logo
metodichni_rek_tuberk

5.3. Амілоїдоз

Амілоїдоз– ускладнення ТБ, що характеризується глибоким порушенням білкового обміну з відкладенням у параретикулярній тканини амілоїду.

Amylum– лат.- крохмаль тваринний – амилоидоз. Схожість патологічних змін з крохмалем була підставою для Вірхова дати назву хворобі амілоїдоз. Амілоїдоз розвивається на тлі гіпоксії, авітамінозу (особливо дефіциту вітаміну С), порушення функції наднирників.

Патогенез амілоїдозу:існує декілька теорій розвитку амілоїдозу.

1. Теорія диспротеїноза – порушення білкового обміну з нагромадженням у крові грубодисперсних білків і амілоїдних білків, що спільно за межами судин утворюють амілоїд. Стосується тільки однієї ланки амілоїдозу, не стосуючись пускових ланок.

2. Імунологічна теорія– порушення клітинного і гуморального імунітету. Безсумнівна і цілком застосовна до вторинного амілоїдозу, яким є амілоїдоз при ТБ – тривала антигенна стимуляція (аутостимуляция) веде до появи амілоїдобластів, секретуючих фібрилярний білок, що з'єднується з крупнодисперсним плазменним білком, утворюючи амілоїд.

3. Мутаційна теорія– яка дозволяє пояснити усі форми амілоїдозу (вторинний, генетичний, старечий, пухлинний амілоїдоз).

4. Сучасна теоріяамилоидоза Сєрова і Шамова (1977): пусковим механізмом розвитку амілоїдозу є розпад тканин. Продукти розпаду білків → антигени → гіперсенсибілізація → трансформація кліток РЕС → утворення амілоїдобластів, що продукують аномальний фібрилярний білок, що, з'єднуючись із плазменними білками і глікопротеїдами (полісахаридами), приводять до утворення складного комплексу амілоїду, який 96-98% складається з протеїну.

Патанатомія. Амілоїд – це складний білок, у структурі якого розрізняють фібрилярний білок, полісахариди плазми (плазмовий компонент). Амілоїд з'єднується з ретикулярними і колагеновими волокнами плазми. Біосинтез фібрилярного білка – основної речовини амілоїду, здійснюють плазматичні і лимфоцитоподібні клітини, а в органах – клітини мезенхімальної природи (ретикулярні, купферовскі і т.п., тобто клітки РЕС, що бере участь у формуванні імунологічного захисту).

Амілоїд локалізується в стінці судин, у стромі органів, у власній оболонці залозистих структур. При цьому функція органа зберігається. Надалі розвивається порушення пластичних процесів, атрофія органів, їх склероз. Тканини органів ущільнюються, стають ламкими, віскоподібними, потім амілоїдне зморщення органу, гіпоксія, активація фібробластів, склероз, порушення функції.

Паренхіматозний амілоїдоз: селезінка, печінка, нирки, підшлункова залоза, кишки.

Мезенхимальный амілоїдоз: міокард, м'язи, легені, шкіра.

Амілоїдоз поділяють: загальний (генерализованный), місцевий, пухлиноподібный (амілоїдна пухлина).

Амілоїдоз у хворих ТБ розвивається через 3-8 років, але може розвиватись через 2 роки і менше. Частіше розвивається у чоловіків до 40 років, іноді в старшому віці.

Розрізняють 5 форм амілоїдоза:

  1. Ідіопатичний – причини і механізми розвитку невідомі.

  2. Спадкоємний – сімейний (генетичний).

  3. Придбаний (вторинний) – розвивається як ускладнення хвороб.

Причини розвитку: ТБ, хронічні інфекції, хвороби, які характеризуються гнійно-деструктивними процесами (ХНЗЛ, остеомієліт, нагноєння ран, флегмони), злоякісні новоутворення і т.п. При вторинному амілоїдозі уражаються переважно паренхіматозні органи (паренхіматозний амілоїдоз).

  1. Старечий – інволютивні порушення обміну білка.

  2. Локальний пухлинний, неясної природи.

Класифікація Сєрова і Шамова:

Клініка:1-а латентна фаза– переважає основне захворювання. У сечі – непостійна протеинурия, в осаді – микрогематоурия – поодинокі вилужені еритроцити, лейкоцитурія, цилиндрурія – поодинокі гіалінові циліндри. Гепатомегалія. У крові – висока ШОЕ – до 60 мм/година. Тривалість цієї стадії до 2 років і перехід у2-ую стадію – протеїнуричну: виражені симптоми основного захворювання; стійка альбумінурія, білок у сечі – 3-6 г/л, в осаді лейкоцитів більше 10, мікрогематоурія, циліндрурія. У крові диспротеинемія – зниження альбумінів і підвищення глобулінів, лейкоцитоз, прискорена ШОЕ. Поліурія, зниження питомої щільності сечі.

3-я фаза – нефротична:порушується функція нирок, наднирників, печінки,; різка слабкість, втрата апетиту, нудота, порушення стулу, субфебрильна температура Об'єктивно: тони серця приглушені, печінка збільшена (+4-6 см), селезінка в 50% хворих збільшена. З'являються набряки від невеликих до анасарки, лабільні. Розвивається гіпотонія (110/60 мм.рт.ст.), у 19% розвивається гіпертонія (АТ 160-180/100 мм.рт.ст.). Протеинурия досягає 10-33 г/л, усі види циліндрів. Питома щільність сечі 1010-1017. По Зимницькому – ізогіпостенурія, ніктурія, олігоурія.

У крові: нормохромна анемія, анізоцитоз, пойкілоцитоз, лейкоцитоз. Підвищується залишковий азот крові до 0,6 г/л, гипопротеїнемія, диспротеїнемія наростають. Тривалість цієї стадії невелика – хворі помирають.

Нерідко 3-тя стадія переходить у 4-ту – азотемічну– нефросклеротична, нирки частково зморщуються, порушується сечовиділення, відбувається згущення крові, нагромадження в ній азотистих шлаків, розвивається гіпоурія, а потім і анурія. На тлі різкої слабкості розвиваються стійкий головний біль, нудота, блювота, апатія, сонливість, порушення зору. Тривалість цієї стадії може бути різною. Захворювання переходить в уремічну кому і настає смерть. Зберігається ніктурія, ізогіпостенурія, набряки можуть зменшиться. Азот крові підвищується до 1 г/л. У крові: гіпохромна анемія, лейкоцитоз, ШОЕ знижується. Часто збільшена печінка, селезінка.

Іноді 2-а стадія може переходити в 4-у.

Можуть розвиватися інші форми амілоїдозу:

Діагностика:

  1. Наявність хронічного захворювання.

  2. Клінічні симптоми.

  3. Сечовий синдром.

  4. Зміни в крові – диспротеїнемія, підвищення фібриногену, холестерину, залишкового азоту крові.

  5. Порушення функції нирок.

  6. Пункційна біопсія – найбільш достовірний метод.

Лікування амілоїдозу залежить від стадії амілоїдозу.

1-я і 2-я стадії:радикальне лікування ТБ ПТП, до яких збереглася чутливість МБТ і які не мають побічного впливу на функцію нирок та печінки з патогенетичними засобами, аж до хірургічного втручання.

  1. Препарати амінохінолонового ряду, гальмують утворення мукополісахариду.:

  1. Призначають вітаміни, антигістаминні препарати – за показаннями.

  2. Преднізолон – 20 мг за схемою, довгостроково.

  3. Препарати калію, анаболічні стероїди.

Дієта: обмеження рідини, вуглеводів, солі і жирних блюд.

  1. Препарати печінки: вітогепат. Включати в харчування 100 м сирої печінки протягом 2 місяців, потім 2 місяці – сірепар чи камполон по 3 мл в/м 2 рази на тиждень, потім 1 місяць перерва і знову сира печінка.

  2. Активні тіолові з'єднання: метіонін 0,5 – 1,5 г усередину 3-4 рази в день, 30 днів, унітіол

  3. Білковозамісна терапія: альбумін, протеїни 1 раз у 5-6 днів

Дієта: виключити продукти з казеїном і збільшити продукти з крохмалем – картопля, кукурудза, рис. Білок за рахунок печінки, баранина, борошно житнє, кавуни, дині, кабачки, огірки, олія вершкова, рослинна.

3-я стадія:хіміотерапія припустима тільки при загостренні ТБ процесу.

Преднізолон у початковій стадії

Альбумін.

4-я стадія: хіміотерапія не рекомендуються.

Переливання плазми; при ацидозі – сода, при блювоті – NaCl.

Леспенефрил – вибірково збуджує паренхіму нирок.

Симптоматичні засоби.

Прогноз:раніше (до 1952 року) хворі помирали. Зараз прогноз залежить від стадії ТБ процесу. Відомі випадки клінічного видужання внаслідок амілоїдоклазії.