Гемолитические анемии

Основные нозологические формы наследственных гемолитических анемий:

1. Связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов:

а) микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковско-го-Шоффара);

б) овалоцитоз;

в) стоматоцитоз;

г) акантоцитоз.

2. Связанные с дефицитом ферментов эритроцитов:

а) дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ);

б) дефицит активности пируваткиназы;

в) прочие.

3. Связанные с нарушением синтеза глобина:

а) талассемии;

б) гемоглобинопатии.

4. Связанные с избыточным синтезом порфиринов:

а) эритропоэтическая протопорфирия.

Основные нозологические формы наследственных приобретенных анемий:

1. С внутриклеточным гемолизом:

а) иммунные гемолитические анемии;

б) гиперспленические гемолитические анемии.

2. С внутрисосудистым гемолизом:

а) пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели)

б) механический гемолиз при протезировании сосудов и клапанов сердца, ДВС-синдроме

в) гемолизиновая форма аутоиммунной гемолитической анемии

Классификация иммунных гемолитических анемий:

1. Изоиммунные

а) анемия новорожденных (несовместимость по Rh или по АВО меж­ду матерью и плодом)

б) анемия посттрансфузионная (несовместимость по Rh, ABO или MN-антигенам и др.)

2. Гетероиммуиные

а) лекарственные

б) вызванные бактериальной или вирусной инфекцией

3Аутоиммунные

а) с неполными тепловыми агглютининами

б) с тепловыми гемолизинами

в) с Холодовыми агглютининами

г) холодовая гемагглютининовая болезнь

д) пароксизмальная холодовая гемоглобинурия

е) с антителами против антигена нормобластов костного мозга (ПККА)

Общие признаки гемолиза эритроцитов:

1. Анемия нормохромная (за исключением талассемий и эритропоэтиче-ской порфирии).

2. Ретикулоцитоз в анализе периферической крови.

3. Увеличение уровня непрямого билирубина в сыворотке крови (сте­пень зависит не только от интенсивности гемолиза эритроцитов, но и от функционального состояния гепатоцитов). Свойственно гемолитическим анемиям с внутриклеточным механизмом гемолиза.

4. Повышенное содержание стеркобилина в кале.

5. Раздражение эритроидного ростка в стернальном пунктате.

6. Для внутрисосудистого гемолиза характерны гемоглобину рия и гемосидеринурия.

7. Для внутриклеточного гемолиза характерно увеличение селезенки.