250-400 мл. Известны случаи, когда у хронических больных во время однократной пункции удаляли до 10 л экссудата. Если экссудат накапливается очень быстро, возникает опасность резкого нарушения гемодинамики - тампонады сердца, которая развивается в результате сдавления сердца выпотом, с последующим падением сердечного выброса и формированием острой сердечной недостаточности. Она прояв-ляется выраженной нарастающей одышкой до 40-60 дыханий в минуту, частым нитевидным пульсом, снижением систолического АД.

Слипчивый перикардит часто называют - констриктивным перикардитом, поскольку он характеризуется сдавлением миокарда патологически измененной околосердечной сумкой. Сухой перикардит может развиться после экссудативного (часто недиагностированного) перикардита, однако бывает и первичным. По мере развития заболевания в полости перикарда образуются вначале нежные спайки, которые не влияют на работу сердца и общую гемодинамику, но могут провоцировать болевой синдром. Изменение гемодинамики связано в первую очередь с нарушением заполнения сердца кровью в период диастолы. Это происходит вследствие сдавления фиброзной тканью верхней и нижней полых вен. Мощные спайки могут сдавливать и миокард, затрудняя его полное расслабление в фазу диастолы. Позже спайки, достигающие толщины 1 см и более, могут полностью облитерировать полость перикарда. На заключительных этапах заболевания в рубцовой ткани откладываются соли извести, возникает кальциноз, формируется «панцирное сердце».