Дифференциально-диагностические отличия талассемии и железодефицитной анемии

Лечение гемоглобинозов. Преимущественно симптоматическое. При наличии анемии временный эффект оказывают переливания крови. Но по­скольку частые гемотрансфузии могут усугублять развитие гемосидероза, необходимо сочетать их с деблокирующей терапией - десфералом, в/м 2 раза в день, в суточной дозе 40-70 мг/кг массы больного. Длительность курса лечения определяется уровнем суточной экскреции железа с мочой (не более 1 мг). Рекомендуются повторные курсы десфералотерапии во избежание прогрессирования гемосидероза, который может вести к развитию фиброз­ной ткани и нарушению функций жизненно важных органов. Положитель­ный эффект ее характеризуется интенсивной экскрецией железа с мочой, ку­пированием болей в суставах и костях, уменьшением размеров печени и се­лезенки.

Препараты железа противопоказаны. Оправдано длительное примене­ние больших доз витамина В₆ и фолиевой кислоты как стимуляторов эритропоэза. Спленэктомия малоэффективна и допустима только при выражен­ной спленомегалии и частых гемолитических кризах.

NB! Больным гемолитической анемией неясного генеза, особенно в детском возрасте, следует проводить детальное лабораторное исследо­вание (проба на «серповидные» и «мишеневидные» эритроциты, опре­деление аномальных гемоглобинов путем электрофореза и др.), приобре­тающее ведущее значение в диагностике гемоглобинозов.