2. Пороки с обеднением малого круга кровообращения (гиповолемией).

К ним относятся пороки, при которых поступление крови в малый круг кровообращения или затруднено (стеноз легочной артерии) или уменьшено и затруднено.

Сужение легочной артерии (стеноз). Уменьшается поступление крови в легкие, нарушается газообмен, наступает кислородное голодание с небольшим цианозом лица и рук, который усиливается при физическом напряжении. Отмечается общее недомогание. Пальцы часто имеют вид барабанных палочек. Печень увеличена. Лечение оперативное.

Тетрада Фалло. Комбинация врожденных пороков с перемещением аорты вправо, сочетаются:

- дефект межжелудочковой перегородки,

- сужение легочной артерии при смещении начальной части аорты вправо,

- гипертрофии правого желудочка,

- наблюдается сужение ствола легочной артерии,

- аорта выходит не только из левого желудочка, но и из правого, и как бы сидит верхом на межжелудочковой перегородке.

Клиника. В легкие поступает мало крови (вследствие стеноза легочной артерии) – легочная гипоксия. Развивается резкий цианоз, особенно на верхних и нижних конечностях. Пальцы принимают форму барабанных палочек. Дыхание доходит до 30-40 в минуту. Иногда возникает приступ (несколько минут), цианоз резко усиливается, сопровождается тяжелой одышкой и психическим возбуждением.

Лечение хирургическое - устранение стеноза легочной артерии и закрытие дефекта межжелудочковой перегороди.