49. Впс: открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток (ОАП) – это врождённый порок сердца (ВПС), характеризующийся наличием аномального сосудистого сообщения между аортой и лёгочной артерией.

ОАП может встречаться в изолированной форме либо сочетаться с другими сердечно-сосудистыми аномалиями. Ранее он носил название «незаращённый боталлов проток», что связывали с именем врача Leonardo Botallo, однако первые описания ОАП были сделаны тысячелетием ранее и принадлежат Галену (130–200 гг.). ОАП – это сосуд, форма которого может значительно варьировать. Во внутриутробном периоде ОАП есть у всех, это нормальный компонент кровообращения плода.

У плода смешанная кровь поступает в правые отделы сердца и изгоняется правым желудочком в лёгочную артерию, а оттуда через ОАП (т.к. лёгкие не функционируют) попадает в нисходящую аорту.

После первого вдоха лёгочные сосуды раскрываются, давление в правом желудочке падает, ОАП постепенно перестает функционировать и закрывается (облитерируется). Облитерация протока происходит в различные сроки. У 1/3 детей он закрывается к двум неделям, у остальных – в течение восьми недель жизни.

ОАП может встречаться в изолированной форме либо сочетаться с другими сердечно-сосудистыми аномалиями. Ранее он носил название «незаращённый боталлов проток», что связывали с именем врача Leonardo Botallo, однако первые описания ОАП были сделаны тысячелетием ранее и принадлежат Галену (130–200 гг.). ОАП – это сосуд, форма которого может значительно варьировать. Во внутриутробном периоде ОАП есть у всех, это нормальный компонент кровообращения плода.

У плода смешанная кровь поступает в правые отделы сердца и изгоняется правым желудочком в лёгочную артерию, а оттуда через ОАП (т.к. лёгкие не функционируют) попадает в нисходящую аорту.

После первого вдоха лёгочные сосуды раскрываются, давление в правом желудочке падает, ОАП постепенно перестает функционировать и закрывается (облитерируется). Облитерация протока происходит в различные сроки. У 1/3 детей он закрывается к двум неделям, у остальных – в течение восьми недель жизни.Проявления и естественное течение порока

Дети рождаются с нормальной массой и длиной тела. Дальнейшие проявления заболевания связаны с размерами протока. Чем короче и шире ОАП, тем больший объём крови сбрасывается по нему и тем более выражена клиника (проявления) заболевания. При узких и длинных ОАП больные дети ничем не отличаются от здоровых. Единственным признаком, указывающим на наличие ВПС, является шум, выслушиваемый врачом-педиатром над областью сердца. При широких и узких ОАП уже в первые месяцы и даже дни жизни ребенка могут обнаруживаться все симптомы (проявления) порока. У таких детей наблюдается постоянная бледность, при физической нагрузке (натуживание, сосание, крик) отмечается преходящий цианоз (синий оттенок кожи) преимущественно на ногах. Дети отстают в физическом развитии. У них отмечается склонность к повторяющимся бронхитам, пневмониям.

Наиболее тяжёлыми периодами в течении порока являются фаза адаптации в период новорождённости и фаза терминальной лёгочной гипертензии у детей старшего возраста. В эти периоды дети погибают от сердечной недостаточности, нарушений мозгового кровообращения (инсульт), пневмоний, инфекционного эндокардита. Средняя продолжительность жизни при ОАП без оперативного лечения – 25 лет, хотя многие больные при узком и длинном ОАП доживают до пожилого возраста. Наиболее опасным осложнением ОАП даже в случае его асимптомного (скрытого) течения является инфекционный эндокардит, который развивается вследствие того, что аномальный поток крови, поступающей через ОАП, травмирует его стенку, зачастую недоразвитую, и стенку лёгочной артерии. В травмированной зоне сосуда развивается инфекция, растут тромботические массы, которые могут отрываться от сосуда и уноситься кровью в другие места, закупоривая сосуды жизненно важных органов. Наличие ОАП достоверно подтверждается при эхокардиоскопии, которой должны быть подвергнуты дети с подозрением на ВПС, независимо от возраста.Диагностика открытого артериального протока.

На рентгенограмме определяется усиление легочного рисунка, соответствующее величине артериовенозного сброса, расширение или выбухание ствола легочной артерии с увеличением диаметра лобарных и сегментарных сосудов легких, увеличение тени сердца от незначительного до резкого, вначале за счет левого желудочка, затем за счет обоих желудочков и левого предсердия.

Электрокардиографические данные в большинстве случаев нормальные. При нагрузке на левое сердце появляются изменения, характеризующие преобладание функциональной активности левого желудочка.

На эхокардиограмме определяется увеличение размеров левого предсердия и желудочка. При двухмерной эхокардиографии датчик, расположенный в надгрудинной выемке пациента, позволяет лоцировать проток, а с помощью доплерэхокардиографии определяется направление и величина сброса крови.

Коррекция открытого артериального протока.

При типичном широком, клинически выраженном открытом артериальном протоке терапия на правлена на ограничение введения жидкости, коррекцию анемии, применение сердечных гликозидов и диуретиков.

При безуспешности лечения применяется медикаментозное или хирургическое закрытие протока.

Медикаментозное закрытие протока осуществляется внутривенным введением индометацина, который блокирует синтез простагландинов Е2 и I2, ответственных за открытое состояние протока и препятствующих спазму мышечной стенки и его облитерации.

Оптимальным для хирургического лечения является ранний возраст. Все больные с неблагоприятным течением порока должны быть оперированы в любом возрасте. Противопоказанием к операции закрытия артериального протока является высокая легочная гипертензия с обратным шунтом, при сбросе крови справа налево. При этом проток выполняет роль предохранительного клапана и перевязка его опасна. Операция противопоказана и при выраженной сердечной недостаточности.