Хроническая постгеморрагическая анемия (этиология, изменение картины крови, патогенез). Классификация анемий по цветовому показателю.

Хроническая постгеморрагическая анемия

Этиология. Менструальные кровотечения с потерей крови более 100 мл; кровотечения, связанные с язвенной болезнью желудка, воспалением тонкого кишечника; кровотечения при геморрое.

Патогенез. В условиях нормального эритропоэза эндогенное железо является основным источником для синтеза гемоглобина. Поступающее экзогенное железо в условиях нормального эритропоэза большой роли не играет, однако поступление его определяет физиологическое равновесие железа в организме. Железо, которое поступает с пищей под влиянием пепсина и соляной кислоты желудочного сока подвергается ионизации: трехвалентное железо переходит в двухвалентное. Всасывание происходит в верхней части тонкого кишечника, соединяется с белком апоферритином и транспортируется к клеткам белком трансферрином, а хранится, в основном, в печени в связи с белком ферритином. Уровень железа в сыворотке крови рассматривается как показатель уровня запасов железа в организме. Железосвязывающая способность сыворотки определяется количеством трансферрина.

«Средняя» потребность человека в железе (норма) – 1,5 мг, т.к. мужчина расходует его 0,8-1,0 мг, а женщины 1,5-2,5 мг в сутки. Однако всасывается пищевого железа только 10% от содержащегося в пище, поэтому с продуктами его должно поступать как минимум 15-20 мг. Считается, что дефицит железа развивается тогда, когда организм взрослого человека теряет его более 2 мг/сут, т.к. большее его количество не может всосаться даже при значительном содержании в пище. Кровопотери в незначительном объеме приводят, не являются достаточным стимулом для активации гемопоэза.

Клинические проявления. Бледность, кожа может быть с зеленоватым оттенком, одутловатость, вялость, сонливость, быстрая утомляемость.

Картина крови: в начале заболевания может быть наличие небольшого числа полихроматофилов, могут быть единичные нормобласты. В дальнейшем развивается гипохромия, анизоцитоз (нормоциты и микроциты), пойкилоцитоз, гипосидеремия.

Классификация анемий по цветовому показателю:

I. Анемия гипохромная, цветовой показатель < 0,8 (железодефицитная анемия, сидероахрестическая анемия, талассемии).

II. Анемия нормохромная, цветовой показатель 0,85-1,05 (анемия при хронической почечной недостаточности, апластическая анемия, анемия при заболеваниях печени, острая постгеморрагическая анемия).

III. Анемия гиперхромная, цветовой показатель > 1,05 (В12-дефицитная анемия, ахрестическая анемия, фолиеводефицитная анемия).

123. Гемолитические анемии (этиология и патогенез, изменения в крови и целом организме). Гемолитическая болезнь новорожденных. Определение цветового показателя и его изменения при различных видах анемии.

Анемия, при которой процесс разрушения эритроцитов преобладает над процессом регенерации, называется гемолитической.

Естественная гибель эритроцита (эритродиерез) происходит спустя 90-120 дней после его рождения в сосудистых пространствах ретикулогистиоцитарной системы, главным образом в синусоидах селезенки и значительно реже непосредственно в кровеносном русле. При гемолитической анемии наблюдается преждевременное разрушение (гемолиз) эритроцитов. Устойчивость эритроцита к различным воздействиям внутренней среды обусловлена как структурными белками клеточной мембраны (спектрин, анкирин, белок 4,1 и др.), так и ее ферментным составом, кроме того, нормальным гемоглобином и физиологическими свойствами крови и других сред, в которых циркулирует эритроцит. При нарушении свойств эритроцита или изменении среды его пребывания, он преждевременно разрушается в кровеносном русле либо в ретикулогистиоцитарной системе различных органов, прежде всего селезенки.

Классификация гемолитических анемий

Обычно выделяют наследственные и приобретенные гемолитические анемии, поскольку они имеют различные механизмы развития и отличаются подходом к лечению. Реже классифицируют гемолитические анемии по наличию или отсутствию иммунопатологии, различая аутоиммунные и неиммунные гемолитические анемии, к которым относятся врожденные гемолитические анемии, приобретенные гемолитические анемии у больных циррозом печени, а также при наличии протезов сердечных клапанов и так называемая маршевая гемоглобинурия.

Гемолитическим анемиям присущ ряд признаков, которые выделяют их из анемий другого происхождения. Прежде всего, это гиперрегенераторные анемии, протекающие с гемолитической желтухой и спленомегалией. Высокий ретикулоцитоз при гемолитическим анемиям обусловлен тем, что при распаде эритроцитов образуются все необходимые элементы для построения нового эритроцита и, как правило, отсутствует дефицит эритропоэтина, витамина В12, фолиевой кислоты и железа. Разрушение эритроцитов сопровождается увеличением содержания в крови свободного билирубина; когда его уровень превышает 25 мкмоль/л, появляется истеричность склер и кожных покровов. Увеличение селезенки (спленомегалия) - результат гиперплазии ее ретикулогистиоцитарной ткани, обусловленной повышенным гемолизом эритроцитов. Общепринятой классификации гемолитических анемий нет.

Талассемия

Мишеневидно-клеточная анемия, средиземноморская анемия или болезнь Кули. Различают α-талассемию при которой нарушение синтез α-цепей Hb и β-талассемии при которых происходит нарушение β-цепи.

Патогенез. Недостаточность β-цепи приводит к накоплению α-цепей Hb, при недостаточности α-цепей Hb происходит избыточное накопление β-цепей. В результате изменяется сродство эритроцитовк кислороду – возникает гипоксия.

Клинические проявления.

Нарушение физического, умственного развития: снижение роста, высокое небо, башенный череп, монголоидный разрез глаз, аномально расположенные зубы.

Картина крови: Hb - ниже 20 г/л. Анизоцитоз, пойкилоцитоз, мишеневидные эритроциты, ретикулоцитоз, гипохромия.

Болезнь Маркиафава-Микели

Пароксизмальная ночная Hb-урия; хроническая приобретенная гемолитическая анемия. Встречается преимущественно у пожилых лиц.

Этиология. Изменение структуры эритроцитов (понижение ацетилхолинэстеразной активности, изменение содержания жирных кислот и фосфолипидов). Этиологически связанная с соматической мутацией. приводит к гемолизу эритроцитов.

Патогенез. У эритроцитов увеличивается чувствительность к лизису комплементом с развитием внутрисосудистого гемолиза. Кроме эритроцитов подобная аномалия отмечается в лейкоцитах и тромбоцитах.

Клинические проявления. Желтуха, гемосидеринурия, гемоглобинурические кризы. Эпизоды гемолиза наблюдаются ночью. Во время физиологического сна. Выделяется моча темного цвета. Может быть гепато- и спленомегалия. Больные предъявляют жалобы на головную боль, боли в животе различной локализации, что связано с тромбозом периферических сосудов.

Картина крови: в период криза гемоглобин может снижаться до 50-60 г/л. Нормо- или гиперхромия. Эритроциты могут быть макроцитарными, чаще нормоцитарные. Ретикулоциты до 10%. Полихроматофилия. Умеренная лейкопения (гранулоцитопения).

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)

Этиология. Развивается при несовместимости крови матери и плода по Rh-фактору, реже по группе крови.

Патогенез. У женщины с Rh-отрицательной группой крови беременной Rh-положительным плодом. Эритроциты плода попадают в кровоток матери иммунизируют организм. В последующей беременности или при переливании крови в организме матери имеются уже готовые антитела к Rh-положительным эритроцитам.

Клинические проявления. Ребенок рождается с желтухой. Может быть увеличена печень и селезенка, изменяется цвет мочи. Обширные отеки вплоть до анасарки. Кардиалгии. В тяжелых случаях – желтуха.

Картина крови. Hb – менее 170 г/л, эритроциты – менее 5•1012/л. Нормобласты, ретикулоцитоз до 20-30%. Анизоцитоз (мегалоциты). Нейтрофилез со сдвигом влево.

цветовой показатель

Содержание гемоглобина в единице объема крови принимается за 80-100% и называется цветовым показателем (ЦП), который соотвествует 0,8-1,0.

где Э – эритроциты

ЦП=0,7-0,6-0,5 - гипохромия

ЦП˃1,0 – гиперхромия