2. Моноклональные антитела:

Мабтера - химерные антитела против поверхностного В-клеточного анти­гена СЭ20 (ритуксимаб). Применяется в дозе 375 мг/м2 в/в 1 раз в неделю в течение 4-х недель.

Антитела Саmpthа-1Н (аnti-СD52) в монотерапии или в комбинации с мабтерой.

Лечение моноклональными антителами требует раннего профилактиче­ского назначения антибактериальной терапии в связи с развитием глубокого иммунодефицита.

При костномозговой форме применяется курсовая полихимиотерапия по программе VАМР.

В лечении опухолевой формы используются программы СОР или СНОР (обычно 6-8 курсов). Далее назначается поддерживающая терапия, ко­торая может длиться многие годы. Чаще это прерывистый прием циклофосфа­на. Могут также проводиться курсы: флударабин+циклофосфан или флударабин+циклофосфан+митоксантрон.

У молодых пациентов с плохим прогнозом возможно применение ауто- и аллогенной трансплантации. После аутотрансплантаций полная ремиссия достигается в 80% случаев, а 4-летняя общая выживаемость колеблется в пределах 50-80%. Аллогенная трансплантация характеризуется высокой ле­гальностью (25-50%), главным образом связанной с реакцией трансплантат против хозяина.

Лечение осложнений ХЛЛ.

При развитии инфекционных осложнений проводится антибактериаль­ная терапия в дозах и сроках, обеспечивающих полное выздоровление. При не­достаточной эффективности рекомендуется внутривенное введение иммуногло­булина. Необходимо помнить, что при глубокой гранулоцитопении пневмония рентгенологически не всегда обнаруживаться, а аускультативная симптома­тика может быть атипичной: жесткое дыхание, единичные сухие хрипы, отсут­ствие влажных звучных хрипов.

В последние годы стал чаще встречаться туберкулез легких. Обычно он отличается упорством течения, что требует назначения сразу 4-5 туберкулостатических препаратов. При наличии показаний больным должна прово­диться цитостатическая терапия на фоне лечения туберкулостатиками.

Особые трудности связаны с лечением цитомегаловирусной, герпетиче­ской инфекции, грибковых поражений, резистентных ко многим препаратам.

При цитолитических кризах (гемолиз, тромбоцитопения, агранулоцитоз) назначают стероидные гормоны в обычных дозах - преднизолон 60 мг в сутки в течение месяца. Длительная терапия преднизолоном при ХЛЛ крайне опасна своим иммуносупрессивным эффектом. При глубокой тромбоцитопе-пии и неэффективности стероидных гормонов применяется комбинация их с иинкристином (программа УАМР, 8-дневные курсы), которая используется также при рецидиве гемолиза после спленэктомии.

Показания к спленэктомии при ХЛЛ:

• гемолитические кризы при нестойком эффекте терапии стероидными гормонами;

• тромбоцитопения, сопровождающаяся геморрагическим синдромом, не устраняемая 1-2 курсами терапии стероидными гормонами;

• падение уровня гранулоцитов до нуля;

• большие размеры селезенки, появление в ней болевых ощущений, ин­фарктов, в частности при селезеночной форме заболевания.

Удаленная селезенка подвергается тщательному гистологическому и ци­тологическому исследованию на предмет возможной саркомной трансформа­ции.

Основное лечение больных ХЛЛ проводится амбулаторно. При развитии осложнений пациенты немедленно госпитализируются только в гематологиче­ское отделение или в стационар, где оно существует.

Показания к госпитализации:

- пневмония, другие инфекционные осложнения, а также подъем тем­пературы выше 38°С при невыявленном очаге инфекции;

- цитолитический криз (гемолиз, тромбоцитопения, агранулоцитоз).

Экспертиза трудоспособности. Профессии, не связанные с тяжелым фи­зическим трудом, на стадии начальных проявлений не противопоказаны боль­ным ХЛЛ. Более того, у огромного большинства лиц умственного труда даже на фоне проводимой цитостатической терапии лейкераном и циклофосфаном в описанных дозах полностью или в основном сохраняется возможность про­должать свою привычную работу. Снижение трудовой активности, гиподина­мия плохо сказываются на течении процесса, поэтому выдача больничного листа и перевод на инвалидность должны ориентироваться на фактическое со­стояние пациента, а не на название болезни и количество лейкоцитов в крови.

Больным категорически запрещена инсоляция. Ультрафиолетовое облу­чение может спровоцировать наступление терминальной стадии заболевания. Но само пребывание на юге (желательно - вне летних месяцев), купание в море не противопоказаны.

Прогноз. Выздоровление не наблюдается. Средняя продолжительность жизни - от нескольких месяцев до 20 лет, после начала химиотерапии - 4-6 лет.

Факторы, отягощающие прогноз больных ХЛЛ: молодой возраст (около 30-40 лет), раннее появление симптомов интоксикации, прогресси­рующее похудание, быстрый рост опухолевой массы, раннее угнетение нор­мальных ростков кроветворения, снижение уровня нормальных иммуногло­булинов.