Структура и функция тромбоцитов. Механизм тромбоцитарно-сосудистого гемостаза. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии. Особенности кровоточивости при нарушении тромбоцитарно-сосудистого гемостаза.

Тромбоциты или кровяные пластинки имеют дисковидную форму и диаметр 2-5 мкм. Они образуются в красном костном мозге путем отщепления участка цитоплазмы с мембраной от мегакариоцитов Тромбоциты не имеют ядра, но содержат сложную систему органелл. Ими являются гранулы, микротрубочки, микрофиламенты, митохондрии. Наружная мембрана тромбоцитов имеет рецепторы, при активации которых происходят их адгезия. Это приклеивание тромбоцитов к эндотелию сосудов. А также агрегация – склеивание друг с другом. В их мембране из простагландинов синтезируются тромбоксаны, ускоряющие агрегацию.

При стимуляции тромбоцитов происходит активация сократительного аппарата, которым являются микротрубочки и микрофиламенты. Они сжимаются и из них, через систему канальцев мембраны, выходят вещества необходимые для свертывания крови – кальций, серотонин, норадреналин, адреналин. Кальций стимулирует адгезию тромбоцитов, их сокращение, синтез тромбоксанов. Серотонин, норадреналин, адреналин суживают сосуд. В тромбоцитах также вырабатываются антигепариновый фактор, ростковый фактор, стимулирующий заживление эндотелия и гладких мышц сосудов, фермент тромбостенин вызывающий сокращение нитей фибрина в тромбе и т.д. Поэтому при снижении содержания тромбоцитов в крови возникает тромбоцитопеническая пурпура. Это множественные кровоизлияния в кожу из-за сниженной стойкости и слущивания эндотелия стенки капилляров. Кроме того тромбоциты могут фагоцитировать небиологические частицы, вирусы. В норме содержание тромбоцитов должно составлять 180.000-320.000 в мкл или 180-320 * 109 л.

Сосудисто-тромбоцитарный (первичный) гемостаз

Под сосудисто-тромбоцитарным (первичным) гемостазом понимают прекращение или уменьшение кровопотери за счет сокращения (спазма) травмированного сосуда и образования тромбоцитного агрегата в зоне повреждения сосуда.

Данные реакции в совокупности обеспечивают полную остановку кровотечения из капилляров и венул, но кровопотеря из вен, артериол и артерий прекращается лишь частично. Это обусловлено тем, что кровь в них движется под относительно высоким давлением, и поэтому рыхлая структура тромбоцитного агрегата не образует непроницаемую преграду для истечения крови. Кроме того, цепь гемостатических реакций не заканчивается образованием «тромбоцитной пробки». То есть, первичный гемостаз является лишь первым этапом в остановке кровотечения. Этот процесс начинается в первые секунды после повреждения и играет ведущую роль в остановке кровотечения из капилляров, мелких артериол и венул.

Важнейшие этапы сосудисто-тромбоцитарного гемостаза:

- повреждение эндотелия

- адгезия тромбоцитов

- активация и дегрануляция тромбоцитов

- агрегация тромбоцитов

- выделение БАВ

- формирование тромбоцитарного сгустка

Нарушения на любом из этих этапов могут привести к кровоточивости.

Адгезия тромбоцитов

Адгезия тромбоцитов - это прилипание тромбоцитов к компонентам субэндотелия (в частности, к коллагену). Адгезия тромбоцитов осуществляется путем связывания гликопротеинов мембран тромбоцитов с коллагеном при посредстве комплекса фактора свертывания VIII.

Описаны врожденные формы кровоточивости, обусловленные нарушениями адгезии тромбоцитов. Они отмечаются при дефиците гликопротеина мембран тромбоцитов (болезнь Бернара-Сулье), недоразвитии субэндотелия (болезнь Рандю-Ослера) и дефиците одного из компонентов комплекса фактора VIII, а именно, фактора Виллебранда ( болезнь Виллебранда).

Адгезия тромбоцитов к волокнам коллагена происходит в первые секунды после повреждения. Стабилизация образовавшегося соединения фактором Виллебранда не позволяет току крови смывать тромбоциты. В результате адгезии тромбоциты активируются и выбрасывают ряд активных веществ.

Активация тромбоцитов

При перерезке или разрыве сосуда становится возможным контакт тромбоцитов с субэндотелиальными структурами стенки сосуда (коллаген, микрофибриллы), способными активировать тромбоциты. Активация тромбоцитов приводит к изменению дисковидной формы тромбоцитов на сферическую, образованию у них отростков (псевдоподий тромбоцитов) и адгезии тромбоцитов к субэндотелиальным структурам, в частности к коллагену.

Результатом активации являются также начальная агрегация тромбоцитов и высвобождение из них ряда веществ, служащих сильными стимуляторами тромбоцитов (АДФ, серотонин, адреналин, простагландины, тромбоксан А2).

Агрегация тромбоцитов

Агрегация тромбоцитов - склеивание (слипание) тромбоцитов между собой под действием специфических стимуляторов.

Реакция освобождения тромбоцитов приводит к выделению из них индукторов агрегации (АДФ, серотонин, адреналин, простагландины, тромбоксан А2). Наряду со стимуляторами, попадающими в кровоток из поврежденных тканей и других форменных элементов крови, они вызывают агрегацию других тромбоцитов, которые быстро покидают кровоток и оседают на уже адгезировавших и начавших агрегировать тромбоцитах. Образуется тромбоцитный агрегат.

Тромбоцитопений - группа заболеваний, при которых наблюдается снижение количества тромбоцитов (норма 150 х 10 /л) в связи с повышенным их разрушением или потреблением, а также недостаточным образованием. Повышенное разрушение тромбоцитов - наиболее частый механизм развития тромбоцитопений.

Классификация. Различают наследственные и приобретенные формы тромбоцитопений.

Тромбоцитопатии - большая группа заболеваний и синдромов, в основе которых лежат нарушения гемостаза, обусловленные качественной неполноценностью или дисфункцией тромбоцитов. По сути своей - это группа геморрагических диатезов с геморрагическими проявлениями на уровне сосудов микроциркуляции.

Классификация. Тромбоцитопатии делят на наследственные и приобретенные.

При нарушении тромбоцитарно-сосудистого гемостаза возникают геморрагические диатезы.