Maximovich_N_E_Patologia_obmena_v-v_12_12_11

Синтез других азотсодержащих соединений

В организме млекопитающих аминокислоты используются не только для биосинтеза белков, но и как исходный материал для синтеза многих азотсодержащих соединений.

Аминокислота тирозин является предшественником гормонов адреналина и норадреналина.

Простейшая аминокислота глицин служит исходным материалом для биосинтеза пуринов, входящих в состав нуклеиновых кислот, и порфиринов, входящих в состав цитохромов и гемоглобина.

Аспарагиновая кислота – предшественник пиримидинов нуклеиновых кислот.

Метильная группа метионина передается ряду других соединений в ходе биосинтеза креатина, холина и саркозина.

При биосинтезе креатина от одного соединения к другому передается также и гуанидиновая группировка аргинина.

Триптофан служит предшественником никотиновой кислоты, а из валина в растениях синтезируется витамин пантотеновая кислота.

Азот, поступивший в организм в виде аминокислот и не израсходованный в процессах биосинтеза, довольно быстро выводится из организма с мочой. В печени неиспользованные аминокислоты передают свой азот a-кетоглутаровой кислоте с образованием глутаминовой кислоты, которая дезаминируется, высвобождая аммиак. Далее азот аммиака может либо на время запасаться путем синтеза глутамина, либо сразу же использоваться для синтеза мочевины в печени.

Почти весь аммиак превращается в печени в мочевину, вследствие чего свободного аммиака в крови обычно почти нет. Однако при некоторых условиях довольно значительные количества аммиака содержит моча. Аммиак образуется в почках из глутамина и переходит в мочу в обмен на ионы натрия, которые таким образом реабсорбируются и задерживаются в организме. Этот процесс усиливается при развитии ацидоза – состояния, при котором организм нуждается в дополнительных количествах катионов натрия для связывания избытка ионов бикарбоната в крови.

Табл.22. Содержание аминокислот в плазме крови человека

аминокислота	содержание мг/дл	аминокислота	содержание мг/дл
Аланин	2,5-7,5	лизин	1,4-5,8
Аргинин	1,2-3,0	метионин	0,2-1,0
Аспарагин	0,5-4,4	фенилалалин	0,7-4,0
Аспарагиновая кислота	0,01-0,3	пролин	1,5-5,7
Глутаминовая кислота	0,4-4,4	серин	0,3-2,0
Глутамин	4,5-10	треонин	0,9-3,6
Глицин	0,8-5,4	триптофан	0,4-3,0
Гистидин	0,8-3,8	тирозин	0,8-2,5
Изолецин	0,7-4,2	валин	1,9-4,2
Лейцин	1,0-5,2	цистин	0,8-5,0

Табл.23. Функции аминокислот и их применение в клинике

Аминокислота

Функции

Применение в клинике

Аргинин

источник оксида азота, стимулятор выработки инсулина, соматотропного гормона, антиагрегант

Улучшение обезвреживающей ф-ции печени,

повышение иммунитета, улучшение реологических свойств крови, стимуляция роста,

ишемические процессы

Аспаргиновая кислота

нейромодулятор возбудимого типа.

связывание NH₃

синтез пиримидинов и нуклеопротеидов

повышение возбудимости нервной системы,

повышение устойчивости к кислородному голоданию, интоксикации наркотиками.

Валин

нормализующее влияние на обмен веществ.

при недостатке остановка роста

поражение печени, печеночная энцефалопатия.

Глутаминовая кислота

нейромедиатор возбудимого типа, связывание NH_3,

источник ГАМК

при заболеваниях ЦНС (психозы, реактивные состояния, эпилепсия)

Глутамин

перенос NH₃ в печень,

глюконеогенез,

синтез пуринов и науклеопротеидов

нарушение обмена глутаминовой Ат, пролина и др.)

Гамма- аминомасляная кислота (ГАМК)

медиатор торможения в ЦНС,

повышение устойчивости к гипоксии

при повышенной возбудимости ЦНС (эпилепсия, ишемический инсульт, гипертоническая болезнь)

Гистидин

источник гистамина

гепатиты, атеросклероз, язвенная болезнь

Глицин

нейромодулятор тормозного типа в основном в спинном мозге,

синтез порфиринового кольца гемопротеинов (Нb и др. цитохромов)

противоболевой эффект,

седативное действие,

улучшение обмена веществ в головном мозге

Изолейцин

участие в глюконеогенезе,

в составе окситоцина

регуляция обмена аминокислот

Лейцин

иммуномодулятор

онкологические заболевания

Лизин

незаменимая аминокислота, с-з Нв, в кроветворении, входит в состав фибриногена, участвует в отложении кальция в костях, активация ИС

онкологические заболевания

Метионин

образование холина (АцХ), таурина, липокаина, катехоламинов, источник SH групп белков и др., глутатиона, таурина (компонента желчных кислот), цистеина (фосфолипиды, лецитин)

при поражениях печени, алкоголизме, сахарном диабете и др.

Пролин

В состав коллагена

при нарушении синтеза коллагена

Серин

нейромодулятор тормозного типа, источник цистеина, таурина, глутатиона, фисфолипидов

улучшение обменных процессов в головном мозге

Таурин

продукт серусодержащих аминокислот, нейромодулятор антиоксидант, радиопротектор, стабилизатор клеточных мембран

поражение печени,

заболевния с активацией окислительных процессов (лучевая болезнь, реперфузионный синдром и др.)

Тирозин

источник тироксина, трийодтиронина, меланина, катехоламинов

недостаточность щитовидной железы, нарушение функции нервной системы

Треонин

в составе инсулина, гликопротеидов и других биологически активных веществ

по действию близок к изолейцину

Триптофан

образование серотонина, никотиновой кислоты, гемоглобина, сывороточных белков

снотворное, антинаркотическое

противоопухолевое средство

Цистеин

антиоксидант

профилактика лучевых поражений,

лечение катаракты

Фенилаланин

источник тирозина, в состав вазопрессина

источник тирозина

Избыточные количества пиримидинов распадаются в печени через ряд реакций, в которых высвобождается аммиак. Избыток пуринов подвергается окислению с образованием мочевой кислоты, выделяющейся с мочой.

Аминокислоты в организме используются для образования белков и других соединений (рис.21).

При избыточном поступлении либо дефиците углеводов аминокислоты подвергаются окислительному расщеплению.

Важнейшим этапом обмена аминокислот является межуточный обмен, который поставляет субстраты для работы цикла Кребса, тем самым поддерживая энергетический обмен, обеспечивает образование заменимых аминокислот и синтез белка и др.

Содержание