15. Синдром поликистозных яичников (синдром Штейна-Левенталя). Классификация. Этиология и патогенез. Клиника, лечение и профилактика.

Вирильный синдром – это появление у женщин вторичных мужских половых признаков. Заболевание может развиться в любом возрасте и проявляется мужским телосложением и развитием мускулатуры, атрофией молочных желез, гипертрофией клитора, оволосением по мужскому типу, огрубением голоса, нарушением менструального цикла по типу гипо-, а затем и аменореи. Клинически проявляется синдромом поликистозных яичников.

Синдром склерокистозных яичников (синдром Штейна-Левенталя, поликистозные яичники, склерокистозные яичники) - синдром, в основе которого лежит повышенная продукция яичниками андрогенов вследствие врожденной или приобретенной недостаточности форменных систем, обусловливающих превращение андрогенов в эстрогены. Это снижает эстрогенное влияние на гипоталамические структуры, регулирующие гонадотропную активность, что приводит к постоянному выделению гонадотропных гормонов в аденогипофизе без предовуляторных пиков ФСГ и ЛГ, а также к состоянию длительной ановуляции с развитием функциональных и морфологических изменений в яичниках.

Классификация синдрома склерокистозных яичников:

1. Первичная форма - яичниковая (собственно синдром Штейна-Левенталя)

2. Вторичные (сочетанные) формы (объединяются понятием синдром поликистозных яичников):

а. надпочечниковая

б. гипоталамо-гипофизарная

Клиника и диагностика СКЯ:

а) яичниковая форма - характеризуется нарушением менструального цикла (аменорея, гипоменструальный синдром, ациклические маточные кровотечения), бесплодием, непрогрессирующим гирсутизмом, ожирением, двусторонним увеличением яичников.

Диагностика:

1. При влагалищном, рентгенологическом, УЗИ, лапороскопии: увеличенные с обеих сторон яичники, плотные, безболезненные.

2. Тесты функциональной диагностики: ановуляция и чаще явления гипоэстрогении, реже — гиперэстрогении.

3. Гистологическое исследование эндометрия: гиперплазия.

4. Суточная экскреция 17-КС нормальная, функциональная проба с дексаметазоном отрицательная, а с прогестероном — положительная.

5. Патологические изменения черепа и турецкого седла на рентгенограмме отсутствуют.

Лечение:

1. Трехмесячный курс приема эстроген-гестагенных препаратов типа оральных контрацептивов, затем стимуляция овуляции кломифеном с 5 по 9-ый день менструального цикла

2. ФСГ-метродин с 3-5 дня цикла в течение 5-7 дней или хумегон (менопаузальный гонадотропин) для созревания фолликулов

3. Диане-35 в течение 12-16 мес для лечения гипертрихоза и регуляции цикла.

4. Хирургическое лечение - при неэффективности консервативного: клиновидная резекция яичников (удаление 2/3 ткани железы) приводит к восстановлению менструального цикла у 80%, беременность наступает у 60%.

б) надпочечниковая форма (поликистозные яичники на фоне надпочечниковой андрогении) - при этом секреция гонадотропинов приобретает монотонный характер, подавляются фолликулогенез, процесс овуляции и происходит кистозная атрезия фолликулов; яичники увеличены не столь значительно - в 1,5-2 раза; капсула сглажена, утолщена, через нее просвечивают множественные кистозные фолликулы.

Клиника: нерезко выраженные черты вирилизации, масса тела не увеличена, молочные железы гипопластичны, выражен гипертрихоз. Менструальный цикл нарушен по типу олигоменореи, может иметь место ановуляция или лютеиновая недостаточность. Беременность наступает редко и, как правило, заканчивается самопроизвольным выкидышем в ранние сроки.

Диагноз: основан на данных анамнеза, клинических особенностях, данных УЗИ малого таза, определении 17-КС, тестостерона и ДЭА в крови, положи­тельной пробы с дексаметазоном.

Лечение: направлено на нормализацию функции надпочечников (терапия дексаметазоном в индивидуальной дозировке под контролем базальной температуры, уровня 17-КС в моче). При отсутствии овуляции в течение 2-3 месяцев дополнительно назнача­ют кломифен по обычной схеме. Оперативное лечение при этой форме неэффективно.

в) гипоталамо-гипофизарная форма (поликистозные яичники при нейроэндокринном генезе) - возникают на фоне нейроэндокринного синдрома, послеродового ожирения, гипоталамического синдрома.

Клиника:

а) множественные гипоталамические нарушения - ВСД, повышение аппетита, нарушение сна, эмоциональная раздражительность, плаксивость.

б) постоянный признак - повышение массы тела до III-IV степени ожире­ния, которое имеет специфический характер - отложение жира на плечевом поясе нижней половине живота; отвисшие молочные железы, стрии, усиленная пигментация кожных складок.

в) менструации начинаются в 12-13 лет, цикл неустойчивый, переходящий в олигоменорею или дисфункциональные маточные кровотечения. Бесплодие чаще вторичное.

г) гипертрихоз умеренный, развивается позже

Лечение - комплексное:

- коррекция метабо­лических нарушений, снижение массы тела. У 15-20% женщин после снижения массы восстанавливается регулярный менструальный цикл, причем у 1/3 - овуляторный.

- при отсутствии овуляции проводят ее индукцию кломифеном по обыч­ной схеме под контролем ультразвуковой фолликулометрии.

- по показаниям (при рецидивирующих гиперпластических процессах эндометрия, при дли­тельности заболевания более 5 лет, неэффективности стимуляции овуляции) - клиновидная резекция яичников (обязательно со снижением массы тела)

Общие принципы диагностики при синдроме поликистозных яичников:

а) данные анамнеза, клиническое, гинекологическое исследования, изучение функциональных проб.

б) 2-х стороннее увеличение безболезненных, гладких, плотных яичников, нормальных размеров матка выявляется при гинекологическом, ультразвуковом, рентгенологическом исследовании в условиях пневмоперитонеума.

в) кульдоскопия и лапаротомия: видны увеличенные яичники, которые имеют гладкую блестящую как бы перламутровую поверхность, на которой хорошо различима сосудистая сеть («мраморные яичники») и много мелких кистозных образований под утолщенной белочной оболочкой

г) в затруднительных случаях - биопсия.