Патология обмена нуклеОпротеидов

Нуклеопротеины – носители генетической информации, состоящие из белков (протамины и гистоны) и нуклеиновых кислот. В состав нуклеиновых кислот входят азотистые основания: пурины (гуанин и аденин) и пиримидины (уридин, тимин, цитозин).

Нарушение обмена нуклеопротеинов и нуклеиновых кислот лежит в основе таких заболеваний, как мегалобластная анемия, подагра, наследственная болезнь Леша-Нихана.

Рис.26. Метаболизм уратов.

Нарушение образования и выведения мочевой кислоты проявляется в виде подагры. Мочевая кислота – это конечный продукт обмена нуклеопротеидов (в норме ее содержание в крови составляет 0,12-0,24 ммоль/л). При подагре соли мочевой кислоты задерживаются в организме и откладываются в тканях (в основном в сухожилиях, суставных капсулах, хрящах), вызывая реактивное воспаление. Клинически подагра проявляется приступами болей в суставах рук и ног, возникает их отек, гиперемия. Приступ сопровождается ознобом и повышением температуры. Приступы чаще возникают при злоупотреблении спиртными напитками, при избыточном потреблении мясной пищи. Причиной подагры является потребление пищи, содержащей повышенное количество мочевой кислоты (мясо, печень, чай, кофе, теобромин и др.). Причиной повышения содержания мочевой кислоты в организме могут быть также увеличение распада белка после облучения больных с опухолями, использования цитостатиков, голодания.

Растворимость мочевой кислоты в крови и тканевой жидкости поддерживается слабощелочной реакцией среды и образованием комплексных соединений с белками. В механизме появления приступа подагры играют роль повышение концентрации мочевой кислоты, нарушение ее выведения почками, ацидоз, физико-химические изменения белков. При хроническом заболевании возникает деформация рук и ног. У значительного количества больных из-за стойкой гиперурикемии развивается мочекаменная болезнь и поражение паренхимы почек. Мужчины страдают подагрой в 20 раз чаще, чем женщины. Профилактика приступа заключается в приеме щелочных минеральных вод.

Лечение подагры включает: исключение продуктов с повышенным содержанием нуклеопротеидов, щелочное питье, введение бикарбонатов, прием кортикостероидов и эстрогенов (увеличивают стабильность лизосом), солей лития для растворения, атофана для выведения мочевой кислоты из организма (урикозурические средства), ингибиторов образования мочевой кислоты – оротовой кислоты, аллопуринола (напоминает гипоксантин), блокирующего фермент ксантиноксидазы.

Болезнь Леша-Нихана. Причиной заболевания является дефицит ферментов, отвечающих за сборку пуриновых нуклеопротеинов. Заболевание характеризуется повышением уровня мочевой кислоты, перепроизводством нуклеозидов. Среди клинических симптомов отмечаются умственная отсталость, нарушение координации движений, подагра.