Геморрагические диатезы

Геморрагический диатез—собирательное понятие, объеди­няющее группу различных по своей природе заболеваний, от­личительным признаком которых является кровоточивость, т. е. временная или постоянная, приобретенная или врожденная наклонность организма к повторным кровотечениям, которые наступают как самопроизвольно, так и под влиянием незначи­тельных травм.

При геморрагических диатезах кровоточивость является основным симптомом, определяющим всю картину заболевания, а не случайным, временным признаком самых различных забо­леваний (лейкоз, уремия, сепсис и др.).

С давних пор к геморрагическим диатезам относят: 1) ге­моррагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха);

2) тромбоцитопеническую пурпуру (болезнь Верльгофа);

3) гемофилию,

Е94

Рис. 36. Кожные высыпания при геморрагическом васкулите (а, б),

Можно выделить две основные группы факторов, обусловли­вающих состояние кровоточивости; а) изменения сосудистой стенки; б) изменения свойств самой крови.

Геморрагический васкулит. Наиболее частой формой гемор­рагического диатеза у детей является геморрагический васку­лит (синонимы: болезнь Шенлейна—Геноха, капилляротокси-коз, анафилактоидная пурпура и др.). Это заболевание встре­чается во всех возрастных группах, но чаще болеют дети до­школьного и младшего школьного возраста.

Большинство исследователей относят геморрагический вас­кулит к иммуноаллергическим болезням, при которых имеется острая асептическая воспалительная реакция эндотелия сосу­дов на различного рода аллергены, среди которых основное значение имеет инфекция.

Клиника. Заболевание чаще всего начинается остро, про­должительность его различна — от 2—3 нед до нескольких месяцев. Основными симптомами его являются 1) высыпания на коже (наиболее часто); 2) боли в животе (реже); 3) при­пухлость и болезненность в суставах (реже). Высыпания на коже чаще всего пятнисто-папулезные, величиной от булавоч­ной головки до чечевичного зерна и располагаются симмет­рично на разгибательных и наружных поверхностях, преимуще­ственно на плечах, голенях, внутренней поверхности бедер, на ягодицах, около суставов (рис. 36,а, б), редко на лице и туло­вище. Сыпь может иметь также геморрагический и даже не­кротический характер. Отличительной особенностью кожных высыпаний является их склонность к рецидивам.

Изменения суставов выражаются в появлении болезненно­сти, отечности, ограничении активных и пассивных движений. Эти нарушения носят временный характер, держатся от

295

нескольких часов до нескольких дней, не оставляя после себя никаких последствий.

Боли в животе могут быть различной интенсивности, имеют схваткообразный характер, в тяжелых случаях сопровожда­ются рвотой с примесью крови, кровавым или черным стулом со слизью, отмечаются тенезмы.

Абдоминальный синдром, так же как и другие основные проявления, может рецидивировать, особенно при раннем вста­вании с постели, при нарушении диеты (злоупотребление мя­сом) .

Своеобразным проявлением геморрагического васкулита является поражение почек (от незначительной альбуминурии и гематурии до хронического диффузного нефрита), которое выявляется на 2—3-й неделе заболевания.

По клинической картине выделяют легкие, средней тяжести и тяжелые формы, по течению—острые, подострые, хрониче­ские.

В составе периферической крови, в свертывающей системе существенных изменений не выявляется.

Осложнениями могут быть инвагинация, перитонит, аппен­дицит, редко — кровоизлияния в мозг.

Прогноз при неосложненных формах и современном лече­нии благоприятный. Он ухудшается при наличии нефрита и хирургических осложнениях.

Лечение. В питании первое время несколько ограничи­вают количество животных белков; при наличии абдоминаль­ного синдрома диета должна быть механически щадящей, полно­ценной, не следует давать горячие блюда. Широко применяют десенсибилизирующие средства: димедрол, супрастин, салицила-ты, амидопирин, анальгин в дозах соответственно возрасту на протяжении 3—4 нед.

Назначают преднизон по 10—15—20 мг/сут в течение 5— 7 дней, после чего дозу постепенно снижают.

Для уменьшения проницаемости сосудов применяют хлорид кальция (10% раствор), глюконат кальция (0,3—0,5 г), вита­мины С (300—500 мг/сут), Bi (10—15 мг/сут), Р (0,05— 0,1 г/сут).

При развитии выраженной вторичной анемии показано пе­реливание (с осторожностью) одногруппной крови по общим правилам. Эффективным при тяжелых формах болезни счи­тается гепарин.

При данном заболевании проводят и симптоматическое ле­чение. При болях в животе показаны атропин, белладонна, промедол, пантопон, бром, при резкой болезненности в суста­вах — сухое тепло, соллюкс.

Профилактика. В профилактике геморрагического ва­скулита наряду с общими методами укрепления детского орга­низма большое значение для предупреждения аллергизации

296

Рис. 37. Изменения кожи при тромбоцитопеиической пурпуре (а, б).

имеет оберегание ребенка от острых инфекционных заболева­ний и санация местных очагов инфекции (хронический тонзил­лит, аденоиды, кариес зубов, холецистит и др.). Если в анам­незе имеются указания на наличие пищевой или медикаментоз­ной аллергии то необходимо проводить соответствующие мероприятия.

Тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа,— заболевание, встречающееся у детей всех возрастов, но и с наибольшой частотой в дошкольном и младшем школьном возрасте. Этиология этого заболевания, несмотря на много­численные поиски, остается до настоящего времени неиз­вестной.

Клиника. Основным проявлением заболевания являются подкожные кровоизлияния и кровоизлияния из слизистых обо­лочек в естественные полости.

Кровоизлияния в кожу имеют самый различный характер по величине (начиная с величины булавочной головки), по окраске (от свежих пурпурных до всех стадий синяков) и по количеству (от единичных до множественных). Располагаются они, как правило, на передней поверхности туловища и конеч­ностей (рис. 37). Часто наблюдаются носовые кровотечения, иногда профузные, кровотечения из десен и вообще из слизи­стой оболочки полости рта. Особенно опасны в таких случаях экстракция зуба и тонзиллэктомия.

297

Реже наблюдаются желудочно-кишечные, легочные, почеч­ные кровотечения или кровоизлияния в полости (в плевру, брюшную полость), а также в мозг, склеру и сетчатку глаза. У девушек могут быть маточные кровотечения. Увеличение пе­чени и селезенки — непостоянные симптомы; со стороны других внутренних органов изменений почти не наблюдается.

Основным гсмагологпческпм признаком являются количе­ственные и качественные изменения тромбоцитов. Количество тромбоцитов резко уменьшено и колеблется от 0 до 7-10¹⁰— 8 • 10'%i. Качественные изменения сводятся к появлению ги­гантских тромбоцитов причудливой формы (в виде цепочек). Помимо изменения тромбоцитов, значительно увеличено время кровотечения (при норме 2—3 мин, может быть 15—30 мин и более) и снижена или отсутствует ретракция кровяного сгу­стка.

В зависимости от клинических проявлений и результатов лабораторных исследований различают легкие, средней тяже­сти и тяжелые формы тромбоцитопенической пурпуры, а по течению — острые и хронические.

Течение болезни характеризуется цикличностью, т. с. сме­ной рецидивов и ремиссий, последние возникают обычно после обильных кровотечений.

Прогноз в большинстве случаев благоприятный. В редких случаях возможны смертельные исходы от кровопотери и кро­воизлияний в жизненно важные органы — в головной мозг и в надпочечники.

Лечение. При возникшем кровотечении должны быть ис­пользованы все средства, способствующие остановке кровоте­чения, в том числе и местные кровоостанавливающие, наряду с тампонадой и другими хирургическими мероприятиями. В ка­честве местных кровоостанавливающих средств применяют тромбин, гемостатическую губку, тампоны, смоченные женским молоком, свежей плазмой или сывороткой, раствором адрена­лина.

Из средств общего действия назначают внутривенное вве­дение 10 мл 10 % раствора хлорида кальция или глюконата кальция либо 10 % раствора хлорида натрия, внутривенное введение больших доз аскорбиновой кислоты (300—500 мг).

Применяют стероидные гормоны—преднизолон в дозе 1,5— 2 мг/кг в сутки до получения клинико-гематологической ремис­сии.

При данном заболевании, особенно при хронических фор­мах его, по определенным показаниям с осторожностью прово­дят переливание крови. Для переливания применяют цитрат-ную кровь, эритроцитную массу, плазму, сыворотку крови, тромбоцитную массу.

При всех формах болезни показаны витамины А, С и ком­плекса В.

298

Если комплексная консервативная терапия с применением стероидных гормонов оказывается неэффективной, проводят оперативное вмешательство—удаление селезенки. В последнее время для лечения таких форм предложены иммунодепрессив-ные средства (6-меркаптопурин, азатиоприн и др.).

Питание детей должно быть полноценным и обогащенным витаминами. В режиме дня таких больных необходимо преду­смотреть оберегание от острых инфекционных болезней, травм и от злоупотребления лекарствами.

Профилактические мероприятия при тромбоцитопенической пурпуре аналогичны таковым при геморрагическом васкулите (см. с. 295). При хронической форме заболевания в период ре­миссии дети могут посещать школу, но их следует оберегать от психических и физических травм, освобождать от спортивных занятий и игр.

Гемофилия—классическая форма наследственной кровото­чивости; болеют ею, как правило, мужчины. Заболевание от отца-гемофилика может передаваться внуку только через внеш­не здоровую дочь, которая может служить передатчицей, или так называемым кондуктором, болезни. Наследование гемофи­лии происходит по рецессивному признаку, сцепленному с па­тологической половой хромосомой.

Клиника. Кровоточивость может быть обнаружена уже на 1-м году жизни. Кровотечения возникают чаще при трав­мах—порезы кожи, прикусывание языка, экстракции зуба и т. п., однако и незначительные ушибы сопровождаются об­ширными подкожными, внутримышечными кровоизлияниями. Большая гематома может возникнуть даже от укуса комара. Характерной особенностью гемофилии являются кровоизлия­ния в суставы — гемартрозы. Чаще всего поражаются колен­ные, локтевые и голеностопные суставы. Свежие гемартрозы очень болезненны и сопровождаются высокой температурой. Под влиянием повторных кровоизлияний в суставах может развиться частичная контрактура и деформация пораженных суставов.

Кровотечения не всегда возникают в связи с видимой трав­мой. Так, кровотечения из слизистых оболочек (носа, рта, мо­чевого пузыря), легочные и почечные кровотечения появля­ются как бы спонтанно.

Медицинскому персоналу, имеющему дело с больным гемо­филией, необходимо помнить, что такие манипуляции, как вы-ворачивание век, зондирование, бужирование, катетеризация, взятие крови из вены толстой иглой или укол иглой, скарифи­катором, могут повлечь за собой опасные и даже смертельные кровотечения.

Установлены три формы гемофилии—А, В и С, которые по клиническим проявлениям ничем не отличаются друг от друга, но различны по лабораторным данным. При гемофилии А

299

наблюдается дефицит фактора VIII, при В—фактора IX, при С — фактора XI системы свертывания крови.

У всех этих больных имеется значительное увеличение вре­мени свертывания крови, в остальном картина крови не имее! ничего характерного, за исключением анемии на почве крово­течений.

Течение болезни периодическое — периоды кровоточивости сменяются периодами относительного благополучия.

Прогноз в огношении выздоровления неблагоприятный, хотя с возрастом проявления кровоточивости становятся менее вы­раженными. В настоящее время в связи с проводимыми ле­чебно-профилактическими мероприятиями прогноз болезни значительно улучшился.

Лечение. Применяют местные и общие кровоостанавли­вающие средства. К местным относятся тампонада с любым гемостатическим препаратом (гемостатическая губка, фибрип-ная губка и т. д.,), холод (лед), давящая повязка, иммобилиза­ция конечностей.

Производят прямое переливание крови или переливают кон­сервированную кровь со сроком хранения не более 24 ч после взятия от донора. В настоящее время применяют антигемо-фильную плазму, антигемофильный гамма-глобулин, криопре-цнпитат.

Профилактика. Детей, больных гемофилией, необхо­димо оберегать от всяких возможных травм, что достигается проведением санитарно-просветительной работы среди родию-лей, учителей и школьников. Для школьника должен быть установлен индивидуальный щадящий режим (освобождение от занятий физкультурой, игр, и т.д.), а в случае обострения— организация занятий на дому.

Рекомендуется употребление земляных орехов (арахис), со­держащих эпсилон-аминокапроновую кислоту, по 50—100 г в день.

При профессиональной ориентации подростков необходимо учитывать, что больных гемофилией не следует допускать к ра­боте, связанной с длительной ходьбой или стоянием.

Все больные гемофилией должны находиться под постоян­ным диспансерным наблюдением.