Аутоиммунные гемолитические анемии

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) с неполными тепло­выми агглютининами. Это самая частая форма АИГА. Диагностические признаки:

1. Начало и течение - острое, подострое, хроническое.

2. Клинические проявления - анемический синдром; желтуха (изредка); возможно увеличение селезенки и печени; повышение температуры тела.

3. В общем анализе крови: нормохромная анемия и ретикулоцитоз, уско­рение СОЭ, возможен микросфероцитоз.

Обнаружение микросфероцитоза в мазке периферической крови не ис­ключает АИГА, поэтому имеется необходимость в отдельных случаях прово­дить дифференциальную диагностику с болезнью Минковского-Шоффара.

Стернальная пункция не имеет самостоятельного диагностического значения при АИГА, однако резкое раздражение эритроидного ростка с при­знаками мегалобластоидности - признак данного заболевания (результат от­носительного дефицита фолиевой кислоты).

Особенности АИГА с неполными тепловыми агглютининами:

1. Признаки гемолитической анемии: нормохромная анемия с ретикулоцитозом, непрямая билирубинемия.

2. Ускорение СОЭ.

3. Гипер-у-глобулинемия.

4. Положительная прямая проба Кумбса*.

5. Положительный эффект терапии преднизолоном.

6.В пользу диагноза рассматривается появление заболевания в зрелом возрасте, его связь с инфекцией, острое и подострое течение с лихорадкой.

* Прямая положительная проба Кумбса верифицирует диагноз АИГА, но наблюдается не всегда. Агрегат-гемагглютинационная проба Кумбса по Л.И. Идельсону более информативна. В серонегативных случаях диагноз основы­вается на положительных результатах терапии преднизолоном.

Особенности гемолизиновой формы АИГА:

1. Гемолитический анемический синдром с ретикулоцитозом.

2. Гемоглобинурия и гемосидеринурия.

3. Возможно увеличение селезенки (признак непостоянный).

4. Течение подострое и хроническое.

Наличие гемосидеринурии определяет необходимость дифференциаль­ной диагностики АИГА с пароксизмальной ночной гемоглобинурией - болез­нью Маркиафавы-Микели:

1. При АИГА пробы сахарозная и Хема отрицательные.

2. При АИГА проба Кумбса положительная (не всегда).

3. При АИГА сыворотка больного вызывает гемолиз эритроцитов донора

4. При АИГА терапия преднизолоном эффективна и наоборот.

Особенности АИГА с холодовыми агглютининами:

1. Возраст больных - пожилой.

2. Течение хроническое.

3. Плохая переносимость холода.

4. Часто имеются синдром Рейно и крапивница.

5. Селезенка и печень изредка увеличены.

6. СОЭ существенно ускорена.

7. Наблюдается аутоагглютинация эритроцитов во время взятия крови.

8. Возможно обнаружение М-градиента в белковой формуле крови.

9. В сыворотке крови обнаруживаются холодовые агглютинины.

10. Аутоагглютинация эритроцитов исчезает после подогрева крови в пробирке.

Особенности пароксизмальной холодовой гемоглобинурии:

1. Чаще заболевают дети.

2. Клинические проявления: приступы озноба, лихорадка, боли в живо­те, тошнота, рвота, появление черной мочи.

3. Характерна связь заболевания с охлаждением.

4. Гемоглобинурия и гемосидеринурия.

5. Дифференциальный диагноз с хронической гемолизиновой агглютинационной болезнью проводится по серологической диагностике антител. Феномен аутоагглютинации более характерен для данного заболевания.