21. Атипичные формы гестоза – неllp-синдром, острая желтая дистрофия печени, холестатический гепатоз беременных. Hellp-синдром.

Впервые был описан Вейнстейном в 1982 г. Сопровожда­ется высокой материнской и перинатальной смертностью. Первые буквы названия обозначают триаду симптомов: Н - hemolisis (гемолиз), EL - enzim liver (повышение уровня печеночных ферментов), LP - low platelles (тромбоцитопения).

Патогенез. Один из кардинальных симптомов - гемолиз - характеризуется наличием в мазке крови сморщенных и деформированных эритроцитов, их разрушенных ферментов и полихромазией. При разрушении эритроцитов освобождаются фосфолипазы, приводящие к постоянной внутрисосудистой коагуляции (хро­нический ДВС-синдром). Блокада кровотока во внутрипеченочных синусах из-за отложения в них фибрина приводит к дегенерации гепатоцитов и повыше­нию печеночных ферментов, перерастяжению глиссоновой капсулы, клиниче­ски проявляющемуся болями в правом подреберье, в эпигастрии. Повышение внутрипеченочного давления может привести к субкапсульной гематоме пече­ни. При развитии HELLP-синдрома имеют значение аутоиммунные реакции (аутоиммунное поражение эндотелия, гиповолемия со сгущением кро­ви, образование микротромбов с последующим фйбринолизом).

Клиника и диагностика. HELLP-синдром возникает в III триместре беременности (34-35 нед.). Больных беспокоят боль в эпигаст­рии, тошнота, головная боль, желтуха, рвота с кровью, кровоизлияния в местах инъекций, нарастающая пе­ченочная недостаточность, судороги и кома.

В лабораторных тестах отмечатеся гемолиз, повышение уровня печеночных ферментов в сыворотке крови, тромбоцитопе­ния.

Лечение. Единственный метод лечения HELLP-синдрома - прерывание беременности, независимо от ее срока. При этом надо помнить, что тромбоцитопения и нарушение функции печени достигает максимума в течение 24-48 ч после родоразрешения.