53. Впс: Коарктация аорты

Гемодинамические сдвиги при коарктации аорты определяются препятствием кровотоку в аорте. Основным следствием этого является высокое давление в левом желудочке и верхней половине туловища. В нижней половине тела перфузионное давление резко снижено, и кровоснабжение зависит либо от проходимости ОАП, через который поступает кровь из легочной артерии (дуктус-зависимое кровообращение), либо от наличия коллатералей. К главным сосудам, участвующим в развитии коллатеральной сети, относятся подключичные артерии с их ветвями, внутренние грудные артерии, межреберные артерии, сосуды лопатки, позвоночные артерии. При коарктации, расположенной предуктально, кровоток в нисходящую аорту может долгое время осуществляться через ОАП, и стимулы для развития коллатералей отсутствуют.

В период внутриутробного развития основную нагрузку несет правый желудочек, в значительной мере осуществляющий системное кровообращение. После рождения ребенка эта функция полностью переходит к левому желудочку, который при коарктации аорты должен быстро гипертрофироваться. Если нарастание массы миокарда не сопровождается достаточным увеличением его кровоснабжения, это ведет к кислородному голоданию мышцы сердца, развитию зон ишемии, мелкоочаговых некрозов, фиброэластоза. Фракция выброса желудочка снижается как вследствие механического препятствия, так и последующей миокардиальной недостаточности; это сопровождается падением сердечного выброса.

Изменения легочного кровотока обычно связаны с наличием ОАП и других ВПС. Кровоток через ОАП может быть направлен как в сторону нисходящей аорты (у новорожденных с предуктальной коарктацией), так и в сторону легочной артерии. В первом случае он поддерживает кровообращение в бассейне нисходящей аорты, во втором приводит к гиперволемии малого круга кровообращения. Сброс слева направо через сопутствующий ДМЖП в течение некоторого времени «разгружает» левый желудочек, позволяя адаптироваться к нагрузке давлением, но быстро приводит к дополнительной объемной нагрузке. Кроме того, большой ДМЖП сопровождается быстрым развитием высокой легочной гипертензии, так как через него на легочные сосуды передается значительно повышенное давление из левого желудочка.

При изолированной коарктации в связи с повышением левопредсердного давления возможны застой в малом круге кровообращения и шунтирование крови в правое предсердие через открытое овальное окно. При пороках со сбросом крови справа налево обращают на себя внимание симптомы артериальной гипоксемии.Классификация коарктации аорты у ребенка.

По мере развития кардиохирургии грудного возраста менялись взгляды на систематизацию заболевания. Опыт показал, что для практической работы удобна следующая классификация коарктации аорты у грудных детей:

1-я группа - «простая коарктация» аорты (изолированная или в сочетании с ОАП);

2-я группа - коарктация аорты в сочетании с ДМЖП;

3-я группа — коарктация аорты в сочетании с другими пороками сердца, оказывающими влияние на состояние больных (А — бледного типа, Б - синего типа).

По морфологическим критериям целесообразно выделение локальной коарктации, коарктации с тубулярным сужением перешейка аорты и коарктации с гипоплазией дуги аорты. В описательных целях используются термины «предуктальная», «кжстадуктальная», «постдуктальная» коарктация.

Любая из групп может быть дополнена характеристикой степени нарушения кровообращения, а если исследуется функция сердца — то и характеристикой его сократительной способности.

Естественное течение коарктации аорты у ребенка. Во внутриутробном периоде коарктация аорты не оказывает влияния на развитие плода. Даже при полном перерыве аорты кровоснабжение нижней половины туловища успешно осуществляется через ОАП. После рождения ОАП может поддерживать кровоток с помощью двух механизмов: 1) путем сохранения фетального типа кровоснабжения нисходящей аорты; 2) в качестве «обходного канала» зоны коарктации.

Закрытие ОАП у дуктус-зависимых больных приводит к кардиогенному шоку и сопровождается высокой летальностью. В среднем изолированная коарктация приводит к смерти 41—46% пациентов в течение первого года жизни, при ее сочетании с другими ВПС умирают 70— 90% детей. Основные причины смерти — сердечная и почечная недостаточность. В некоторых случаях катастрофическая сердечная недостаточность может развиться неожиданно быстро, например, после респираторного заболевания, протекающего с высокой температурой. В целом, чем раньше проявляется заболевание, тем тяжелее оно протекает и неблагоприятнее его последствия.

Среди дополнительных факторов риска особое значение имеют внесердечные аномалии развития, а также масса тела при рождении менее двух килограммов. Эти факторы повышают смертность почти в два раза.

Резкая коарктация аорты проявляется уже на первом месяце жизни как общими, так и специфическими симптомами. Для детей этого возраста характерно повышенное беспокойство, отсутствие аппетита, значительный дефицит массы тела.

Нередко детей долго лечат по поводу пневмонии, и только тщательное обследование позволяет обнаружить порок. Диагностика затрудняется тем, что нет характерной аускультативной картины, на которую обычно опираются врачи при выявлении пороков сердца. Чаще всего имеется лишь небольшой систолический шум слева от грудины, проводящийся в межлопаточную область. Более выраженная шумовая картина возникает при сопутствующем ОАП или ДМЖП, но и она может быть «смазана» в случаях высокого легочного сопротивления у новорожденных. Наиболее легко выявляется такой симптом коарктации аорты, как резкое ослабление пульса на ногах. Точный диагноз можно поставить при сочетании сердечной недостаточности, артериальной гипертензии на верхних конечностях и градиенте систолического давления между правой рукой и ногой.

Наиболее характерный признак порока в этом возрасте - сердечная недостаточность, проявляющаяся прежде всего тахикардией и одышкой. Если не проводится терапевтическое лечение, возникают задержка жидкости, увеличение печени, периферические отеки; в легких выслушиваются влажные мелкопузырчатые хрипы. Основным фактором, предъявляющим повышенные требования к сердцу, служит механическое препятствие кровотоку в аорте. Степень нарушения кровообращения зависит также от наличия коллатералей и быстроты развития компенсаторной гипертрофии сердца. Частота сердечной недостаточности обратно пропорциональна возрасту, в котором впервые проявляется коарктация аорты. В первые три месяца жизни сердечная недостаточность присутствует у 100% больных, среди пациентов 1 года -у 70%, в возрасте от 1 года до 15 лет — у 5% пациентов.

При недостаточно быстрой гипертрофии левого желудочка (у 15— 20% больных) его насосная функция быстро падает, что резко утяжеляет состояние. У таких детей наблюдается выраженная кардиомегалия за счет миогенной дилатации. Тоны сердца приглушены, нередко выслушивается шум митральной недостаточности. В этих случаях сердечная недостаточность быстро прогрессирует, несмотря на интенсивную терапию.

Другим симптомом является изменение артериального давления. Нормальное артериальное давление на первой неделе жизни у здоровых детей составляет 70+9/40±6 мм рт. ст. К концу первого месяца жизни оно равно 90±8/60±9 мм рт. ст. При коарктации аорты систолическое давление на руках значительно возрастает и может превышать 110—120 мм рт. ст. Измерение давления на обеих руках позволяет исключить отхождение одной из подключичных артерий ниже области коарктации. В случае такой аномалии давление на соответствующей руке на 10—30 мм рт. ст. ниже, чем на противоположной.

Сравнительно невысокая артериальная гипертензия (при наличии выраженной коарктации) может встретиться у больных с сопутствующим клапанным стенозом аорты, большим ДМЖП или тяжелой сердечной недостаточностью. Однако по мере лечения последней и увеличения сердечного выброса артериальное давление может возрастать.

Как уже отмечалось, у новорожденных физиологическая узость перешейка аорты создает градиент давления между руками и ногами, который примерно у 16% детей превышает 20 мм рт. ст. Однако, как правило, он быстро снижается в течение нескольких дней. При истинной коарктации градиент давления обычно, наоборот, нарастает, превышая 30 мм рт. ст.

Особое внимание необходимо уделять функции ОАП у новорожденных с предуктальной коарктацией аорты. Закрытие протока у таких детей приводит к острой гипоперфузии нижней половины туловища, молниеносному развитию тяжелой недостаточности кровообращения, нарушению функции почек и быстрой гибели. Неблагоприятным прогностическим признаком у этих пациентов является уровень мочевины в крови более 10 ммоль/л.

Электрокардиография при коарктации аорты. Электрокардиограмма новорожденных детей с коарктацией аорты характеризуется признаками преобладающей нагрузки на правые отделы сердца. Лишь у трети из них к концу месяца электрическая ось сердца приобретает вертикальное или нормальное положение, у остальных остается отклоненной вправо. Гипертрофия преимущественно правого желудочка или комбинированная встречаются примерно в равной степени. Симптомы перегрузки левых отделов сердца становятся преобладающими только при достижении 6—12 мес. Более чем у половины больных первого года жизни с сердечной недостаточностью регистрируют изменения, характерные для хронической ишемии миокарда в виде деформации конечной части желудочкового комплекса.

Сочетание коарктации аорты с другими ВПС проявляется усилением перегрузки левых или правых отделов сердца в зависимости от характера порока и степени легочной гипертензии.

В целом, ЭКГ играет вспомогательную диагностическую роль, позволяя заподозрить порок и уточнить степень перегрузки тех или иных отделов сердца.

Рентгенография грудной клетки при коарктации аорты. Рентгенологическая картина при коарктации аорты обычно представлена явлениями умеренного венозного застоя в легких и увеличением размеров сердца. Сердце имеет в основном «аортальную» конфигурацию, но может быть и овоидной формы.

При сопутствующих ВПС со сбросом крови слева направо к концу первого месяца жизни появляются признаки гиперволемии легких, а в последующем и гипертензии. У больных с резко сниженной сократительной способностью миокарда развивается кардиомегалия. Нарастание сердечной недостаточности сопровождается и усилением признаков венозного застоя в легких.

Лечение при коарктации аорты. При симптоматичной коарктации аорты у грудных детей единственным эффективным средством помощи является операция. Однако не всегда ее можно выполнить немедленно после установления диагноза. В этих случаях необходима терапия, которая помогает предотвратить ухудшение состояния ребенка и подготовить более благоприятный фон для оперативного вмешательства.

Терапия включает следующие основные компоненты: 1) снижение потребностей организма в кислороде путем создания комфортных температурных условий, ограничения физической активности; 2) использование простагландинов группы Е; 3) назначение дигоксина, при низком сердечном выбросе - допамина; уменьшение застойных явлений в МКК и БКК вполне компенсирует тот небольшой, хотя и нежелательный прирост систолического артериального давления, который может наступить в результате действия инотропных препаратов; 4) применение диуретиков в случае застойной сердечной недостаточности; 5) коррекция метаболического ацидоза с помощью гидрокарбоната натрия, 6) проведение искусственной вентиляции легких для уменьшения потребностей в сердечном выбросе; 7) проведение баллонной дилатации аорты.

Использование простагландинов группы Е показано при дуктус-зависимом кровообращении у новорожденных с предуктальной коарктацией аорты. В результате лечения наряду с увеличением кровотока через ОАП вероятна релаксация дуктальной ткани, имеющейся в стенке аорты, что улучшает ее проходимость. В процессе лечения необходимо контролировать направление потока крови через ОАП.

Основным показанием к операции у грудных детей является наличие коарктации аорты, вызывающей недостаточность кровообращения. Проявления коарктации в первые дни и месяцы жизни свидетельствуют о значительной тяжести заболевания, и хирургическое вмешательство часто выполняют в неотложном порядке. При этом плохая насосная функция левого желудочка (низкая фракция выброса) не должна быть противопоказанием к операции, так как это в большинстве случаев связано с механическим препятствием в аорте, и после коррекции порока нормальный объем выброса быстро восстанавливается.

Несмотря на обилие предложенных методов устранения коарктации аорты, в настоящее время у детей предпочтение отдают двум основным - резекции коарктации с анастомозом конец в конец и истмопластике аорты левой подключичной артерией. Однако при последней операции возможно развитие ряда специфических осложнений (нарушение магистрального кровотока в левой руке, синдром «обкрадывания» головного мозга), поэтому показания к ней ограничены.

Хирургическая тактика при сопутствующих ВПС варьирует в зависимости от опыта клиники. Возможна поэтапная коррекция (сначала коарктации аорты, затем других ВПС), одномоментная коррекция, выполнение сопутствующих паллиативных операций. Однако во всех случаях наличие дополнительных пороков является фактором, повышающим послеоперационную смертность и ухудшающим отдаленные результаты.